Syndrom demielinizacyjny w toczniu

Wiele nerwów ciała pokrytych jest bardzo cienką tkanką, zwaną osłonką mielinową. Celem tej osłonki jest zwiększenie prędkości przechodzenia impulsów elektrycznych w górę i w dół. Jeśli nastąpi utrata otoczki mielinowej, to taki stan nazywany jest demielinacją. Stwardnienie rozsiane (MS) jest najbardziej rozpowszechnioną chorobą, która powoduje demielinizację nerwów ośrodkowego układu nerwowego. Stwardnienie rozsiane jest chorobą autoimmunologiczną.

Wielu chorych po 4 miesiącach w przebiegu tocznia notuje trwałą remisję po zastosowaniu protokołu DLS → czytaj więcej

U ludzi, którzy mają toczeń, może rozwijać się demielinizacja w obrębie ośrodkowego układu nerwowego, która będzie przebiegać dokładnie tak samo, jak w przypadku stwardnienia rozsianego. Niemożliwym jest powiedzenie, czy dany przypadek demielinizacji reprezentuje toczeń i wygląda jak stwardnienie rozsiane, czy może dana osoba posiada zarówno toczeń, jak i stwardnienie rozsiane. Zespół demielinizacyjny jest często określany jako „toczeń rozsiany”.

Najczęstsze objawy tocznia rozsianego to osłabienie i drętwienie rąk lub nóg, osłabienie lub drętwienie twarzy, niewyraźne widzenie, podwójne widzenie, drżenie, trudności z utrzymaniem równowagi i problemy z koordynacją rąk i nóg. Trudności z pamięcią i zły humor są kolejnymi wspólnymi problemami. Podczas komplikacji w postaci uszkodzenia nerwu wzrokowego, może wystąpić zapalenie głównego nerwu wzrokowego, co powoduje niewyraźne widzenie. Problemy te często pojawiają się i znikają w miarę upływu czasu, nasilając się i poprawiając bez żadnego wyraźnego powodu.

Najnowsze badania dowodzą, iż L-formy bakterii są przyczyną choroby

W takich przypadkach zwykle jest wykonywane MRI mózgu. Toczeń rozsiany może pokazywać podobne wyniki do tych klasycznych w stwardnieniu rozsianym. Zaburzenia zwane tablicą diagnozowane są przez radiologa (specjalista, który czyta zdjęcia rentgenowskie) lub neurologa (lekarz, który specjalizuje się w zaburzeniach nerwowych). Bardzo pomocne może być również wykonanie przebicia lędźwiowego (tzw. Spinal Tap).

W pobranym podczas zabiegu płynie mózgowo-rdzeniowym można zauważyć podwyższenie określonego rodzaju białek układu odpornościowego, zwanych immunoglobulinami IgG, jak również obecność nieprawidłowego białka zwanego zasadowym białkiem mieliny i innego białka odpornościowego, zwane zespołem oligoklonalnym. U pacjentów, którzy mają stwardnienie rozsiane lub toczeń rozsiany, wspomniane substancje (immunoglobuliny, zasadowe białko mieliny i zespoły oligoklonalne) są substancjami tworzonymi przez układ immunologiczny w większych ilościach, Leczenie tocznia rozsianego zazwyczaj wymaga podawania wysokich dawek steroidów, a także stosowania środków immunosupresyjnych, takich jak azatiopryna lub mykofenolan.

Niektórzy ludzie z omawianym schorzeniem wykazują wysokie poziomy przeciwciał antyfosfolipidowych. Uważa się, że małe skrzepy krwi spowodowane przez zespół antyfosfolipidowy mogą być również odpowiedzialne za wystąpienie tocznia rozsianego – w takich przypadkach mogą być potrzebne rozcieńczalniki krwi, takie jak warfaryna.

1. Zespół demielinizacyjny powstały powodu tocznia wydaje się podobny do tego obecnego w stwardnieniu rozsianym. W obydwu przypadkach schorzenie powoduje zmieniające się w czasie objawy drętwienia, osłabienia i problemów z utrzymaniem równowagi, jak również trudności z mówieniem, myśleniem i chodzeniem.

2. W obrazie badania MRI widoczne są charakterystyczne „tablice”, a płyn rdzeniowy chorego zawiera białka często postrzegane w stwardnieniu rozsianym.

3. Innym terminem powszechnie stosowanym dla nazwania tego zespołu jest „toczeń rozsiany”.

4. Toczeń rozsiany leczony jest dużymi dawkami sterydów i leków immunosupresyjnych.

Choroby naczyń mózgowych w toczniu

Termin „choroby naczyń mózgowych” odnosi się do wszystkich problemów związanych z naczyniami krwionośnymi w mózgu („mózgowe”, czyli odnoszące się do mózgu, i naczyniowe, czyli odnoszące się do naczyń krwionośnych). Dzieje się tak u ponad osiemnastu procent osób z toczniem. Podstawowym skutkiem choroby naczyń mózgowych jest schorzenie, które nazywa się udarem naczyniowym mózgu (lub w skrócie CVA). CVA jest nazywany popularnie po prostu udarem mózgu.

Wielu chorych po 4 miesiącach w przebiegu tocznia notuje trwałą remisję po zastosowaniu protokołu DLS → czytaj więcej

Może on być traktowany jako swoisty rodzaj „zawału mózgu”. Jest to spowodowane zmniejszeniem lub brakiem dopływu krwi do określonej części mózgu, co powoduje jej uszkodzenie i może potencjalnie spowodować, że dana część mózgu umrze. To, jakie problemy występują, zależy od tego, jaka część mózgu jest chora. Na przykład, jeśli CVA dotyka części mózgu odpowiedzialnej za ruch prawej nogi i ramienia, to u takiej osoby może rozwinąć się nagłe osłabienie po prawej stronie ciała.

Innymi częstymi objawami są: nagły początek drętwienia po jednej stronie ciała, trudności z mówieniem, trudności z utrzymaniem równowagi i utrata wzroku. Czasami może też wystąpić nagły, silny ból głowy. Ponieważ udar mózgu jest potencjalnie śmiertelny, może być skutecznie leczony tylko wtedy, jeśli terapia odbywa się bardzo szybko. W przypadku nagłego wystąpienia któregokolwiek z tych objawów, należy niezwłocznie zwrócić się do lekarza.

Najnowsze badania dowodzą, iż L-formy bakterii są przyczyną choroby

Jeśli u pacjenta wystąpią objawy udaru mózgu, ale potem rozwiążą się samoczynnie, nazywane jest to przemijającym atakiem niedokrwiennym lub w skrócie TIA. Tako stan jest też czasami nazywany „mini-udarem” w terminologii niefachowej. Jeśli ktoś ma TIA, to jest on w grupie wysokiego ryzyka możliwości zachorowania na pełnowymiarową postać CVA w przyszłości. Natychmiastowa pomoc medyczna jest wymagana tak samo, jak w przypadku samego CVA.

Pacjenci, którzy mają toczeń, są dwukrotnie bardziej narażeni na rozwój u nich CVA i TIA w porównaniu do ludzi, którzy nie mają tocznia. W rzeczywistości, choroby naczyń mózgowych, a także zawał serca i inne problemy naczyniowe, są jednymi z trzech głównych przyczyn zgonów u osób z toczniem. W rzeczywistości, po pierwszych kilku latach rozpoznaniem tocznia, najczęstszą przyczyną zgonów u pacjentów z toczniem są powikłania naczyniowe, takie jak udary mózgu i zawały serca.

Dlatego bardzo ważne jest, że ludzie, którzy mają toczeń, zrobili wszystko, co tylko możliwe, aby zmniejszyć swoje ryzyko zachorowania na te problemy. Dbanie o własne zdrowie obejmuje: utrzymywanie właściwej wagi ciała, regularne wykonywanie ćwiczeń fizycznych, nie palenie papierosów, przestrzeganie odpowiedniej diety oraz zapewnienie, że poziom ciśnienia krwi, poziom cukru i poziom cholesterolu są utrzymywane pod stałą kontrolą.

Istnieje kilka objawów, które mogą wystąpić w przebiegu CVA i TIA u osób z toczniem. Wymagane jest wykonanie wielu testów medycznych, aby określić przyczynę powstania choroby – by można było dopasować do niej odpowiednie leczenie. Jeśli lekarze podadzą pacjentowi rozcieńczalnik krwi (zwany leczeniem trombolitycznym) wystarczająco szybko, to istnieje znaczna możliwość odwrócenia ataku i zapobiegnięcia postaniu trwałego uszkodzenia mózgu.

Najlepsze rezultaty występują wtedy, gdy zabieg ten jest wykonywany w ciągu dziewięćdziesięciu minut od pierwszego pojawienia się objawów, ale może być także pomocny, jeśli zostanie podany do czterech i pół godziny od wystąpienia objawów. Zazwyczaj zostaje przeprowadzona tomografia komputerowa mózgu (seria obrazów rentgenowskich), aby upewnić się, że w mózgu nie ma krwawienia, zanim poda się lek. Dzięki podjęciu leczenia trombolitycznego, więcej niż jedna trzecia ludzi, którzy mieli udar, będzie mogła w pełni odzyskać zdrowie.

Po opanowaniu tej ostrej fazy choroby, jedną z najważniejszych rzeczy jest to, aby ustalić, co spowodowało przesunięcie. Pomaga to lekarzowi zadecydować o najlepszym sposobie leczenia i umożliwia zapobiegnięcie dodatkowych uderzeń choroby w przyszłości.

Jedną z potencjalnych przyczyn pojawiania się udarów mózgu u osób z toczniem, jest tak zwany zespół antyfosfolipidowy (APS). Około jednej trzeciej do połowy chorych na toczeń uzyskuje pozytywne wyniki dla testów wywołanych przeciwciał antyfosfolipidowych, w tym przeciwciał antykardiolipinowych, antykoagulantu tocznia, przeciwciał glikoproteiny beta-2, fałszywie dodatni wynik testu na kiłę i przeciwciał anty-fosfatydyloserynowych.

Przeciwciała te mogą czasami powodować łatwiejsze niż normalnie powstawanie skrzepów krwi i może prowadzić do tworzenia się zakrzepów krwi (czyli do choroby zwanej zakrzepicą) w tętnicach i żyłach ciała. W przypadku pojawienia się skrzepów krwi w tętnicach mózgu, mogą one spowodować zaistnienie TIA lub CVA. Niestety, gdy ktoś zachorował na TIA lub CVA wraz z zespołem antyfosfolipidowym, istnieje u niego wysokie ryzyko wystąpienia dodatkowych uderzeń choroby w przyszłości. Na APS poddaje się leki przeciwzakrzepowe, takie jak warfarynę, klopidogrel (Plavix) i aspirynę. Zwykle zaleca się, by ludzie, którzy przeszli APS, zażywali je już przez resztę ich życia.

Ludzie, którzy mają toczeń, mogą także mieć udar mózgu na skutek zapalenia naczyń, który powoduje pojawienie się stanu zapalnego naczyń krwionośnych. Zapalenie tętnicy aortalnej powoduje zmniejszenie dopływu krwi do mózgu, a także wyciek krwi z mózgu. W takim przypadku może być wykonana angiografia. Jest to rentgenowskie badanie tętnic, które powoduje rozszerzenie naczyń krwionośnych, by mogły one zostać zwizualizowane.

Badaniem alternatywnym w stosunku do angiografii będzie rezonans magnetyczny (w skrócie: MRA), który jest podobnym zabiegiem, ale odbywa się za pomocą urządzenia do MRI. Badania te mogą wykazywać sporadyczne obszary zwężenia i dylatacje (tzw. linka obserwowana przez radiologa) w tętnicach mózgowych lub powierzchnie balonowe w obrębie tętnicy (tzw. tętniak). W przypadku podejrzenia choroby naczyń, pacjentowi podaje się wysokie dawki steroidów i innych środków immunosupresyjnych, takich jak azatiopryna, mykofenolan lub cyklofosfamid. Określenie „zapalenie naczyń CNS” jest używane zbyt luźno przez wielu lekarzy. Badania pokazują, że prawdziwa choroba naczyń krwionośnych mózgu z powodu tocznia jest bardzo rzadkim zjawiskiem. Zostało to wykazane w badaniach sekcyjnych chorych, którzy zmarli z powodu neuropsychiatrycznych form tocznia.

Krwawienie na obszarze struktur mózgu może także powodować CVA lub TIA. Jest to widoczne u tych ludzi, którzy mają bardzo niską liczbę płytek krwi (tak zwana trombocytopenia) z powodu obecności tocznia. Leczenie tej choroby jest uzależnione od rodzaju terapii używanej do zarządzania toczniem oraz zwiększenia liczby płytek krwi. W sytuacjach awaryjnych, takich jak pojawienie się krwawienia, lekarze mogą zalecić transfuzję płytek krwi w celu podniesienia liczby płytek krwi. Jeżeli dana osoba bierze leki przeciwzakrzepowe, takie jak aspirynę, warfarynę (Coumadin) lub klopidogrel (Plavix), udar mózgu może wystąpić z powodu krwawienia do mózgu z powodu leku. Udar prawdopodobnie nie będzie powstawał wówczas w związku z samym tocznia. Zatrzymanie podawania leków jest krokiem podejmowanym w pierwszej linii leczenia. W przypadku warfaryny, w celu odwrócenia skutków działania substancji może być podawana witaminę K i może być wykonana transfuzja zawierająca czynniki krzepliwości krwi.

Zakrzepowa plamica małopłytkowa (w skrócie: TTP) może również spowodować CVA i TIA, powodując tym samym powstanie licznych małych skrzepów krwi w tętnicach mózgu.

Udar mózgu może również powodować twardnienie tętnic. Terminem określającym stwardnienie tętnic jest „miażdżyca tętnic” lub po prostu „stwardnienie tętnic” (te dwa terminy są często używane wymiennie). Stwardnienie tętnic pojawia się w czasie i jest główną przyczyną zawałów serca i udarów mózgu u ludzi, ponieważ ryzyko ich wystąpienia wzrasta wraz z wiekiem. Jest to pierwsza i podstawowa przyczyna śmierci ludzi w Stanach Zjednoczonych. Kiedy miażdżyca tętnic pojawia się w tętnicach mózgu, zmniejsza się tym samym przepływ krwi do obszarów mózgu objętych chorobą, w konsekwencji powodując udar.

U pacjentów, którzy mają toczeń, stwardnienie tętnic może się rozwijać w znacznie młodszym wieku niż u ludzi, którzy nie mają tocznia. Określenie „przyspieszona miażdżyca” lub „przyspieszona miażdżyca” jest często stosowane w odniesieniu do tego faktu. Ryzyko pojawienia się miażdżycy można zminimalizować przez niepalenie papierosów, kontrolowanie ciśnienia tętniczego i cukrzycy, obniżenie poziomu cholesterolu i przestrzeganie odpowiedniej diety oraz utrzymanie zdrowej wagi ciała.

Inną potencjalną przyczyną wystąpienia udaru mózgu jest zator. Zator jest to skrzep krwi, który przemieszcza się w krwiobiegu. Istnieje kilka typowych miejsc, z których mogą pochodzić zatory, w tym tętnice szyjne, aorta i serce. Aby móc odnaleźć źródeł zatorów, można wykonać specjalne badania naczyniowe, takie jak USG, MRA oraz echokardiogram. W przypadku, gdy stwierdzono źródła zatorów, podejmowane leczenie jest ukierunkowane dokładnie na to, co spowodowało konkretny zator. Jeśli jest on przykładowo spowodowany stwardnieniem tętnic lub miażdżycą tętnic, na wewnętrznej stronie tętnic znajdzie się charakterystyczna substancja.

Nagromadzenie we krwi cholesterolu zmieszanego z tą gęstą substancją może poluzować zakrzepy i spowodować ich podróż do mózgu, co z kolei może spowodować udar. Jeśli zatory są spowodowane miażdżycą, choroba jest traktowana tak, jak opisano w poprzednim akapicie. Jeśli natomiast występuje znaczne zwężenie tętnic szyjnych, konieczna może być operacja, aby je wyczyścić. Jeśli u pacjenta zdiagnozuje się wsierdzie Libmana-Sacksa, często są u niego obecne przeciwciała antyfosfolipidowe. W tym przypadku leczenie obejmuje podawanie leków przeciwzakrzepowych, takich jak warfaryna.

1. Udar mózgowy (zwany również udarem mózgu) może być traktowany jako specyficzny rodzaj „zawału mózgu”, w którym spada przepływ krwi w pewnej części mózgu, powodując trwałe uszkodzenie.

2. Najczęstsze objawy CVA obejmują nagłe osłabienie, drętwienie, trudności z chodzeniem lub mówieniem i utratę wzroku.

3. Jeżeli u jakiejś osoby rozwiną się objawy CVA, ale potem rozwiążą się na własną rękę, nazywane jest to przemijającym napadem niedokrwienia lub mini udarem.

4. W przypadku wystąpienia objawów CVA, ważne jest, aby natychmiast skonsultować się z lekarzem, ponieważ tylko szybkie leczenie może zapobiec trwałemu uszkodzeniu mózgu.

5. CVA, wraz z atakiem serca, są jednymi z głównych przyczyn śmierci u osób z toczniem, więc bardzo ważne jest, aby sumiennie kontrolować wagę ciała, ciśnienie krwi, stopień cukrzycy i poziom cholesterolu oraz nie palić papierosów, aby im zapobiegać.

6. Czasem CVA TIA mogą być związane z zespołem przeciwciał antyfosfolipidowych. W tym przypadku, konieczne jest ustawiczne leczenie lekami przeciwzakrzepowymi, takimi jak warfaryna (Coumadin).

7. Jeśli CVA jest spowodowane przeciekami w mózgu, może być spowodowane przez problemy z płytkami krwi, powstałymi z uwagi na tocznia. W tym przypadku pacjent musi być poddany transfuzji płytek krwi i powinien przyjmować sterydy. Wystąpienie takiego stanu może być też spowodowane rozrzedzeniem krwi przez leki, takie jak aspiryna, Plavix lub warfaryna (Coumadin), w którym to przypadku przyjmowanie tych leków będzie musiału zostać przerwane.

Układ nerwowy i toczeń

Układ nerwowy – jest jednym z najbardziej złożonych układów w ciele człowieka. Jest on odpowiedzialny za to, jak myślimy, kochamy i nienawidzimy. Układ nerwowy wpływa na nasze cechy osobowości, naszą zdolność do poruszania się i nasze mięśnie. Układ nerwowy reguluje nasze zmysły: czucia, węchu, smaku, słuchu i wzroku.

Wielu chorych po 4 miesiącach w przebiegu tocznia notuje trwałą remisję po zastosowaniu protokołu DLS → czytaj więcej

Układ nerwowy wpływa na naszą zdolność do stania i chodzenia oraz reguluje ciśnienie naszej krwi i uderzenia naszego serca. Wszystkie te funkcje układu są regulowane przez wyspecjalizowane komórki, zwane nerwami, które są połączone ze sobą i zdolne do wysyłania wiadomości do siebie poprzez niewielkie ilości przekaźników chemicznych zwanych neuroprzekaźnikami. W obrębie układu nerwowego odbywa się aktywność elektryczna, podczas gdy neuroprzekaźniki podróżują w górę i w dół nerwów w celu przekazywania wiadomości. W tym poście omówiony zostanie sposób, w jaki toczeń może wpływać na ten niezwykle ważny system naszego ciała.

Układ nerwowy mogą zostać podzielony na: ośrodkowy układ nerwowy (OUN), składający się z mózgu i rdzenia kręgowego, oraz obwodowy układ nerwowy, który obejmuje nerwy prowadzące do i z OUN do pozostałej części korpusu. Zaangażowanie tocznia w układ nerwowy jest kwestią tak złożoną i skomplikowaną, że w 1999 roku American College of Rheumatology (ACR) opracowało system klasyfikacji choroby, aby pomóc lekarzom opisać stan swoich pacjentów w podobny sposób w celu standaryzacji leczenia i znormalizowania badań. ACR określiło je jako zespoły neuropsychiatryczne (słowo „neuro” odnosi się do nerwów, natomiast słowo „psychiatryczne” odnosi się do zaburzeń psychiatrycznych).

Najnowsze badania dowodzą, iż L-formy bakterii są przyczyną choroby

Stowarzyszenie podzieliło je na dziewiętnaście różnych typów, które są następnie rozdzielane na te, które wpływają na ośrodkowy układ nerwowy i te, które wpływają na obwodowy system nerwowy. Ważne jest, aby podkreślić, że zaburzenia psychiatryczne (takie, jak depresja, stany lękowe i schizofrenia) są zaburzeniami wywołanymi przez nieprawidłowości nerwów w mózgu.

Wspomniałem tam, że chciałbym wymienić problemy SLA, które pojawiają się bezpośrednio ze względu na układ odpornościowy, mające wpływ na narządy i powikłania tocznia powodujące powstanie innych problemów. Klasyfikacja ACR zawiera oba typy w tym systemie, więc właśnie tak postanowiłem zorganizować niniejszy rozdział pracy. Niektórymi z przykładów zespołów neuropsychiatrycznych, które mogą wystąpić ze względu na inne problemy, niż bezpośredni wpływ układu odpornościowego, mogą być: bóle głowy, niepokój, zaburzenia poznawcze (problemy z pamięcią) i zaburzenia nastroju.

Opony mózgowe są tkankami i błonami, które otaczają mózg i rdzeń kręgowy. Gdy wystąpi zapalenie w obrębie tych struktur mózgowych, nazywane jest zapaleniem opon mózgowych. Zapalenie opon mózgowych zwykle powoduje bóle głowy, gorączkę, sztywność karku i nietolerancję światła świecącego prosto w oczy. Kiedy przypadek jest ciężki, choroba może spowodować również problemy z myśleniem. Choroba może też utrudniać utrzymanie bioder i kolan wyprostowanych podczas leżenia, a pacjenci muszą uginać biodra i kolana, by było im wygodniej. Klasycznym objawem, okrywanym podczas badania fizykalnego, jest sztywność karku (w tym przypadku słowo „karku” odnosi się do szyi). Lekarz będzie próbował pochylić głowę pacjenta w dół, w kierunku klatki piersiowej, ale najprawdopodobniej spowoduje to zwiększony ból szyi i skurcze mięśni.

Po zdiagnozowaniu zapalenia opon mózgowych, najważniejszą czynnością jest upewnienie się, że pacjent nie ma zakażenia bakteryjnego lub innego rodzaju zakażenia, ponieważ może ono być bardzo niebezpieczne, gdy nie zostanie wykryte i natychmiast potraktowane leczeniem. Z tego powodu, osobie z podejrzeniem zapalenia opon mózgowych zostaną natychmiast podane antybiotyki (oczywiście tylko w przypadku, gdy infekcja bakteryjna zostanie udowodniona). Takiej osobie wykonuje się także badanie diagnostyczne rdzenia kręgowego (zwane również nakłuciem lędźwiowym). Zabieg nakłuwania lędźwiowego jest wykonywany przez lekarza pomocą bardzo cienkiej igły, przy wcześniejszym znieczuleniu dolnej części pleców (z reguły dokonywanego za pośrednictwem lidokainy).

Następnie, gdy określony obszar zdrętwieje, za pomocą większej igły lekarz przebija się aż do kanału kręgowego kręgosłupa, w celu zebrania części płynu mózgowo-rdzeniowego do badania. Rzadko zdarza się mieć poważne komplikacje po wykonaniu nakłucia lędźwiowego. Co prawda możliwe jest pojawienie się krwawienia i zakażenia – jak zresztą w większości inwazyjnych procedur medycznych – ale na szczęście występują one rzadko. Sam rdzeń kręgowy kończy się kilkoma poziomami, na których wykonywane jest przebicie lędźwiowe, a więc nie powinno być możliwe dokonanie urazu rdzenia kręgowego. Ważne jest, by to wiedzieć, ponieważ wielu ludzi boi się nakłucie lędźwiowego z powodu obaw o ewentualne uszkodzenie rdzenia kręgowego.

Neuropsychiatryczne zespoły obserwowane u pacjentów z toczniem.

Ośrodkowy układ nerwowy:

1. aseptyczne zapalenie opon mózgowych,
2. choroby naczyń mózgowych,
3. zespół demielinizacyjnych,
4. ból głowy (w tym migrena i rzekomy guz mózgu),
5. zaburzenie ruchowe,
6. mielopatia,
7. zaburzenia neurologiczne,
8. ostre stany splątania,
9. zaburzenia lękowe,
10. zaburzenia poznawcze,
11. zaburzenia nastroju,
12. psychoza.

Obwodowy układ nerwowy:
1. ostra zapalna demielinizacyjna neuropata (zespół Guillain-Barré),
2. zaburzenia autonomiczne,
3. mononeuropatia (typy single i multipleks),
4. neuropatia czaszki,
5. pleksopatia,
6. polineuropatia.

Pobrany podczas wspomnianego zabiegu płyn, zwany płynem mózgowo-rdzeniowym (lub w skrócie: CSF), jest następnie przesyłany do laboratorium, gdzie liczona jest liczba białych krwinek. Ilość ta może pomóc odróżnić różne rodzaje problemów mózgu i rdzenia kręgowego. W przypadku innych chorób, takich jak choroba z Lyme, zakażenia wirusowe oraz zakażenia grzybicze, są wykonywane pozostałe badania. Płyn jest badany pod mikroskopem w poszukiwaniu infekcji bakteryjnej, jak również w celu wykluczenia infekcji lub zidentyfikowania obecności konkretnych bakterii i mikroorganizmów. Infekcje zwykle można szybko zdiagnozować na podstawie odpowiednich badań, zwłaszcza Grama.

Jednak czasami lekarz musi długo czekać na wyniki badań, co może potrwać nawet kilka dni. Hodowlę prowadzi się umieszczając część płynu w różnych pojemnikach laboratoryjnych zawierających żywność (agar) – w taki sposób, że mogą się rozwijać różne bakterie i mikroorganizmy. Ważne jest, aby zachować podawanie chorej osobie antybiotyków „na wszelki wypadek”, aż do momentu, gdy wyniki będą kompletne. Jak dowiesz się w dalszej części tej książki, infekcje są jedną z najczęstszych przyczyn zgonów u osób, które mają toczeń, dlatego bardzo ważnym jest, aby być ostrożnym i upewnić się, że nie ma infekcji w przypadkach takich jak ten.

Jeżeli badanie CSF wykazuje zwiększoną liczbę krwinek białych, oznacza to, że u pacjenta ​​nie występuje zapalenie całego mózgu i / lub rdzenia kręgowego. Przyczynia się to do potwierdzenia diagnozy obecności zapalenia opon mózgowych. Jeśli w pobranym płynie nie zostaną znalezione żadne bakterie lub inne mikroorganizmy, to takie zapalenie opon mózgowych będzie się nazywało „aseptycznym zapaleniem opon mózgowych” (prefiks „a-” oznacza zaprzeczenie, natomiast końcówka „-septyczny” oznacza „zakaźne”). Oznacza to, że faktycznie jest obecne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, ale nie powstało ono w wyniku pojawienia się infekcji bakteryjnej.

Nadal nie mona jednak wykluczyć obecności choroby ze względu na toczeń. Przykładowo, aseptyczne zapalenie opon mózgowych wiele typów wirusów może powodować. Na szczęście, większość z tych przypadków jest infekcjami łagodnymi, które można bez większego problemu rozwiązać na własną rękę. Inną powszechną przyczyną aseptycznego zapalenia opon mózgowych u osób z toczniem jest stosowanie przez nich niesteroidowych leków przeciwzapalnych (NLPZ), takich jak ibuprofen i naproksen. Nie do końca wiadomo dlaczego, ale ludzie, którzy mają toczeń, narażeni są na zwiększone ryzyko zachorowania na ten konkretny efekt uboczny zażywania NLPZ.

Dlatego też, jeśli osoba, u której rozwija się zapalenie opon mózgowych, oprócz tego ma toczeń leczony antybiotykami (w przypadku infekcji bakteryjnych), ważne jest, aby przyjmowanie wszelkich NLPZ zostało natychmiast przerwane. Na szczęście, jeśli lek jest przyczyną zapalenia opon mózgowych, zaprzestanie podawania NLPZ sprawia, że choroba zostaje zatrzymana. Leki z azatiopryną (Imuran) oraz immunoglobulinami podawanymi dożylnie (w skrócie: IVIG) również mogą powodować pojawienie się aseptycznego zapalenia opon mózgowych u osób z toczniem (ale zazwyczaj bardzo rzadko).

Jeżeli wszystkie powyższe potencjalne przyczyny zostały wykluczone jako przyczyna zapalenia opon mózgowych, to domniemywa się, że aseptyczne zapalenie opon mózgowych jest bezpośrednio spowodowane zapaleniem związanym z toczniem. W takim przypadku, lekarz zazwyczaj traktuje go z wysokimi dawkami sterydów. Zapalenie opon mózgowych wydaje się być bardzo rzadkim objawem tocznia. Zwykle zapalenie opon mózgowych jest spowodowane nieprawidłowo zastosowanymi lekami (na przykład NSAID) lub obecnością infekcji.

1. Ból głowy, gorączka, trudności w tolerowaniu światła skierowanego na oczy, a także sztywność karku są typowymi objawami zapalenia opon mózgowych.

2. Bakteryjne zapalenie opon mózgowych jest potencjalnie śmiertelne, więc zwykle pacjenci leczeni są silnymi antybiotykami. W takich przypadkach wykonywane jest także nakłucie lędźwiowe, aby wysłać CSF do laboratorium w celu hodowli szczepów bakterii.

3. Niesteroidowe leki przeciwzapalne, takie jak ibuprofen i naproksen, mogą być przyczyną pojawienia się aseptycznego zapalenia opon mózgowych u osób z toczniem. Problem ten rozwiązuje się, gdy podawanie NSAID zostaje zatrzymane.

4. Toczniowe aseptyczne zapalenie opon mózgowych jest leczone sterydami.

Choroby nerek i toczeń

Istnieje kilka różnych warunków, w których toczeń może wpłynąć (w różnym stopniu nasilenia) na kłębuszki nerkowe. Zmienne te określają, jak ciężka jest choroba i jak należy ją leczyć. Biopsja nerki (omówiona poniżej) jest jedynym sposobem, aby wiedzieć dokładnie, co się dzieje i jakie działania lecznicze należy przedsięwziąć. Biopsja nerki może pokazać obecność toczniowego zapalenia nerek. Jest to przy tym objaw tak specyficzny dla tocznia, że może on stanowić warunek klasyfikacyjny zdiagnozowania tocznia według kryteriów American College of Rheumatology. Wykrycie takiego stanu może zakończyć diagnozę tocznia, nawet jeśli nie ma ku temu innych przesłanek.

Wielu chorych po 4 miesiącach w przebiegu tocznia notuje trwałą remisję po zastosowaniu protokołu DLS → czytaj więcej

Kłębuszki nerkowe są bardzo ważne dla filtrowania produktów przemiany materii z krwi do moczu. Jednakże, gdy istnieje aktywne zapalenie tego organu, wraz z moczem mogą przedostać się inne istotne elementy krwi. Przykładowo, we krwi istnieje wiele ważnych białek, w szczególności albumin, które pełnią wiele istotnych funkcji w organizmie. Gdy występuje choroba toczniowa, nadmierna ilość białka (w tym właśnie wspomnianej albuminy) wycieka do moczu i jest wykrywalna w badaniach moczu.

W rzeczywistości, większość ludzi, którzy mają znaczący epizod choroby toczniowej, mają podwyższony poziom białka w moczu (tak zwany białkomocz). Jest to główny powód, dlaczego lekarze proszą o wykonywanie badań moczu przy każdej wizycie kontrolnej. Oprócz białka, wraz z moczem mogą wyciekać również czerwone i białe krwinki, a znalezienie większej liczby tych krwinek w próbce moczu może również sugerować możliwość wystąpienia toczniowego zapalenia nerek. Czasami te dodatkowe produkty krwiopochodne (białka i krwinki) zbierają się w grupy zwane odlewami.

Najnowsze badania dowodzą, iż L-formy bakterii są przyczyną choroby

Ma to miejsce podczas etapu, gdy znajdują się one wewnątrz mikroskopijnej wielkości kanalików moczowych, a nerki wydalają je wraz z moczem. Te odlewy moczowe są inną nieprawidłowością, przy pojawieniu się której lekarz będzie szukał przyczyn choroby. Odlewy są widoczne tylko pod mikroskopem i na ogół nie powodują żadnych zmian koloru moczu pacjenta.

Podobnie, jak w przypadku zapalenia występującego z powodu tocznia w dowolnej części ciała, poziom stanu zapalnego w nerkach może się wahać od łagodnego do ciężkiego. Jeśli jest to typ łagodny, w moczu może znajdować się tylko niewielka ilość dodatkowego białka (białkomocz) i nic poza tym. Jednakże, jeśli w większości nefronów i kłębuszków obu nerek wystąpi ciężkie zapalenie, w konsekwencji tego stanu może być zagrożona czynność nerek. Powoduje to odkładanie się niebezpiecznych odpadów we krwi i ciele (nie są one bowiem właściwie eliminowane z organizmu podczas wydalania moczu).

Lekarze mogą określić, jak dobrze funkcjonują nerki, za pomocą badania krwi, które pokazuje stężenie azotu mocznikowego we krwi (w skrócie: BUN), stężenie kreatyniny w surowicy (SCR), a także szacowany wskaźnik przesączania kłębuszkowego (eGFR). Spośród tych badań najważniejsze jest monitorowanie stężenia kreatyniny w surowicy. Im wyższa wartość SCR, tym bardziej upośledzona jest prawidłowe funkcjonowanie nerek. Jednak poprawne funkcjonowanie nerek zależy od wielu różnych czynników, takich jak chociażby wiek, płeć i rasa.

Zmienne te, wraz z wynikiem analizy SCR, są częścią liczby odzwierciedlającej stopień czynności nerek, określaną jako „szacowana stopa filtracji kłębuszkowej” (w skrócie: eGFR). Liczba ta jest jeszcze bardziej dokładna do dokonywania pomiaru czynności nerek niż samo badanie SCR. Czasami lekarze zalecają wykonanie kolejnego badania moczu w przeciągu dwudziestu czterech godzin, aby móc zmierzyć czynność nerek i ilość utraconego białka. Wszystkim pacjentom chorym na toczeń zaleca się regularne dostarczanie próbek moczu lekarzowi prowadzącemu.

Nerki robią jednak coś więcej, niż tylko filtrowanie produktów przemiany materii z krwi. Mają też inne bardzo ważne funkcje. Na przykład, wydzielają hormon zwany erytropoetyną. Hormon ten przemieszcza się wraz z krążącą krwią, a następnie dostaje się do szpiku kostnego, gdzie sygnalizuje szpikowi kostnemu produkcję czerwonych krwinek. Gdy u danej osoby obecna jest znaczna ilość stanów zapalnych i / lub w nerkach występuje jakieś uszkodzenie, nerki wydzielają mniej erytropoetyny – dlatego też w szpiku kostnym powstaje mniej czerwonych krwinek, co z kolei powoduje anemię. W ciężkich przypadkach niedokrwistości, objawami mogą być zmęczenie, duszność i bladość.

Nerki odgrywają też niezwykle ważną rolę w utrzymywaniu prawidłowego ciśnienia krwi. Jeżeli występuje zapalenie lub uszkodzenie nerek, to ciśnienie krwi takiej osoby może zostać nienaturalnie podwyższone.
Nerki odgrywają także bardzo ważną rolę w regulacji poziomu elektrolitów, takich jak potas i wapń. Wraz z pogorszeniem stanu uszkodzenia nerek, może zwiększyć się stężenie potasu i wapnia. Lekarz zazwyczaj ściśle monitoruje poziomy tych pierwiastków w organizmie. Witamina D, którą normalnie produkuje skóra aktywowana światłem ultrafioletowym pochodzącym ze Słońca, przemienia się w nerkach do ważniejszych postaci, które organizm wykorzystuje lepiej. Wraz z pogorszeniem się problemów z nerkami, nerki produkują mniej funkcjonalnej postaci witaminy D.

Z kolei ta zmniejszona produkcja witaminy D, wraz z niższym poziomem wapnia we krwi (z powodu choroby nerek), mogą spowodować, że gruczoły (tarczyca, znajdująca się w tylnej części szyi) zaczynają wydzielać więcej parathormonu (w skrócie: PTH), co powoduje stan zwany nadczynnością przytarczyc. To podwyższone stężenie PTH powoduje, że kości tracą dodatkową ilość wapnia. Natomiast pojawienie się takiego stanu może spowodować, że kości stają się kruche i bardziej podatne na wszelkiego rodzaju złamania.

Podczas wystąpienia łagodnego toczniowego zapalenia nerek lub na początku procesu chorobowego, osoba, która ma toczeń, czuje się całkiem dobrze. W rzeczywistości jest to zatem najlepszy czas, aby zdiagnozować chorobę, ponieważ jest ona wówczas łatwiejsza do wyleczenia na tym etapie. To jest podstawowy powód, dla którego lekarz regularnie sprawdza wyniki badań moczu i krwi. Większość objawów toczniowego zapalenia nerek występuje wtedy, gdy stan zapalny jest ostry lub gdy wystąpi znaczące, trwałe uszkodzenie, co powoduje znaczną utratę prawidłowej czynności nerek.

Jednak zazwyczaj zdąży nastąpić duży spadek funkcjonalności nerek, zanim większość ludzi poczuje, że coś jest nie tak. Większość objawów ciężkiej odmiany toczniowego zapalenia nerek jest niespecyficzne i odnosi się do zaburzenia pracy nerek polegającej na filtrowaniu odpadów z krwi, jak również do innych zaburzeń, takich jak anemia i podwyższone ciśnienie krwi. Typowe objawy to niepewne samopoczucie, ogólne złe samopoczucie, zmęczenie, bóle głowy, nudności i ból brzucha. Gdy toczniowe zapalenie nerek ma natomiast charakter cięższy, może spowodować duszność, ból w klatce piersiowej i swędzącą skórę.

Jeden z częstszych objawów u ludzi, którzy mają toczniowe zapalenie nerek, jest pojawienie się obrzęku. Dzieje się tak dlatego, że obecne są wycieki płynu z naczyń krwionośnych do obszaru innych miejsc w organizmie. Wpływ siły ciężkości powoduje wtedy gromadzenie się płynu w tej części ciała, które umiejscowione są najbliżej podłoża. Ponieważ ludzie przyjmują zwykle postawę siedzącą i stojącą przez większość dnia, będą rozwijać się u nich obrzęki kostek i stóp z powodu gromadzenia się płynu w tych obszarach.

Zazwyczaj sytuacja pogarsza się w ciągu dnia. Gdy dotknięte chorobą osoby leżą w nocy, płyn ulega redystrybucji do reszty ciała. Potem, kiedy pacjenci wstaną rano, nagromadzenie płynu w kostkach jest mniejsze niż wówczas, kiedy położyli się do łóżka. Opisywany obrzęk może wystąpić z powodu dwóch głównych przyczyn. Po pierwsze, aby utrzymywać części płynnej krwi wewnątrz naczyń krwionośnych wymagana jest obecność specjalnych białek we krwi (w szczególności tak zwanych albumin). Jeśli wystarczająco dużo białek jest usuwanych w moczu (można to zobaczyć na podstawie testów krwi i moczu – większa ilość białka będzie odnotowana w badaniach moczu, natomiast niski poziom albuminy ukaże się w testach krwi), ich pozostała ilość może być niewystarczająca, aby utrzymać odpowiednią ilość cieczy wewnątrz naczyń krwionośnych, dlatego właśnie pojawia się wspomniany obrzęk.

Stopień i rozległość obrzęku zależy od ilości białka, które jest tracone w moczu, i stopnia zmniejszenia ilości albuminy we krwi. Ponadto, jeśli choroba nerek pogarsza zdolność nerek do regulowania ilości soli (sodowej) i woda zatrzymana jest w trakcie zmian ustrojowych, to często ciało zachowuje zbyt dużą ilość wody i sodu, powodując tym samym wzrost obrzęków.

We wczesnych stadiach rozwoju toczniowego zapalenia nerek możliwe jest znaczne zmniejszenie lub zatrzymanie pojawiającego się stanu zapalnego. Jednak, jeśli choroba jest nieleczona, na nerkach mogą wystąpić trwałe blizny, powodując, że nerki nie będą mogły pracują prawidłowo. Nieleczona choroba może doprowadzić nawet do punktu, w którym dana osoba będzie potrzebowała regularnego wykonywania dializ. Celem reumatologa, który dba o chorych na toczeń jest to, by spróbować zdiagnozować toczeń jak najwcześniej. Choroba jest wówczas najbardziej uleczalna, a etapy poprzedzające większe nasilenie schorzenia nie dążą utworzy trwałego uszkodzenia nerek.

Mówiąc w dużym skrócie, większość pacjentów nie będzie miała żadnych widocznych objawów. Jeśli dana osoba traci sporo białka w moczu (co czasami może wystąpić na początku choroby), to następnie może wystąpić obrzęk kostki. Zazwyczaj jest on najbardziej znaczący pod koniec dnia, a mniej znaczący, gdy pacjent podnosi się z łóżka. W cięższych przypadkach toczniowego zapalenia nerek, może wystąpić zmęczenie, duszność, nudności, ból w klatce piersiowej i swędzenie skóry.

Toczniowe zapalenie nerek nie powoduje specyficznego rodzaju bólu nerek. Ewentualny ból jest wspólny dla wszystkich pacjentów posiadających toczeń, ponieważ ich dolna część pleców (a więc i obszar nerek) zazwyczaj charakterystycznie boli. Jednakże, zapalenie nerek w toczniu nie powoduje żadnego szczególnego rodzaju bólu. Najczęstszą przyczyną tych objawów bólu w dolnej części pleców są problemy niezwiązane z toczniem, takie jak nadwaga, choroba zwyrodnieniowa stawów lub nadmierne obciążanie pleców podczas podnoszenia. Natomiast inne problemy z nerkami faktycznie mogą powodować ból w tej części ciała.

Do takich chorób należą przede wszystkim ciężkie zakażenia nerek (co zwykle może również powodować wysoką gorączkę, dreszcze, oraz zwiększenie częstości oddawania moczu) oraz obecność kamieni nerkowych (które są zwykle bardzo bolesne i wymagają leczenia w izbie przyjęć). Najbardziej niebezpieczną (ale występujące najrzadziej) przyczyną bólu byłby nowotwór nerki. Ta ostatnia choroba zwykle powoduje również obecność krwi w próbce moczu i wymaga wykonania badania USG lub tomografii komputerowej do dalszego zdiagnozowania. Badanie fizykalne wykonywane przez lekarza zazwyczaj nie wykazują żadnych nieprawidłowości w ogóle. Jednakże, w cięższych przypadkach, ciśnienie krwi może być podniesione i może być obecny obrzęk stawu skokowego.

Wykonanie badań krwi i moczu jest niezbędne w celu określenia, czy u pacjenta występuje choroba toczniowa. Jak wspomniano powyżej, na chorobę może wskazywać pokazanie się większej ilości białka w moczu, a czasami może być też zwiększona liczba białych i czerwonych krwinek. Jeśli choroba toczniowa jest bardziej poważna, pokazuje się podwyższony wskaźnik SCR (wraz z odpowiadającym mu obniżonym poziomem EGFR), wskazując, że nerki mają wystarczająco duże zapalenie lub uszkodzenie, by mogły prawidłowo przeprowadzać filtrowanie krwi. Jeśli duża ilość białka przecieka do moczu, wówczas poziom albuminy we krwi będzie niski (w tym przypadku zazwyczaj pojawia się również obrzęk, który można zdiagnozować na podstawie badania fizycznego). Jeśli funkcjonalność nerek jest zmniejszona, lub jeżeli SLA jest przyczyną dość ostrego stanu zapalne, wówczas może być również niższy niż zwykle poziom hemoglobiny (tak zwana niedokrwistość).

Gdy lekarz stwierdzi obecność jakichkolwiek niepokojących nieprawidłowości, wskazujących na to, że mają one związek z nerkami, w następnej kolejności będzie on próbował ustalić, czy przyczyną problemu może być coś innego niż toczeń. Na przykład kobieta, która właśnie przechodzi menstruację, może mieć zwiększoną ilość krwi i białka w moczu. Zakażenie dróg moczowych również może zwiększyć stężenie w moczu białka, krwinek czerwonych i krwinek białych.

Mając to na uwadze, lekarz zazwyczaj zaleca wykonanie posiewu moczu, aby wykluczyć taką możliwość. Niektóre leki, zwłaszcza niesteroidowe leki przeciwzapalne (NSAID, takie jak ibuprofen i naproksen), również mogą powodować pojawienie się problemów z nerkami. Lekarz zazwyczaj zatrzymuje wówczas stosowanie niesteroidowych leków przeciwzapalnych i ponownie wykonuje testy nerkowe po zaprzestaniu stosowania wspomnianych preparatów, aby zobaczyć, czy wyniki testu poprawiły się. Ponadto, lekarz może zlecić wykonanie badania USG nerek by upewnić się, że w układzie moczowym nie ma kamieni nerkowych lub innych groźnych problemów.

Gdy inne opcje zostały wykluczone (to znaczy menstruacja, zakażenie, reakcja na NLPZ, etc.), następny testem wybieranym przez specjalistów jest przeprowadzenie biopsji nerki. Jest to bardzo ważne, ponieważ jest to jedyny sposób, aby móc zobaczyć dokładnie to, co dzieje się z nerkami. Przykładowo, wielu ludzi, którzy mają toczeń, ma również inne problemy zdrowotne, takie jak cukrzyca i nadciśnienie, które są najczęstszymi przyczynami choroby nerek w Stanach Zjednoczonych. Niekiedy jedynym sposobem na określenie przyczyny (np. toczeń, cukrzyca, nadciśnienie, etc.) jest uzyskanie biopsji nerek.

Jak wspomniano wcześniej, biopsja polega na usunięciu małej ilości tkanki ciała, która jest następnie przekazywana do zbadania pod mikroskopem. Biopsja nerki wykonywana jest zwykle w warunkach ambulatoryjnych. Najczęściej biopsję wykonuje interwencyjnie radiolog (lekarza, który specjalizuje się w wykonywaniu biopsji z użyciem promieni rentgenowskich). Specjalista zwykle używa także RTG TK lub USG, aby dowiedzieć się, jakie jest najlepsze miejsce do wykonania biopsji. Lekarz wstrzykuje znieczulający lek za pomocą igły do tkanek z tyłu ciała, aby procedura przebiegała bardziej komfortowo. Następnie wkłuwa bardzo cienką igłę przez zdrętwiałą powierzchnię ciała, aż ta wejdzie do nerki, aby uzyskać mały kawałek badanego organu. Zazwyczaj pobiera się kilka elementów tkanki, aby zapewnić wystarczającą ilość tkanki nerek do dokładnego zbadania jej pod mikroskopem.

Zazwyczaj jest to bardzo bezpieczna procedura, po której pacjent jest w stanie wrócić do domu zaraz po wykonaniu biopsji. Jednakże, możliwym powikłaniem jest pojawienie się krwawienia w miejscu wykonywania biopsji. Może to powodować ból brzucha lub pojawienie się krwi w moczu. W takim przypadku, po zakończeniu biopsji lekarz może skierować poszkodowanego do szpitala, w celu przeprowadzenia koniecznej obserwacji. Ważne jest, aby przed zabiegiem zatrzymać wówczas podawanie wszystkich leków, które mogą wywołać krwawienie (takich jak aspiryna, niesteroidowe leki przeciwzapalne, warfaryna i Plavix). Lekarz powinien poinformować pacjenta, kiedy dokładnie ma zatrzymać aplikowanie tych leków. Możliwym powikłaniem jest także wystąpienie zakażenia, które może powodować ból i gorączkę. Pomimo tego, że są to problemy niezwykle rzadkie w przypadku prawidłowego wykonania biopsji, bardzo ważne jest, aby wziąć je pod uwagę.

Lekarz robiący biopsję wysyła następnie otrzymane próbki do laboratorium, które specjalizuje się w analizowaniu biopsji nerek. Fragmenty nerki są przygotowywane na wiele sposobów – tak, że mogą być badane przy użyciu różnych metod mikroskopowych. Do takich metod należą na przykład obserwacja tkanki pod mikroskopem elektronowym, a także zwrócenie szczególnej uwagi na obecność przeciwciał powodujących reakcję w nerkach (za pomocą specjalnego testu zwanego barwieniem immunofluorescencyjnym). Dokładne wykonanie wszystkich tych badań zazwyczaj zajmuje sporo czasu. Uzyskanie wyników wszystkich zleconych testów może trwać od jednego do trzech tygodni. Czas pełnej realizacji badań jest też uzależniony od laboratorium, do którego są wysyłane próbki.

Jednym z powodów, dla których robi się biopsję, jest upewnienie się, że dana osoba nie ma problemu z nerkami spowodowanego czymś innym, niż toczeń. Na przykład, w przypadku, gdy przyczyną choroby nerek jest stosowanie niektórych leków, cukrzyca lub wysokie ciśnienie krwi, wówczas choroba może być zdiagnozowana na podstawie oceny biopsji. Przedsięwzięte środki terapeutyczne będą się w takich przypadkach znacznie różnić (zatrzymanie stosowania nieprawidłowego leku lub lepsze kontrolowanie ciśnienia krwi), niż w przypadku działań zalecanych dla toczniowego zapalenia nerek (użycie silnych immunosupresyjnych).

Jeśli wyniki biopsji nie wykazują faktycznej obecności toczniowego zapalenia nerek, ważne jest ustalenie, jak sam toczeń wpływa na nerki. Czasami zapalenie może być tak łagodne, że leczenie nie jest konieczne; czasami jednak stan zapalny może być tak znaczny, że może być wymagane podawanie bardzo wysokich dawek steroidów i bardzo silnych środków immunosupresyjnych (takich jak cyklofosfamid). Ponadto, wykonanie biopsji może pokazać, czy istnieje wiele aktywnych ognisk obecnego zapalenia (często oznaczanych jako wskaźnik aktywności choroby), co oznacza, że może potencjalnie pomóc leczenie silnymi lekami immunosupresyjnymi.

Można również wykazać, czy powstało dużo nieodwracalnych, trwałych blizn na obszarze nerek (w sprawozdaniu z biopsji często określane jako wskaźnik przewlekłości). W przypadku zaistnienia takich trwale uszkodzonych obszarów, nie byłoby wskazane stosowanie silnych leków immunosupresyjnych, gdyż mogą one być potencjalnie niebezpieczne. Stosowanie wspomnianych preparatów w takich przypadkach nie sprawdza się, ponieważ większość nerki jest już zniszczona, a zamiast podawania leków należy przeprowadzać dializy.

Biopsja nerki może pokazać różne sposoby, w jakie toczeń wpływa na nerki. Obecnie istnieją dwa różne sposoby klasyfikowania tych wyników. Początkowa metoda jest stosowana od 1982 roku przez Światową Organizację Zdrowia (WHO) i nazywa się po prostu „klasyfikacją WHO”. Natomiast Międzynarodowe Towarzystwo Nefrologii (ISN) i Renal Pathology Society (RPS) zaprojektowały wspólnie drugą, nowszą metodę, w skrócie nazywaną „klasyfikacją RPS / ISN”. Chociaż ostatnia z wymienionych tu metod przekazuje znacznie bardziej subtelny i szczegółowy opis choroby, niż klasyfikacja WHO, na szczęście obie z nich zawierają te same główne oznaczenia.

Każda metoda klasyfikacji obejmuje sześć różnych głównych możliwości opisu stanu choroby i każda korzysta z rzymskiego systemu numerycznego (I-VI), aby ją określić. Na przykład, jeśli biopsja zakończy się udowodnieniem obecności toczniowego zapalenia nerek (omówionego poniżej), raport biopsji będzie brzmiał jako: „toczeń klasy V, według WHO”. Jeśli patolog (lekarz, który specjalizuje się w czytaniu wyników biopsji) preferuje stosowanie nowszej klasyfikacji, w tym samym wyniku biopsji będzie używał określenia: „toczeń klasy według ISN / RPS”, wraz z kilkoma dodatkowymi podziałami dodanymi do tej klasy.

Jednakże, lekarz będzie interpretować zarówno jeden, jak i drugi wynik badania jako obecność u pacjenta toczniowego zapalenia nerek. Ponieważ leczenie toczniowego zapalenia nerek zależy od rzeczywistego wyniku biopsji, należy dokładnie oddzielić klasę każdego możliwego wyniku przeprowadzonego badania. Jeśli pacjent miał wykonaną biopsję nerki w kierunku toczniowego zapalenia nerek, ważne jest, aby wiedzieć, czy otrzymany wynik rzeczywiście pokazał obecność dokładnie takiej choroby. Dodatkowo, wszyscy pacjenci muszą otrzymać kopię wyników biopsji ich nerek i przechowywać ją we własnej dokumentacji medycznej. Takie działanie jest zalecane w celu umożliwienia łatwego dostępu do wyników w razie ewentualnej przyszłej konieczności.

Klasyfikacja toczniowa.

Klasa I WHO (lub klasa I ISN / RPS). Określenie tego stopnia klasyfikacji WHO brzmi „choroba zero” („zero” pochodzi z łacińskiego słowa „nic” i oznacza znikomą obecność choroby). Określeniem używanym w klasyfikacji ISN / RPS jest „minimalne mezangium toczniowe”. Tak opisany wynik biopsji pokazuje, że w nerkach co prawda odkładają się pewne kompleksy immunologiczne, ale odbywa się to bez obecności jakiegokolwiek znaczącego stanu zapalnego. Klasa I toczniowa zwykle nie rozwija się w czasie i na ogół nie wymaga leczenia. Jest to zdecydowanie najlepszy możliwy przypadek zdiagnozowania schorzenia (jednakże nie jest tożsamy z całkowicie normalnym wynikiem biopsji w przypadku człowieka zupełnie zdrowego).

Klasyfikacje biopsji choroby toczniowej.

Klasa II WHO (lub klasa II ISN / RPS). Określeniem pojawiającym się w przypadku opisywania biopsji takiego stanu jest „czysta choroba mezangium” w klasyfikacji WHO i „mezangialna proliferacyjna choroba toczniowa” w klasyfikacji ISN / RPS. Tkanka łączna kłębuszków nerkowych jest cienką warstwą, która wspiera tkanki kłębuszków naczyń krwionośnych. Gdy występuje stan zapalny z powodu tocznia, który jest zlokalizowany głównie w tym obszarze i nie ma wyraźnych stanów zapalnych w innych częściach nerki, to terminem medycznym na jego określenie jest „mezangium nerek”. Schorzenie to jest łagodną postacią toczniowego zapalenia nerek. Większość pacjentów z taką diagnozą nie wymaga w ogóle leczenia, a objawy zazwyczaj nie rozwija się lub przynajmniej nie nasilają. Jednak od czasu do czasu pacjent z klasą II toczniowego zapalenia nerek może, wraz z upływem czasu, przejść do cięższej formy toczniowego zapalenia nerek, zwykle wymagającej innego rodzaju biopsji i rozpoczęcia stosownego leczenia w oparciu o jej wyniki. Pacjenci, którzy mają zapalenie nerek typu mezangium, nie mają żadnych objawów z problemami nerek.

Klasa III WHO (lub klasa III ISN / RPS). Określeniem tego typu obrazu biopsyjnego jest „ogniskowe, segmentowe i rozrostowe zapalenie kłębuszków nerkowych” w klasyfikacji WHO i „ogniskowa postać toczniowa” w klasyfikacji ISN / RPS. Jest to pierwszy z istotnych problemów, jaki może spowodować toczniowe zapalenie nerek. Słowo „ogniskowe” oznacza, że ​​ w znaczne toczniowe zapalenie nerek jest zaangażowanych mniej niż połowa kłębuszków nerkowych pobranych podczas biopsji. Ten rodzaj choroby jest po prostu łagodniejszą wersja klasy IV toczniowego zapalenia nerek.

Czasami toczniowa klasa III może przebiegać bardzo łagodnie, bez żadnych objawów – czasami tylko można wykryć trochę białka w moczu, a poza tym mieć normalne funkcjonowanie nerek. Natomiast z drugiej strony stan pacjenta może być też ciężki, co powoduje odczuwanie nasilonego zmęczenia, anemię, obrzęk, wysokie ciśnienie krwi, obecność wielu białek w moczu, a także zaburzenia czynności nerek. Ze względu na szanse na pogorszenie i niewydolność nerek, jeżeli schorzenie nie będzie leczone, w takich przypadkach zwykle wymagane jest podawanie wysokich dawek steroidów oraz silnych środków immunosupresyjnych, takich jak azatiopryna, mykofenolan, lub, w ciężkich przypadkach, cyklofosfamid.

Klasa IV WHO (lub klasa IV ISN / RPS). Warunkiem zdiagnozowania tego stopnia choroby jest wykazanie „rozlanego, proliferacyjnego zapalenia kłębuszkowe nerkowych” w klasyfikacji WHO i „rozproszonej choroby toczniowej” według klasyfikacji ISN / RPS (słowo „rozproszona” oznacza, że ​​ponad połowa kłębuszków pobranych podczas biopsji nerki ma wyraźne objawy toczniowa). Jest to najbardziej agresywna forma zapalenia nerek w toczniu. W wyniku tego typu choroby większość pacjentów będzie miała niewydolność nerek. Jeśli choroby nie potraktuje się odpowiednio szybko i agresywnie, konieczne może być zatem regularne dializowanie.

Ten rodzaj tocznia wymaga przyjmowania dużych dawek steroidów i mofetylu lub cyklofosfamid. Większość pacjentów z tym schorzeniem odczuwa nasilone zmęczenie, nie czuje się dobrze i może mieć znaczącą anemię i obrzęki. Wielu pacjentów ma również wysokie ciśnienie krwi, wymagające leczenia z zastosowaniem leków obniżających ciśnienie krwi. Wielu z pacjentów zmaga się także z poważnym zaburzeniem czynności nerek, co zostało wspomniane powyżej. Jeżeli upośledzenie funkcjonowania nerek jest naprawdę ciężkie, do filtrowania krwi konieczna może być dializa. Jednakże, jeżeli lekarz wykryje chorobę wystarczająco szybko i potraktuje ją agresywnym schematem leczenia, stan nerek może się poprawić, a konieczność wykonywania dializy może być zatrzymana.

Klasa V WHO (lub klasa V ISN / RPS). Warunkiem zdiagnozowania tego typu choroby jest wykazanie „błoniastych glomerulonephritis” w klasyfikacji WHO i „błoniastego zapalenia toczniowego” w klasyfikacji ISN / RPS. Do tego momentu, kolejne klasy w omawianej klasyfikacji pokazywały coraz poważniejszy obraz choroby i coraz większe zaangażowanie ze strony nerek. Sprawa wygląda dla klasy V błoniastego zapalenia nerek nieco inaczej. Błoniaste zapalenie nerek występuje głównie w nieco innej części kłębuszków nerkowych, niż poprzednie typy choroby. Jest mniej prawdopodobne, że stan pacjenta z V klasą pogorszy się do tego stopnia, by zaistniała całkowita niewydolność nerek jak w klasie III i IV (około trzydziestu procent z nich potrzebowało wykonywania kolejnych dializ w dłuższej perspektywie czasowej, jeśli choroba nie została szybko zatrzymana).

Jednakże, omawiana klasa schorzenia potencjalnie może powodować wiele problemów. Jest to spowodowane tym, że nerki tracą zazwyczaj dużo białka. Czasami ilość utraconego białka może być naprawdę ogromna – powoduje to stan, zwany zespołem nerczycowym, w którym utrata białka jest tak duża, że ​​poziom albuminy we krwi jest krytycznie niski (w efekcie u pacjenta występuje obrzęk, a poziom jego cholesterolu jest wysoki). Czasami ilość strat białka może być tak masywna, że duża ilość płynu może wypływać z naczyń krwionośnych do organizmu, powodując powstawanie ciężkich obrzęków w całym ciele, nawet wokół oczu. Leczenie obrzęku powstałego z powodu tej masywnej utraty białka jest czasami bardzo trudne, i zwykle wymaga podawania dużych dawek leków moczopędnych (tabletek i płynów). Chociaż zespół nerczycowy częściej występuje w przypadku błoniastego zapalenia nerek, może również wystąpić, chociaż rzadziej, w klasie IV toczniowego zapalenia nerek, a nawet (jeszcze rzadziej) w klasie III toczniowego zapalenia nerek.

Jedną ze szczególnie niezwykłych komplikacji, która pojawia się u ludzi mających błoniaste zapalenie nerek, jest zakrzepica żył. Dzieje się tak wtedy, gdy zespół nerczycowy powoduje utratę niektórych białek układu krzepnięcia (w szczególności tych, które zmniejszają krzepnięcie), co powoduje, że krew łatwiej tworzy skrzepy. Skrzepy krwi często pojawiają się w dużych żyłach wylotowych nerek (żyły nerkowe), powodując ból pleców lub boku i pogorszenie czynności nerek. Lekarz musi zastosować u pacjenta odpowiednie preparaty, regulujące krzepnięcie krwi.

Podobnie jak w III i IV klasie toczniowej, w przypadku tego rodzaju choroby stosowane są duże dawki sterydów i leków immunosupresyjnych. Jednakże, leczenie nie jest znormalizowane, jak w przypadku dwóch innych grup tocznia. Istnieje kilka powodów takiego stanu rzeczy. Po pierwsze, to schorzenie nie jest tak powszechne, jak klasa III i IV toczniowego zapalenia nerek. Ponieważ istnieje większa liczba ludzi, którzy mają toczniowa klasę III i IV, łatwiejsze było przeprowadzenie większych i bardziej rozległych badań w celu ustalenia najlepszego sposobu leczenia właśnie dla tych dwóch innych form choroby.

Ponadto, toczniowa klasa III i IV równomiernie i szybko rozwijają niewydolność nerek w przypadku braku szybkiego i agresywnego schematu leczenia. Jednakże istnieje też duża liczba ludzi, których stan nie pogarsza się w czasie, a jeśli już tak się dzieje, to może odbywać się bardzo powoli. Większość ekspertów zgadza się, że do leczenia tocznia lekarze powinni stosować sterydy wraz z lekami immunosupresyjnymi u większości pacjentów. Oprócz wspomnianych wcześniej azatiopryny, mykofenolanu i cyklofosfamidu, użyteczny może być także inny lek immunosupresyjny co nazwie yklosporyna-A.

Klasa VI WHO (lub klasa VI ISN / RPS). Warunkiem obecności tej klasy schorzenia jest zaobserwowanie „zaawansowanego stwardniającego zapalenia kłębuszków nerkowych” w klasyfikacji WHO i „zaawansowanego stwardniającego zapalenia toczniowego” zgodnie z klasyfikacją ISN / RPS. Inne określenie, którego lekarze często używają podczas opisywania wyników biopsji nerek pacjentów w tej kategorii to „stwardnienie kłębuszków nerkowych”. Tak, jak w przypadku innych części ciała dotkniętych zapaleniem toczniowym, jeśli leczenie zapalenia nie zostanie podjęte dość szybko lub jeśli zapalenie jest bardzo ciężkie, w konsekwencji mogą się pojawić nerek blizny na nerkach (podobne do tych, jakie organizm wytwarza w celu zaleczenia rany skóry).

Ta blizna zajmuje miejsce normalnej tkanki, co w znacznym stopniu zaburza funkcjonowanie nerek. W przypadku obecności mniejszych blizn, funkcjonowanie nerek może nadal przebiegać prawidłowo – mogą one nadal normalnie filtrować krew. Klasy toczniowe III, IV i V wykazują obecność pewnego stopnia zabliznowacenia tkanki, wynik ten widoczny jest na podstawie biopsji. Stopień rozległości takiej blizny różni się w zależności od danej klasy i od konkretnego przypadku . Kiedy lekarz zauważy obecność blizn, to, często oznacza to, że możliwe jest także zdiagnozowanie pewnego stopnia przewlekłości choroby. Im wyższy wskaźnik przewlekłości, tym mniej obecnych blizn, oraz niższe prawdopodobieństwo, że będą pomocne leki.

W skrajnym przypadku, jeśli więcej niż dziewięćdziesiąt procent kłębuszków nerkowych pokrytych jest bliznami (stan ten jest również nazwany stwardnieniem kłębuszków) w obrazie biopsji, jest to oznaczane jako klasa VI, lub jako zaawansowane stwardniające zapalenie nerek. Ten wynik biopsji oznacza, że​ niewiele jeszcze można zrobić, by poprawić stan chorej tkanki, ponieważ jest bardzo mała możliwość jej wyleczenia. Niestety, osoba otrzymująca taki wynik badania będzie musiała zarządzać przebiegiem choroby za pomocą leków regulujących ciśnienie krwi, przestrzegania specjalnie przygotowanej diety i gotowości do poddawania się dializom.

Jak widać z powyższych opisów, lekarze zwykle leczą klasę III, IV i V tocznia dużymi dawkami sterydów i leków immunosupresyjnych. Lekarz może zalecić, aby pacjent przyjmował wysokie dawki sterydów, zwykle w postaci metylopred-prednizolonu (Solumedrol), w przeciągu od jednego do trzech dni, a następnie przyjmował duże dawki steroidów doustnych, zazwyczaj prednizonu lub metyloprednizolonu. Badania wykazują, że stosowanie wysokich dawek sterydów dożylnych początkowo zwiększa szanse na wcześniejsze umorzenie zapalenie nerek. Lekarz może również zmniejszyć dawkę stosowanych steroidów doustnych wcześniej, zmniejszając tym samym szanse wystąpienia nieprzewidzianych skutków ubocznych. Lekarz może rozważyć ten sposób terapii zwłaszcza wtedy, gdy pacjent ma umiarkowaną lub ciężką niewydolność nerek (opierając się na połączeniu wyników badań laboratoryjnych, zmierzeniu ciśnienia krwi i wynikach biopsji nerki).

Jeśli chodzi o używanie leków immunosupresyjnych, lekarz zazwyczaj opiera swoją decyzję o jego zastosowaniu na tym, jak ciężkie jest konkretne zapalenie nerek i jaką rasę ma chora osoba. Lekarze zazwyczaj traktują najcięższe przypadki za pomocą aplikacji pacjentom cyklofosfamidu. Jest to bardzo silne lekarstwo, które jest stosowane do leczenia toczniowego zapalenia nerek już od dziesięcioleci. To jest najbardziej popularny i znany lek na toczeń nerek; jest on przy tym najbardziej skuteczny, zapewniając większości pacjentów utrzymywanie doskonałych wyników terapii przez dłuższy okres po jego zastosowaniu (w stosunku do innych leków).

Na przykład, jeśli dana osoba ma klasę IV toczniowego zapalenia nerek (jeden z najgorszych możliwych wyników biopsji), a ponadto wysokie ciśnienie krwi (co jest złym znakiem) oraz zaburzenia czynności nerek (niski wskaźnik eGFR na badaniach krwi), większość reumatologów i nefrologów będzie używała do jego leczenia cyklofosfamidu (oczywiście jeśli nie żadnych istotnych przeciwwskazań lub powodów, dla których lek nie mógłby być używany). Lek ten można zastosować wyłącznie w przypadku, gdy na nerkach nie pojawiły się zbyt trwałe i obszerne blizny. Ten schemat terapii, wraz z podawaniem wysokich dawek sterydów, miałby największe szanse poprawy stanu pacjenta, a nawet możliwe byłoby osiągnięcie całkowitej remisji.

Lekarze najczęściej aplikują swoim pacjentom cyklofosfamid raz w miesiącu przez około sześć miesięcy. Następnie, lekarz może kontynuować podawanie preparatu jeszcze przez jakiś czas, ale co najwyżej przez trzy miesiące. Lekarz może też zamienić go na inny lek, taki jak mofetyl lub azatiopryna. Innym sposobem wykorzystania cyklofosfamidu jest schemat terapii, w którym niższa dawka preparatu jest podawana co dwa tygodnie. Pacjentowi podaje się tylko sześć dawek, a następnie przełącza się na inny lek (taki, jak azatiopryna lub mykofenolan). Jednakże, ten ostatni schemat leczenia jest zalecany przede wszystkim dla kobiet pochodzenia europejskiego (tylko na takich pacjentkach przeprowadzono stosowne badania).

Prawdopodobnie powinien być zatem zarezerwowany dla danej populacji. W rzeczywistości, badania przeprowadzone w Puerto Rico w 2010 roku wykazały, że ten schemat leczenia tocznia nie okazał się tak samo skuteczny w leczeniu tocznia w porównaniu ze standardem, polegającym na stosowaniu wyższej dawki w okresie miesięcznej kuracji (opisane powyżej). Wykazano także, że cyklofosfamid ma wiele potencjalnych skutków ubocznych, więc lekarz powinien dokładnie rozważyć plusy i minusy leczenia za pomocą omawianego preparatu.

Gdy cyklofosfamid zostanie zamieniony na inny lek, a dzięki temu choroba nerek może zyskać lepszą kontrolę, lekarze nazywają wówczas, który został włączony do terapii jako drugi „środkiem leczenia podtrzymującego”. Wielu ekspertów woli używać mykofenolanu niż azatiopryny w leczeniu podtrzymującym. W badaniu przeprowadzonym w roku 2012, Mary Anne Dooley (i jej znany na całym świecie zespół ekspertów od leczenia tocznia) wykazała, że stosowanie mykofenolanu działa lepiej niż używanie azatiopryny u większości pacjentów. Ponadto, w rzeczywistości pacjenci lepiej tolerowali mykofenolan. Głównym powodem do rozważenia azatiopryny zamiast mykofenolanu byłaby zatem wyłącznie kwestia kosztów ewentualnej terapii.

W mniej ciężkich przypadkach zapalenia nerek, do leczenia tocznia często jest używany także mykofenolan (CellCept i Myfortic). Badania pokazują, że jest on tak samo skuteczny, jak cyklofosfamidem u wielu ludzi, którzy mają klasę III i IV toczniowego zapalenia nerek. Prawdopodobnie stosowanie tego preparatu ogólnie jest bezpieczniejsze niż używanie cyklofosfamidu. Preparat zwykle nie powoduje bezpłodności i utraty włosów, co jest o wiele częstszym skutkiem ubocznym występującym w przypadku użycia cyklofosfamidu. Pacjent przyjmuje zwykle mykofenolan w formie tabletek. Chociaż przeprowadzone do tej pory badania pokazują, że u wielu ludzi, którzy mają toczeń, jest to prawdopodobnie środek tak samo skuteczny, jak cyklofosfamid, nie zostały wykonane badania pacjentów z najpoważniejszymi formami zapalenia nerek. Jest to zatem główny powód faktu, iż lekarze nadal korzystają w tych przypadkach z cyklofosfamidu.

Jeśli chodzi o leczeniu toczniowego zapalenia nerek, lekarze muszą wziąć pod uwagę kilka ważnych aspektów, jak na przykład pochodzenie etniczne pacjentów. Przykładowo, Afroamerykanie i Latynosi wydają się lepiej reagować na leczenie mykofenolanem w stosunku do azatiopryny, więc staje się on coraz bardziej popularnym wyborem lekarzy w leczeniu pacjentów z tych grup etnicznych. Ponadto, niektórzy Afroamerykanie wydają się nie reagować tak dobrze na terapię cyklofosfamidem w porównaniu do tego, jak wygląda to u pacjentów rasy kaukaskiej.

Dlatego też, jeśli pacjentowi pochodzenia afroamerykańskiego podaje się cyklofosfamid, a jego stan nie poprawia się w ciągu kilku miesięcy od momentu rozpoczęcia leczenia, lekarz przejdzie u tego pacjenta do stosowania mykofenolanu, w nadziei, że ten preparat będzie mógł zadziałać na niego lepiej. Osoby pochodzenia afrykańskiego wydają się również wymagać stosowania u nich większych dawek mykofenolanu w porównaniu do osób pochodzenia europejskiego. To prawdopodobnie odzwierciedla różnice w metabolizmie i sposobie wchłaniania leku u pacjentów z tych dwóch grup rasowych.

Jeśli pacjent ma łagodniejszy przebieg toczniowego zapalenia nerek, a zwłaszcza, gdy pacjent jest rasy białej, drugim użyanym u niego lekiem może być azatiopryna. Przyczyną możliwości użycia tego preparatu jest fakt, że wiele osób, które mają łagodniejszą chorobę, może z biegiem czasu przerwać stosowanie azatiopryny. Ponadto, lekarze stosowali azatioprynę przez całe dziesięciolecia, a zatem wielu reumatologom i nefrologom wygodniej jest przepisywać ją zamiast mykofenolanu, który jest nowszym lekiem.

Innym bardzo ważnym punktem który należy wspomnieć przy okazji omawiania azatiopryny jest koszt terapii przeprowadzanej z jej użyciem. Jeśli ktoś nie posiada ubezpieczenia zdrowotnego lub innego rodzaju ubezpieczenia, dzięki któremu możliwy jest zwrot części kosztów leczenia, to cena terapii azatiopryną może stać się wtedy poważnym problemem. Na przykład, zgodnie z danymi opublikowanymi na stronie www.drugstore.com w styczniu 2013 roku, koszt dostawy jednomiesięcznej dawki azatiopryny (150 mg dziennej dawki) wynosił 84 za jeden dzień, natomiast równoważna miesięczna podaż mykofenolanu mofetylu (generyczny odpowiednik leku CellCept) przy podawaniu 3000 mg dziennie (co na ogół jest porównywalne do 150 mg dziennie azatiopryny), wynosiła 780 dolarów – ale w skali miesiąca. Mykofenolan sodu (Myfortic) jest jeszcze bardziej drogim preparatem. Leczenie kosztuje 949 dolarów miesięcznie, za samo tylko sześć tabletek dziennie.

Innym lekiem często stosowanym w leczeniu toczniowego zapalenia nerek jest cyklosporyna A. Lekarze stosują ją głównie do klasy V zapalenia nerek. Jednakże, lekarz musi kontrolować jej stosowanie częściej niż w przypadku innych leków – dlatego lekarze nie używają już tego środka tak często, jak kiedyś.

Ogólnie rzecz biorąc, lekarz prowadzący terapię wybiera jeden z tych leków, równolegle bardzo dokładnie monitorując reakcję pacjenta (często co dwa do czterech tygodni na początku wdrożenia leczenia). Jeśli pacjent wykazuje doskonałą odpowiedź na zastosowany lek, wraz ze zmniejszaniem się ilości białka w moczu, zwiększeniem ciśnienia krwi i poprawą funkcji nerek w badaniach krwi w ciągu pierwszych kilku miesięcy terapii, jest to bardzo dobry znak. Przeprowadzone do tej pory badania sugerują, że jeśli pacjent zareaguje poprawnie na lek w ciągu pierwszych kilku miesięcy, ma on dużo większe szanse uzyskania doskonałego wyniku długotrwałego, a tym samym ma duże szansę na umorzenie choroby przy użyciu tego konkretnego leku.

Jednym z parametrów, na podstawie którego można wysnuć taką tezę jest to, że ilość białka w moczu zmniejsza się o więcej niż dwadzieścia pięć procent w ciągu pierwszych ośmiu tygodni. Przy uzyskaniu tak dobrych wyników badań, dana osoba ma doskonałą możliwość osiągnięcia całkowicie pozytywnej odpowiedzi organizmu na ten konkretny lek. Jednakże, nie każdy z pacjentów ma aż tyle szczęścia. Niestety nie zawsze możliwe jest, aby wybrać najlepszy lek już za pierwszym razem. Jeżeli lekarz nie zobaczy poprawy stanu chorego w ciągu pierwszych kilku miesięcy od momentu rozpoczęcia określonego schematu leczenia, to może on zmienić używany lek na jeden z pozostałych preparatów. Ponadto, gdy lek jest zmieniany, nie należy wówczas zbyt często powtarzać stosowania wysokich dawek steroidów.

Jeżeli leczona osoba nie zareaguje również na drugie lek immunosupresyjny, wówczas lekarz może spróbować zastosowania u niej trzeciego preparatu immunosupresyjnego. Może to być jedna z tych substancji, o których wspomniano powyżej, lub jeden z zupełnie nowych leków. Może to być na przykład Rytuksymab. Obydwa z tych preparatów wykazały obiecujące wyniki u niektórych ludzi, którzy mają toczniowe zapalenie nerek. W obiegu krążą niezbyt pochlebne słowa na temat

Belimumabu (Benlysta) – może to być mylące dla niektórych pacjentów, którzy mogą spotkać się z informacjami, że nie badano tych leków u pacjentów z chorobą nerek. To stwierdzenie nie jest jednak w ogóle prawdziwe. Wielu pacjentów, których poddawano badaniom, miało chorobę toczniową. Tylko pacjenci, którzy mieli najcięższe postacie choroby nerek, faktycznie nie zostali przebadani. W rzeczywistości, raport opublikowany w pewnym czasopiśmie medycznym na temat tocznia w 2012 roku wykazał, że istnieją znaczące formy poprawy stanu pacjentów, którzy uczestniczyli w badaniach klinicznych Belimumabu.

W 2012 roku, europejski raport przygotowany przez grupę ekspertów zajmujących się toczniem, zasugerował również możliwość korzystania w leczeniu omawianego schorzenia z inhibitorów TNF. Ta grupa biologicznych leków prawdopodobnie wymaga jednak przeprowadzenia dalszych badań przed powszechnym zastosowaniem ich w leczeniu pacjentów z toczniem nerek.

Wszystkie osoby, które mają chorobę toczniową, nadal powinny przyjmować substancję o nazwie hydroxychloroquine (Plaquenil) – wraz z silniejszymi lekami immunosupresyjnymi wymienionymi powyżej. Przeprowadzone badania pokazują, że ludzie, którzy mają toczeń, na ogół czuli się lepiej, jeśli włączyli zażywanie leku Plaquenil jako część schematu ich terapii (w porównaniu do przyjmowania samych tylko silniejszych leków).

Leczenie toczniowego zapalenia nerek jest procesem bardzo złożonym. Proces ten nie polega wyłącznie na przepisywaniu pacjentowi sterydów i leków immunosupresyjnych. Wiele innych problemów może wystąpić u osoby, która ma chorobę toczniowa: takich, jak białkomocz (obecność białka w moczu), niedokrwistość, nienormalne stężenie elektrolitów, niedobór witaminy D i obrzęk.

Większość ludzi, którzy mają białkomocz, stosuje jeden z dwóch różnych rodzajów leków. Są to po pierwsze leki obniżające ciśnienie krwi, zwane inhibitorami konwertazy angiotensyny (w skrócie: inhibitory ACE), a po drugie blokery receptora angiotensyny (w skrócie: ARB). Obecnie stosowane są leki wymienione w Tablicy 12.2. Lekarze używają tych leków nawet u pacjentów, którzy mają normalne ciśnienie krwi. Powodem, dla którego stosuje się wymienione preparaty, jest fakt, że białko, które wycieka z nerki z powodu toczniowego zapalenia nerek, może spowodować uszkodzenie tego organu.

Inhibitory ACE i antagoniści receptora angiotensyny mogą zmniejszać te przecieki białka z nerek. Mogą one tym samym pomóc w utrzymaniu zdrowszych nerek, a nawet mogą sprawić, że nerki będą funkcjonowały lepiej. Jednakże, omawiane preparaty mogą niekiedy powodować uciążliwe skutki uboczne, takie jak kaszel, zawroty głowy i kręcenie się w głowie. Inhibitory konwertazy angiotensyny mogą czasami powodować zwłaszcza dokuczliwy, suchy kaszel. Jeśli u pacjenta pojawi się którykolwiek z tych objawów niepożądanych, należy niezwłocznie poinformować o nim lekarza – tak, by mógł on spróbować zastosowania innego leku.

Przykładowo, antagoniści receptora angiotensyny mogą powodować mniej nasilony kaszel, niż inhibitory ACE. Lekarz będzie również monitorował u pacjenta poziom potasu, ponieważ inhibitory ACE i ARB mogą niekiedy zwiększać stężenie tego pierwiastka we krwi. Lekarz będzie również monitorował czynność nerek (SCR i EGFR) na podstawie badań krwi, ponieważ omawiane leki mogą czasem powodować zmniejszenie czynności nerek ze względu na zmniejszony przepływ krwi do nerek. Ten ostatni efekt uboczny jest jedna łatwo odwracalny poprzez stopniowe zmniejszanie przyjmowanej dawki leku.

Niezwykle ważnym jest, by regularnie kontrolować ciśnienie krwi u wszystkich ludzi, którzy mają toczniowe zapalenie nerek. Jeśli ciśnienie krwi jest podwyższone, może to spowodować ryzyko dalszego uszkodzenia nerek i naczyń krwionośnych w organizmie, co z kolei może zwiększać ryzyko wystąpienia zawału serca i udaru mózgu. Lekarze zalecają utrzymywanie ciśnienia tętniczego poniżej 130/80 u ludzi, którzy mają aktywną chorobę toczniową, a u których zwiększyła się ilość białka w moczu. Jeśli poziom białka jest normalny, zaleca się utrzymanie ciśnienia mniejszego, niż 140/90.

Ponadto, w leczeniu wysokiego ciśnienia krwi, konieczne jest także obniżenie zbyt wysokiego stężenie cholesterolu we krwi. Chociaż sama dieta może być odpowiednia w przypadku ludzi, którzy mają wysoki poziom cholesterolu bez żadnych innych równoległych schorzeń, pacjenci, którzy mają problemy z cholesterolem w przebiegu choroby toczniowej powinni dodatkowo brać leki obniżające poziom cholesterolu. Większość ekspertów zaleca taki lek, który znajduje się w kategorii preparatów statynowych.

Niedokrwistość spowodowana toczniowym zapaleniem nerek nie wynika z braku żelaza, więc samo zażywanie suplementów żelaza w takim przypadku nie pomaga. Taki rodzaj anemii wynika z powodu zmniejszonej produkcji erytropoetyny hormonalnej, jak zostało wspomniane w poprzedniej części niniejszego opracowania. To schorzenie nie powoduje zazwyczaj żadnych znaczących problemów u większości ludzi, którzy mają chorobę toczniową; czasami może jednak powodować nasilone uczucie zmęczenia. Ponadto, jeśli poziom hemoglobiny pacjenta jest szczególnie niski, może być to związane z chorobami serca i problemami z pamięcią i myśleniem. W przypadku wystąpienia zmęczenia lub problemów z pamięcią, lub jeśli stężenie hemoglobiny znajdzie się poniżej pewnego poziomu (zwykle docelowym poziomem hemoglobiny jest wartość od 10 g / dl i 12 g / dl), pojawiającą się w następstwie tego stanu anemię można leczyć zastrzykami z darbepoetyny alfa (Aranesp) lub epoetyny alfa (Epogen lub Procrit).

Inhibitory ACE i ARB używany w leczeniu choroby toczniowej.

Inhibitory ACE i ARB:
Benazepril (Lotensin),
Kandesartan (Atacard),
Kaptopryl (Capoten),
Irbesartan (Avapro),
Enalapril (Vasotec),
Losartan (Cozaar),
Fosinopril (Monopril),
Telmisartan (Micardis),
Lizynopryl (Prinivil, Zestril),
Walsartan (Diovan),
Moeksypryl (Univasc),
Peryndopryl (Aceon),
Chinapryl (Accupril),
Ramipryl (Altace),
Trandolapryl (Mavik).

Czasami ludzie, którzy mają toczniowe zapalenie nerek, muszą przyjmować dodatkowy potas, wapń lub suplementy witaminy D, w zależności od wyników ich badań krwi. Chociaż choroba nerek oraz inhibitory ARB i ACE mogą zwiększać stężenie potasu, czasem lekarz musi użyć preparatów moczopędnych (tabletek i płynów), takich jak furosemid (Lasix). Furosemid często obniża poziom potasu, wymagając tym samym zastosowania suplementu potasu. Również stosowanie odpowiedniej diety może być korzystne, w zależności od okoliczności i konkretnego pacjenta. Zalecenia dietetyczne są dość skomplikowane i różnią się w zależności od stopnia uszkodzenia nerek, obecności białkomoczu, obrzęków, i tak dalej. Najlepiej jest, by dieta została przepisana przez lekarza zajmującego się chorobami nerek (zwanego nefrologiem). Czasami przyda się także pomoc dietetyka.

Jeśli u pacjenta występuje znaczący obrzęk, można spróbować go zmniejszyć poprzez podniesienie stóp i nóg podczas siedzenia i leżenia. Można też zastosować specjalne pończochy uciskowe. Pończochy uciskowe są ciasnymi pończochami, które można kupić w aptekach i sklepach medycznych. Jeśli nałożysz je zaraz po wstaniu z łóżka rano, mogą pomóc zmniejszyć ilość obrzęku Twoich nóg. Czasem ludzie biorą również leki, aby zmniejszyć ilość płynu. Lekarze nazywają te preparaty „pigułkami moczopędnymi” i „lekami moczopędnymi”. Jednakże, takie leki moczopędne mogą czasami powodować problemy z nerkami, a także zaburzenia elektrolitowe (takie jak niskie lub wysokie stężenie potasu lub wapnia), dlatego też lekarze starają się zwykle ściśle kontrolować wyniki badania krwi pacjentów przyjmujących wspomniane preparaty.

Istnieją inne choroby nerek, które występują u pacjentów chorych na toczeń z powodu tocznia, ale są one mniej powszechne. Na przykład ludzie, którzy mają przeciwciała antyfosfolipidowe, mogą mieć też wiele maleńkich zakrzepów w naczyniach krwionośnych nerek (które są widoczne na biopsji nerek). W takiej sytuacji, mogą być zastosowane leki przeciwzakrzepowe, takie jak warfaryna. Może to powodować zarówno powstawanie dużej ilości maleńkich zakrzepów krwi w nerkach, jak również niewydolność nerek. W rzadkich przypadkach może także występować zapalenie naczyń (zapalenie naczyń krwionośnych, także rozpoznawalne na podstawie biopsji nerek). Leczenie tego stanu jest podobne do terapii cięższych postaci tocznia nerek: będzie to zatem stosowanie wysokich dawek sterydów i leków immunosupresyjnych, takich jak azatiopryna, mykofenolan lub cyklofosfamid.

Jeśli nerki zupełnie przestały działać, terminem medycznym na określenie tego stanu jest „schyłkowa niewydolność nerek” (lub w skrócie ESRD). Dzieje się tak wtedy, gdy wskaźnik eGER w badaniach krwi lub klirens kreatyniny w badaniu moczu wykonany przez dwadzieścia cztery godziny wynosi poniżej 15 ml / min. W tym momencie nerki nie są już w stanie odfiltrowywać szkodliwych produkty krwi, i wydzielają je w moczu. Gdy taki stan nastąpi, konieczne jest wykonywanie dializy. Podczas zabiegu dializy, specjalna maszyna filtruje szkodliwe substancje, które normalnie powinny zostać usunięte z krwi przez nerki.

Istnieją dwa rodzaje dializy. Jednym z nich jest hemodializa, gdzie pacjent podłączany jest do urządzenia dializującego, a jeden z przewodów maszyny jest umieszczany za pomocą igły w ramieniu, tak że urządzenie do dializy filtruje krew pacjenta. Większość ludzi, którzy mają zalecane wykonywanie takich dializ, muszą przechodzić ESRD zwykle około trzy razy w tygodniu. Drugą formą zabiegu jest dializa otrzewnowa. Podczas tego procesu, przewód podłączony do urządzenia dializującego znajduje się w jamie otrzewnowej pacjenta (warstwie ochronnej, która otacza jamę brzuszną), a następnie przystępuje do filtrowania krwi.

Zaletą dializy otrzewnowej jest to, że pacjent może wykonywać ją w domu, ale musi robić ją częściej, niż w przypadku hemodializy. Ta ostatnia forma dializy może być mniej skuteczna w przypadku tocznia. Pacjenci poddawani hemodializie wydają się mieć lepszą kontrolę nad ich toczniem, najprawdopodobniej ze względu na zdolność dializy do usuwania szkodliwych przeciwciał z krwi chorych osób. W rzeczywistości, wiele osób z toczniem nie jest w stanie przyjmować sterydów, gdy są mają oni przeprowadzanej regularnie hemodializy.

Pacjenci chorzy na toczeń wydają się radzić sobie tak samo dobrze z przeszczepem nerki, jak inni ludzie, którzy otrzymują przeszczepy i nie mają toczeń, ponieważ ich organizm nie odrzuca przeszczepionej nerki częściej, niż u pacjentów po przeszczepie, którzy nie mają tocznia. Najlepszy rodzaj przeszczepu nerki pochodzi od członka rodziny z grupą krwi podobną do osoby z toczniem. Jednakże, gdy nie ma takiej możliwości, do przeszczepu może być również używana właściwie dobrana nerka pochodząca ze zwłok lub osób żywych niepowiązanych z chorym więzami pokrewieństwa. Ludzie, którzy mają toczeń, a którzy pomyślnie przeszli przeszczep nerki, zazwyczaj nie mają nawrotu toczniowego zapalenia nerek w przeszczepionym organie.

Chociaż pacjenci z toczniem są zdolni zaakceptować nową nerkę tak samo często, jak ludzie, którzy nie mają tocznia, niestety w perspektywie długoterminowej wykazują oni stosunkowo wyższą śmiertelność w porównaniu do pacjentów bez tocznia, którzy otrzymali przeszczep nerki. Badania prowadzone w roku 2011 wykazały, że w ciągu dziesięciu lat po przeszczepie nerki, osiemdziesiąt pięć procent pacjentów z toczniem zmarło, natomiast tylko siedemdziesiąt jeden procent chorych na toczeń wciąż żyło. Główną przyczyną zgonów u pacjentów z toczniem są warunki związane z zaburzeniami funkcjonowania serca, takie jak zawał serca. Aż sześćdziesiąt siedem procent pacjentów z toczniem umierają z powodu stanów związanych z sercem, podczas gdy tylko czterdzieści procent pacjentów niemających tocznia umiera z powodu komplikacji pracy serca. To pokazuje, jak ważne jest zapobieganie chorobom serca u osób z toczniem.

Pęcherz moczowy

Toczeń w rzadko którym przypadku dotyka pęcherza moczowego. Jednakże, jednostka zwana toczniowym zapaleniem pęcherza moczowego, może wystąpić z rzadka u kobiet pochodzenia azjatyckiego, które mają toczeń, zwłaszcza w Japonii i w Chinach. Choroba ta jest bardzo rzadka w Stanach Zjednoczonych. Najczęstsze objawy schorzenia obejmują zwiększoną częstość oddawania moczu, a także poczucie pilności na mocz (objawy, które są podobne do tych spowodowanych przez infekcje pęcherza moczowego). Ponadto, większość pacjentów choruje również na zapalenie przewodu pokarmowego oraz cierpi z powodu nawracających bóli brzucha, nudności i wymiotów.

W rzeczywistości, niektórzy ludzie mogą mieć takie objawy brzuszne zupełnie niezwiązane z jakimikolwiek objawami skoncentrowanymi w obrębie dróg moczowych – co może uczynić osiągnięcia prawidłowej diagnozy jeszcze trudniejszym. Lekarze są w stanie zdiagnozować omawiane schorzenie za pomocą procedury zwanej cystoskopią. Specjalistą zajmujący się chirurgią układu moczowego (urolog) wstawia mały przewód światłowodowy do cewki moczowej pacjenta. Następnie, lekarz może patrzeć w głąb pęcherza i uzyskać niewielką biopsję, która może pokazać obecność stanu zapalnego ścian pęcherza moczowego z toczniem na podstawie badania wykonanego pod mikroskopem. Omawianą chorobę leczy się za pomocą steroidów i leków immunosupresyjnych.

1. Afroamerykanie i Latynosi są w grupie szczególnie wysokiego ryzyka wystąpienia toczniowego zapalenia nerek.

2. Toczniowe zapalenie nerek zazwyczaj nie powoduje żadnych widocznych objawów – aż do momentu, gdy nastąpiły już znaczne szkody.

3. Ważne jest, aby regularnie wykonywać badania krwi i moczu, aby szukać możliwości obecności choroby toczniowej. Badania należy wykonywać nawet wtedy, kiedy czujesz się dobrze, aby móc w ten sposób zidentyfikować ewentualny toczeń już w jego najwcześniejszych etapach. Leczenie wcześnie wykrytej choroby może być o wiele bardziej skuteczne.

4. Jeśli będziesz miał wykonaną biopsję nerki, należy zachować trwałą kopię wyników dla własnej dokumentacji medycznej. Trzymaj ją w bezpiecznym miejscu przez cały czas, ponieważ może okazać się bardzo przydatna, gdy trzeba będzie uzyskać nowy wynik badania w przyszłości (na przykład w razie przeprowadzki lub zmiany towarzystwa ubezpieczeniowego).

5. Jeśli masz białkomocz, upewnij się, że Twoje ciśnienie krwi utrzymuje się poniżej 130/80 (wartość niższa niż 140/90 jest wystarczająca, jeśli poziom białka w moczu jest normalny). Jeśli wskaźnik ten okaże się wyższy, poproś lekarz, aby go obniżył (zwykle za pomocą leków), aby w ten sposób pomóc w ochronie nerek.

6. Jeśli masz zwiększoną ilość białka w moczu, upewnij się, że lekarz leczy Cię za pośrednictwem inhibitorów ACE lub ARB.

7. Leczenie toczniowego zapalenia nerek może być procedurą dość skomplikowaną, często wymagającą podawania wielu leków kontrolujących układ odpornościowy. W przebiegu choroby pojawiają się również zaburzenia elektrolitowe, nadciśnienie tętnicze, białkomocz, obrzęki, wysoki poziom cholesterolu i anemia. Należy bezwzględnie leczyć każdy z nich, aby zapobiec skutkom ubocznym podawania leków (podobnie jak w przypadku leków zapobiegających osteoporozie podczas przyjmowania steroidów).

8. Z początku agresywnego leczenia, większość ludzi, którzy mają toczeń, reaguje na nie dość dobrze – nie rozwija się u nich schyłkowa niewydolność nerek, która wymaga dializowania.

9. Pacjenci z zaburzeniami czynności nerek nie powinni przyjmować niesteroidowych leków przeciwzapalnych (takich, jak na przykład ibuprofen i naproksen).

Nerki i toczeń

Toczniowe zapalenie nerek występuje u znaczącej liczby osób z toczniem, pojawiając się aż w czterdziestu do pięćdziesięciu procent przypadków w pewnym momencie życia pacjenta. Warunkami medycznymi zdiagnozowania tego jest zarówno obecność tocznia, jak i toczniowego kłębuszkowego zapalenia nerek. Takie statystyki są głównym powodem, dla którego lekarze zalecają pacjentom wykonywanie co kilka miesięcy regularnych badań krwi i moczu (nawet jeśli pacjent czuje się dobrze), właśnie z powodu toczniowego zapalenia nerek.

Wielu chorych po 4 miesiącach w przebiegu tocznia notuje trwałą remisję po zastosowaniu protokołu DLS → czytaj więcej

W krajach słabo rozwiniętych, gdzie nowoczesna opieka zdrowotna nie jest ogólnie dostępna, toczniowe zapalenie nerek nadal jest główną przyczyną śmierci. Natomiast w krajach rozwiniętych, takich jak na przykład Stany Zjednoczone, większość ludzi, u których rozwinie się toczniowe zapalenie nerek bardzo dobrze reaguje na zastosowane leczenie. Jeśli lekarze zidentyfikują chorobę na jak najwcześniejszych etapach (za pomocą badań moczu i badań krwi), wprowadzane terapie przynoszą na ogół bardzo dobre wyniki.

Wśród moich własnych pacjentów, których leczyłem w ciągu ostatnich dwudziestu lat, nigdy nie miałem pacjenta, który wymagałby dializy z powodu tocznia nerek, jeśli tylko taka osoba regularnie stosowała się do zalecanych dalszych wizyt i zabiegów. Chociaż u pięćdziesięciu do sześćdziesięciu procent ludzi, którzy mają toczeń układowy, nigdy nie rozwiną się żadne znaczące problemy z zaangażowaniem nerek, to schorzenie jest w rzeczywistości o wiele bardziej powszechne, niż kiedyś sądzono. W 2012 roku przeprowadzono kompleksowe badania, polegające na wykonaniu biopsji nerek u chorych na toczeń, u których nie wykazano żadnych dowodów zaangażowania nerek w chorobę na podstawie badań moczu lub krwi. Wyniki biopsji pokazały, że aż pięćdziesiąt osiem procent z pacjentów miało jakiś stan zapalny występujący w nerkach z powodu tocznia.

Najnowsze badania dowodzą, iż L-formy bakterii są przyczyną choroby

Dlatego, nawet jeśli zwykłe badania krwi i nerek sugerują, że pacjenci czują się dobrze, nadal istnieje duża szansa na aktywność tocznia w nerkach. Nerki są przy tym narażone na jeszcze większe pogorszenie ich stanu, jeśli nie będą ściśle monitorowane pod nadzorem lekarza. Czasami przekonanie kogoś, kto czuje się dobrze, aby kontynuował regularne odwiedzanie laboratorium w celu przeprowadzania kolejnych badań może być trudne. Jeśli jednak pacjent zdaje sobie sprawę, że jego toczeń może być aktywny, nawet jeśli czuje się perfekcyjnie i wyniki jego badań są normalne, dobrze jest, by jego lekarz zwrócił mu uwagę na możliwość pojawienia się potencjalnych problemów tak wcześnie, jak to tylko możliwe. Lekarz może w ten sposób dostarczyć pacjentowi wartościowej motywacji, potrzebnej do podjęcia decyzji o wykonywaniu przez pacjenta regularnych badań diagnostycznych.

Taka osoba koniecznie musi ściśle trzymać się zaleceń reumatologa. Nie znaczy to oczywiście, że wszyscy pacjenci z toczniem muszą mieć koniecznie wykonywaną biopsję nerek. Jeśli jednak pokażą się dowody na obecność łagodnego zapalenia nerek (to znaczy aktywne zapalenie nerek ujawni się w wyniku biopsji, chociaż wyniki badania moczu będą normalne), należy zalecić pacjentowi intensywny schemat leczenia. Takiej osobie podaje się wówczas leki, takie jak hydroksychlorochina (Plaquenil), co prawdopodobnie jest najodpowiedniejszą metodą leczenia.

Toczeń układu moczowego dotyka głównie nerek, powodując odkładanie się kompleksów immunologicznych z krwi w kłębuszkach filtrujących. Kompleksy immunologiczne są ważnymi produktami ubocznymi, wytwarzanymi przez układ odpornościowy w postaci różnych cząsteczek immunologicznych powiązanych ze sobą. Gdy przeciwciała połączą się z antygenami, na zasadzie dopasowania „klucz do zamka”, to połączenie przeciwciał z antygenem jest właśnie wspomnianym kompleksem immunologicznym. Powstawanie kompleksów immunologicznych jest normalnym zjawiskiem, odbywającym się u każdego człowieka. U osób, które mają toczeń, układ immunologiczny może mieć nieprawidłowe typy kompleksów immunologicznych w dużych ilościach, co prowadzi do pojawienia się stanu zapalnego i uszkodzeń różnych części ciała.

U osoby, która choruje na toczeń, przeciwciała tocznia (takie jak anty-DS DNA) mogą dołączyć do antygenów docelowych tocznia (w tym przykładzie będą to DS DNA), wraz z różnymi cząsteczkami dopełniającymi. W wyniku tego, tak złożone cząsteczki mogą utknąć w dużych ilościach we krwi naczyń krwionośnych nerki. Wydaje się, że przeciwciała anty-ds DNA są podstawowym przeciwciałem, przyczyniającym się do uszkodzenia nerek u większości pacjentów. Układ odpornościowy pacjenta z toczniem produkuje bardzo dużo tych kompleksów immunologicznych (które zawierają przeciwciała anty-DS), co w konsekwencji powoduje stan zapalny.

Ilość poszczególnych cząsteczek układu odpornościowego, zwanych cząsteczkami uzupełniającymi, zostaje w tym procesie znacząco uszczuplona. U wielu ludzi, którzy mają toczeń, poziomy anty-DS DNA mogą wzrosnąć, natomiast poziomy dopełniaczy C3 i C4 mogą się zmniejszyć, co odzwierciedla opisany powyżej proces. Reumatolodzy często zlecają pacjentom z toczniem wykonywanie dokładnych badań krwi w regularnych odstępach czasu, szukając na tej podstawie ewentualnych wczesnych objawów toczniowego zapalenia nerek. W niektórych przypadkach pacjentów z toczniem, reumatolodzy mogą zaobserwować zwiększenie stężenia anty-DS DNA we krwi (co odzwierciedla większą liczbę kompleksów immunologicznych anty-DS DNA), a także obniżenie poziomu C3 i C4 (ponieważ cząsteczki te są wykorzystywane w procesie zapalnym tocznia do wytwarzania wspomnianych kompleksów immunologicznych). To może zaalarmować lekarza w celu zwrócenia baczniejszej uwagi na stan pacjenta, ponieważ może istnieć u niego zwiększona szansa na powikłania tocznia, ewentualnie pojawienie się innej choroby współistniejącej.

Układ moczowy i toczeń

W trosce o dobry stan zdrowia układu moczowego, priorytetem jest zwłaszcza opieka nad nerkami. Dlatego też jest to głównym powodem, dla którego reumatolodzy zalecają swoim pacjentom regularne wykonywanie badań krwi i moczu, nawet jeśli pacjenci czują się perfekcyjnie. Około czterdzieści do pięćdziesięciu procent osób, które chorują na toczeń, będzie miało zapalenie nerek (zwane także ostrym zapaleniem nerek) w pewnym momencie w ich życiu. Zapalenie nerek występuje częściej u młodych ludzi, którzy mają toczeń.

Wielu chorych po 4 miesiącach w przebiegu tocznia notuje trwałą remisję po zastosowaniu protokołu DLS → czytaj więcej

Schorzenie to pojawia się u około dwóch trzecich dzieci i pacjentów w młodym wieku. Częstotliwość zachorowalności zależy także od pochodzenia etnicznego pacjenta. Dwie trzecie przypadków odnotowuje się u Amerykanów pochodzenia afrykańskiego, natomiast tylko około dwudziestu procent u ludzi rasy białej. Osoby o niższych dochodach, które mają toczeń, mają tendencję do rozwijania się zapalenia nerek częściej, niż osoby o wyższych dochodach. Z kolei pacjenci z toczniem pochodzenia azjatyckiego często mogą mieć toczniowe zapalenie pęcherza moczowego, co jest bardzo rzadkie w Stanach Zjednoczonych. W niniejszym rozdziale nastąpi bardziej szczegółowe przedstawienie informacji na temat tego bardzo ważnego dla organizmu systemu, który jest tak często celem powikłań w przebiegu tocznia.

Układ moczowy rozpoczyna się od nerek, które są dużymi narządami znajdującymi się w tylnej części jamy brzusznej, na poziomie około dolnego żebra. Ich kształt przypomina z wyglądu kształt fasoli. Zadaniem nerek jest odfiltrowanie toksyn i produktów przemiany materii z krwi w taki sposób, by mogły być następnie wydalane w moczu. Krew pojawia się w nerkach za pośrednictwem tętnic nerkowych, które następnie rozgałęziają się, stając się coraz mniejszymi, aż wejdą w bezpośrednią część filtrującą nerek, zwaną nefronami. W każdej nerce istnieje ponad milion pojedynczych nefronów. Narząd składa się z kłębuszków, w których odbywa się filtracja większości produktów odpadowych z krwi.

Najnowsze badania dowodzą, iż L-formy bakterii są przyczyną choroby

Taki produkt odpadowy przepływa następnie do kanalika nefronu, gdzie działają procesy, które są znacznie bardziej skomplikowane. Ich działanie ma na celu zapewnienie, że odpowiednie ilości płynów, minerałów i produktów przemiany materii zostaną wydalone z organizmu wraz z moczem lub zostaną wchłonięte do krwiobiegu. Mocz, który powstaje w kanalikach każdego nefronu, jest następnie transportowany do większego kanału zbierającego, który ostatecznie prowadzi mocz do większej części moczowodu w każdej nerce. Każda nerka ma jeden moczowód, który transportuje mocz do pęcherza moczowego. Pęcherz moczowy jest specjalnym organem mięśniowym, przystosowanym do gromadzenia moczu. W miarę powolnego zapełniania pęcherza spływającym doń moczem, muskularne ściany narządu rozszerzają się, pozwalając osobie wiedzieć, że nadszedł czas oddawania moczu. Dobrze umięśniona ściana pęcherza moczowego kieruje mocz do jednej dużej rury (tak zwanej cewki moczowej), która z kolei pozwala płynowi opuścić ciało.

Obecność u danej osoby tocznia powoduje głównie problemy związane z zaburzeniem funkcjonowania kłębuszków nerkowych. Gdy taka sytuacja nastąpi, filtrowanie krwi zachodzi w sposób spowolniony. Chociaż układ moczowy składa się z czterech głównych struktur (nerek, moczowodów, pęcherza moczowego i cewki moczowej), toczeń rumieniowaty wpływa najbardziej na nerki. Pęcherz moczowy jest rzadko zaangażowany w przebieg choroby. Gdy jednak pojawi się jego zaburzenie z powodu obecności tocznia, terminem medycznym na określenie tego stanu jest „toczeń pęcherza”. Moczowód i cewka moczowa zazwyczaj nie są zaangażowane w chorobę.

Fenomen Raynauda w toczniu

Zjawisko Raynauda – jest najbardziej powszechnym problemem, który występuje w układzie sercowo-naczyniowym. U osób, które mają toczeń, pojawia się on w około jednej trzeciej przypadków. Powstanie RP powoduje, że palce i / lub palce rąk i nóg stają się blade i / lub ciemnofioletowe wraz z ekspozycją na zimno. Czasem może się też pojawić zabarwienie czerwonawe, a następnie zniknąć po ponownym ogrzaniu ciała.

Wielu chorych po 4 miesiącach w przebiegu tocznia notuje trwałą remisję po zastosowaniu protokołu DLS → czytaj więcej

Objęte schorzeniem palce mogą stać się czasami bolesne lub pacjent może odczuwać w nich specyficzne mrowienie. Osoba, która posiada syndrom RP, może być także wrażliwa na zimno. Objawy choroby mogą się pokazać na przykład wtedy, gdy dana osoba robi zakupy na dziale chłodniczym w sklepie spożywczym lub trzyma w ręce zimny napój. U niektórych osób, pojawienie się zjawiska Raynauda mogą także powodować stresujące wydarzenia z życia. Objaw Raynauda został tak nazwany na cześć francuskiego lekarza, Maurice Raynauda, który jako pierwszy opisał to zjawisko u młodej kobiety w 1862 roku.

Pojawienie się RP wynika z zaburzenia funkcjonowania tętnic w rękach i stopach, które mają mniejszy niż normalny kanał wewnętrzny, przez który może swobodnie przepływa krążąca w ciele krew. Dzieje się tak wtedy, gdy toczeń powoduje, że ściany tętnic stają się grubsze niż zwykle. Objawy choroby mogą się pojawić zawsze wtedy, ilekroć ktoś jest narażony na działanie niskich temperatur, stresu, uszkodzeń skóry, uszkodzeń naczyń krwionośnych, a także poczucia chłodniejszej temperatury.

Najnowsze badania dowodzą, iż L-formy bakterii są przyczyną choroby

Gdy pojawią się takie bodźce zewnętrzne, wysłana zostaje następnie wiadomość chemiczna wzdłuż układu nerwowego do naczyń skóry, rąk i stóp, mówiąca im, aby zacisnęły się w celu zachowania tyle ciepłej krwi, ile to tylko możliwe, z dala od skóry, palców, rąk i nóg. Pomaga to zapobiec utracie istotnej ilości ciepła całego ciała przez skórę oraz utrzymuje krew w obrębie wewnętrznej części ciała (z ważnymi narządami, takimi jak mózg, nerki i serce) w prawidłowej temperaturze. W zdecydowanej większości ludzi, to właśnie określony łańcuch wydarzeń powoduje, że skóra po prostu czuje się chłodniejsza niż normalnie.

Jednak u osoby, która ma RP (czyli jest u niej obecny mniejszy niż normalnie przepływ krwi z powodu zwężonych kanałów), poprawny przepływ krwi jest ograniczony tak bardzo, że dochodzi do mniejszego dopływu krwi do palców rąk i nóg. W wyniku tego stają się one więc zimniejsze, niż normalnie. Ponieważ istnieje zmniejszony przepływ krwi, palce u rąk i nóg (a czasami także uszy i nos) może stać się blade. W późniejszym czasie, tkanki i komórki zużywają tlen i uwalniają więcej dwutlenku węgla do krwi, co powoduje, że normalnie czerwona krew staje się niebieska lub fioletowa. Przy ponownym ogrzaniu organizmu do normalnej temperatury, może wrócić bardziej czerwonawe zabarwienie ze względu na świeży przepływ dobrze natlenionej krwi.

Zjawisko Raynauda u osoby, która ma toczeń. Czasami atak syndromu Raynauda może wpływać tylko na jeden palec jednocześnie, jak to ma miejsce w tym przypadku. Zdjęcie przedstawiają pojawienie się fioletowo-różowych przebarwień u kobiety, która siedzi w zimnej sali egzaminacyjnej. W innych przypadkach zjawisko może mieć wpływ na wszystkie palce.

Normalna tętnica w porównaniu do tętnicy w przebiegu tocznia. Można zauważyć, jak ekspozycja na zimno powoduje powstanie zjawiska Raynauda u niektórych ludzi, którzy mają toczeń.

W niektórych przypadkach, po powtarzających się atakach RP, tkanka palców może nie mieć wystarczającej ilości składników odżywczych i tlenu by mogła pozostać normalna. Z biegiem czasu, mięsiste części opuszków palców (po stronie wewnętrznej) mogą stracić zdrową tkankę i stać się stożkowe i cienkie zamiast pozostawać pulchne. W cięższych przypadkach RP, przepływ krwi może być tak ograniczony, że w odcinkach tkanki znajdującej się na czubkach palców mogą rzeczywiście pojawić się obumarcia z powodu braku składników odżywczych i tlenu. To może potencjalnie spowodować rozwijanie się otwartych ran. Te rany mogą być bardzo bolesne i są wyjątkowo mocno podatne na zakażenia, jeśli nie są odpowiednio leczone. Uraz ręki, nawet w przypadku minimalnego uszkodzenia tkanki, wydaje się zwiększać możliwość takiego zdarzenia.

Pogrubienie ściany naczyń krwionośnych, które powstaje z powodu RP, jest zazwyczaj wynikiem poprzedniego zapalenia i są problemem trwałym. Dlatego RP zazwyczaj nie polepsza się w miarę upływu czasu i nie poprawia się nawet po zastosowaniu leków przeciwzapalnych, takich jak steroidy i leki immunosupresyjne. Objawy RP też zwykle nie różnią się między sobą podczas ataków i remisji tocznia.

Dla ludzi, którzy mają RP, bardzo ważne jest, by przestrzegali oni utrzymywania stałej temperatury ciała. Tabela 11.1 wymienia propozycje stylu życia, który może przyczynić się do polepszenia i leczenia objawów RP. Używanie rękawiczek lub rękawic znacznie ułatwia utrzymanie ciepłych rąk, nie zmieniając przy tym odpowiednio wysokiej temperatury rdzenia kręgowego. Bardzo ważne jest również, by nie zapominać o nakryciu głowy, ponieważ duża część ciepła ciała jest tracona właśnie przez głowę.

Rękawice bez palców mogą być bardziej przydatne niż rękawiczki, ponieważ palce znajdują się w nich zaraz obok siebie. Użyteczne może być również biologiczne sprzężenie zwrotne. Za jego pomocą można ćwiczy mózg, aby dowiedzieć się, jak można zachować naczynia krwionośne w dobrej kondycji. Zrelaksowanie naczyń krwionośnych powoduje, że ręce i nogi są cieplejsze, co z kolei zmniejsza nasilenie ataków RP. Można też spróbować stosowania czujników temperatury na palcach rąk i nóg, aby nauczyć mózg, jak należy je podgrzewać. Można z łatwością zrobić to zupełnie samodzielnie. Sam byłem zdumiony, jak skutecznie można wpływać na zdolność umysłu, aby podnieść w ten sposób temperaturę rąk i stóp.

Niektóre leki na migrenę, takie jak sumatryptan i ergotaminy, powodują uciskanie naczyń krwionośnych organizmu, co może sprawić, że objawy RP się pogorszą. Pacjent może wymagać, aby nie zażywać takich preparatów w czasie, gdy jego RP jest aktywny. Inne leki, które również nasilają objawy RP, obejmują leki obkurczające błonę śluzową (używane na przeziębienia i alergie), jak również pigułki dietetyczne i suplementy diety zawierające efedrynę. Żywność i napoje zawierające kofeinę mogą również wpływać na pogorszenie objawów RP, dlatego pacjenci powinni ich unikać.

Umożliwienie wystąpienia ataków syndromu Raynauda jest dopuszczalne, o ile nie są one bolesne. Ataki te są dość łatwe do opanowania i nie powodują utraty tkanki w zasięgu ręki lub powstania otwartej rany. Jednakże, jeżeli ataki choroby nie są łagodne, to konieczne mogą być leki. Odpowiednie preparaty pomagają rozluźnić ściany tętnic i pozwalają na bardziej swobodny przepływ krwi do palców rąk i nóg. U wielu ludzi z omawianym schorzeniem szczególnie pomocne wydają się być grupy leków stosowanych w leczeniu wysokiego ciśnienia krwi, nazywane blokerami kanału wapniowego (a szczególnie nifedypina, ProCardia).

Jednakże, lekarz może wykorzystywać również inne blokery kanałów wapniowych, takie jak amlodypina (Norvasc) lub diltiazem (Cardizem). Mogą być również pomocne inne leki regulujące ciśnienie krwi: takie jak rezerpina, prazosyna, hydralazyna, minoksydyl i losartan. Badania pokazują, że także antydepresyjny preparat fluoksetyna (Prozac) może pomocne w niektórych ludzi. Nitrogliceryna, której lekarze najczęściej używają do rozszerzenia naczyń krwionośnych serca w przebiegu dusznicy bolesnej serca, również może być używana w RP. Występuje ona w postaci tabletek. Bosentan (Tracleer) jest co prawda zatwierdzony przez FDA do leczenia nadciśnienia płucnego, ale może również pomóc pacjentom z nasilonymi objawami RP.

Lekarze mogą też użyć sildenafilu (Viagra i Revatio). Preparaty te stosuje się jednak najczęściej dla mężczyzn, aby pomóc w osiągnięciu prawidłowej erekcji. Działanie leku polega na rozszerzaniu naczyń krwionośnych penisa. Jednak preparat może również pomóc w osłabieniu ataków syndromu Raynauda poprzez rozszerzenie naczyń krwionośnych w palcach rąk i nóg. Naukowcy co prawda pierwotnie zatwierdzili wszystkie z wymienionych leków do leczenia innych chorób (nadciśnienia, depresji, dusznicy bolesnej, nadciśnienia płucnego, a nawet zaburzeń erekcji), jednak mogą one pracować równie dobrze dla pacjentów cierpiących z powodu RP. Pacjenci często reagują ze zdziwieniem, gdy przepisywane są im niektóre z tych leków (zwłaszcza Prozac i Viagra), a czasami wymagają wyjaśnienia, dlaczego lekarz przepisuje im je z powodu RP. Niektórzy ludzie mogą również spróbować codziennego przyjmowania niskiej dawki aspiryny (81 mg). Może ona pomóc w rozrzedzeniu krwi i zmniejszeniu nasilenia ataków RP.

Niemedyczne sposoby leczenia objawów syndromu Raynauda:

– Unikaj przebywania w zimnych miejscach.
– Stosuj odpowiednie warstwy odzieży w niskich temperaturach.
-Nosić rękawiczki i rękawice, które mają złączone palce.
-Noś ciepłe, grube wełniane pończochy.
– Noś kapelusz lub czapkę w niskich temperaturach.
-Noś ogrzewacz dłoni w kieszeniach (jest on dostępny w sklepach, które sprzedają sprzęt myśliwski).
– Stosuj rękawice ogrzewane bateriami (upewnij się, że jest to marka o wysokiej jakości).
– Aby zatrzymać pojawiający się objaw Raynauda, ​​nacieraj dłonie, włóż je pod ciepłą wodę, umieść pod pachami lub wiruj wokół ramionami jak wiatrak w celu zwiększenia przepływu krwi do rąk.
– Unikaj narzędzi wibracyjnych, które mogą pogorszyć syndrom Raynauda.
-Nie pal papierosów (nikotyna zwęża naczynia krwionośne).
-Unikaj kofeiny (kofeina zwęża naczynia krwionośne).
– Unikaj przyjmowania leków zmniejszających przekrwienie, jak pigułki i zioła zawierające efedrynę (wszystkie z nich zwężają naczynia krwionośne).
– Chroń swoje palce, aby zapobiec powstawaniu bolesnych wrzodów.

W szczególnie trudnych, odpornych przypadkach, zalecane są środki, które są bardziej drastyczne. Konieczne może być na przykład wykonanie sympatektomii – zabiegu chirurgicznego, w którym chirurg przecina nerwy współczulne w obrębie rąk. Ponadto, lekarz może wstrzyknąć środek znieczulający wokół nerwów (tak zwana blokada nerwu sympatycznego), aby zachować go od objawów zwężenia naczyń krwionośnych.

1. Zjawisko Raynauda jest częstym problemem u osób z toczniem. Schorzenie to powoduje, że palec i / lub palce pacjenta stają się zimne, blade i / lub zabarwione purpurowo z powodu wpływu niskich temperatur i / lub narażenia na stres.

2. Syndrom Raynauda pojawia się ze względu na zaistnienie stałego pogrubienia ścian tętnic, a nie czynnego procesu zapalnego. W związku z tym, schorzenie nie podlega wahaniom wraz z aktywnością choroby układowej i zwykle nie poprawia się nawet wtedy, gdy stan tocznia jest dobrze kontrolowany.

3. W przypadku obecności syndromu Raynauda, ważne jest, aby postępować zgodnie z sugestiami zamieszczonymi w Tabeli 11.1, w celu utrzymania odpowiedniej temperatury rdzenia i utrzymania zrelaksowanych naczyń krwionośnych organizmu. Czynności te są pomocne w utrzymaniu stanu, gdzie ataki syndromu Raynauda nie są zbyt ostre.

4. W niektórych przypadkach mogą być zastosowane leki rozkurczające naczynia krwionośne. Niektóre z tych preparatów były początkowo opracowane w celu leczenia innych chorób (takich jak nadciśnienie, depresja, dusznica bolesna, nadciśnienie płucne lub zaburzenia erekcji).

5. Biofeedback jest specjalną techniką radzenia sobie z syndromem Raynauda. Ta technika polega na ​​ćwiczeniu umysłu w stymulacji rozkurczu naczyń krwionośnych i rozgrzewania w ten sposób dłoni i stóp.

Zapalenie naczyń

Określenie „naczyniak” jest terminem medycznym, oznaczającym wystąpienie u pacjenta „zapalenia naczyń”. Gdy choroba ta pojawi się w jakimś naczyniu krwionośnym, powoduje zmniejszenie przepływu krwi przez to naczynie i wyciekanie płynu z naczynia krwionośnego. Zmniejszony przepływ krwi może prowadzić do niedotlenienia tkanek, które są zasilane przez to naczynie krwionośne: do tkanki zostaje doprowadzona niewystarczająca ilość tlenu i pożywienia z krwi, co prowadzi do pojawienia się bólu, a nawet obumarcia takiej tkanki. Z kolei wyciek płynu z naczynia krwionośnego do otaczającej je tkanki może spowodować powstanie obrzęku.

Wielu chorych po 4 miesiącach w przebiegu tocznia notuje trwałą remisję po zastosowaniu protokołu DLS → czytaj więcej

Niektóre organy ciała mają wiele naczyń krwionośnych dochodzących do niego z różnych stron w celu zapewnienia kilku dróg dopływu krwi do tych samych tkanek. Terminem medycznym na opisanie tego stanu jest „zabezpieczenie dopływu krwi do tkanki”. W przypadku wystąpienia zapalenia naczyń obecnego tylko w jednej sekcji naczyń krwionośnych, inne tkanki będzie nadal uzyskiwały odpowiednią ilość tlenu i pożywienia. Dlatego też zapalenie naczyń nie musi powodować żadnych dostrzegalnych problemów – p właśnie dzięki temu swoistemu zabezpieczeniu stałego dopływu krwi do najważniejszych tkanek ciała.

Zapalenie naczyń u osób z SLE może wystąpić w każdym narządzie ciała, ale jest bardziej powszechne w niektórych miejscach, niż w innych. Skóra jest zdecydowanie najczęściej dotykanym obszarem powstawania takiego zapalenia. Terminem medycznym na określenie tego stanu jest „zapalenie naczyń krwionośnych skóry. Zapalenie naczyń jest znacznie mniej powszechne w innych częściach ciała, ale może wystąpić również z tyłu oka (naczyniak siatkówki) oraz w przewodzie pokarmowym (zapalenie naczyń krezki). Rzadziej zapalenie naczyń może występować w obrębie nerek i układu nerwowego.

Najnowsze badania dowodzą, iż L-formy bakterii są przyczyną choroby

Czasami niezbędne jest wykonanie biopsja, aby lekarz mógł poprawnie zdiagnozować obecność choroby. Lekarz może również nakazać wynonanie angiogramu. Jest to specjalny rodzaj badania rentgenowskiego, w którym radiolog wstrzykuje pacjentowi specjalny barwnik, pojawiający się następnie na zdjęciu rentgenowskim żył i tętnic. Zapalenie naczyń można wówczas zaobserwować jako obecność obszarów przewężeń i dylatacji naczyń krwionośnych. Ludzie, którzy mają zapalenie naczyń narządów wewnętrznych (takich jak nerki i wątroba) i układu nerwowego, zwykle są bardzo chorzy i wymagają podawania wysokich dawek sterydów, wraz z silnymi lekami immunosupresyjnymi, takimi jak azatiopryna, mykofenolan lub cyklofosfamid.

Pojawienie się zapalenia naczyń w przebiegu SLE może czasami wynikać z obecności u pacjenta nieprawidłowych białek, zwanych krioglobulinami. Lekarz diagnozuje ten stan na podstawie badania krwi, który może pozwolić mu zmierzyć stężenie krioglobuliny we krwi. Jeśli takie białko faktycznie jest obecne, to zalecane jest podjęcie szczególnej forma leczenia nazywanej aferezą (lub plazmaferezą). Może to być konieczne, aby móc przefiltrować krioglobuliny z krwi danej osoby.

1. Określenie „naczyniak” jest terminem używanym do nazywania zapalenia naczyń krwionośnych.

2. Organem ciała, który najczęściej dotykany jest zapaleniem naczyń w przypadku ​​tocznia, jest skóra.

3. W zapalenie naczyń czasami są zaangażowane krioglobulinami. Są to immunologiczne białka systemowe, które zlepiają się ze sobą w chłodnych częściach ciała.

4. Jeżeli choroba jest na tyle poważna, zapalenie naczyń może spowodować zmniejszenie przepływu krwi do danego narządu, co prowadzi do bólu i śmierci tkanek. Zapalenie naczyń może również spowodować wyciek cieczy z naczyń krwionośnych, powodując tym samym obrzęk tkanek uczestniczących w obiegu krwi na danym obszarze zapalnym.

5. Łagodne przypadki zapalenia naczyń obejmujące skórę mogą nie wymagają podejmowania żadnego leczenia. Natomiast bardziej poważne przypadki (zwłaszcza, jeśli mają one wpływ na narządy wewnętrzne) mogą wymagać zastosowania sterydów lub mocniejszych leków immunosupresyjnych, takich jak azatiopryna, metotreksat, mykofenolan lub cyklofosfamid.

Nieprawidłowości z przewodzeniem nerwowym w toczniu

Układ nerwowy, który leży w obrębie mięśnia sercowego, misternie organizuje sposób, zgodnie z którym serce bije prawidłowo oraz pompuje krew do płuc i całego ciała. Terminem medyczny dla opisania tego złożonego systemu jest „systemu przewodnictwa elektrycznego serca”, a określeniem ewentualnych problemów w obrębie tego układu jest „zaburzenia przewodzenia”. Jeśli aktywność elektryczna w obrębie mięśnia sercowego jest nieprawidłowa, może to potencjalnie powodować problemy z prawidłowym ściskaniem mięśnia sercowego. Przedsionki i komory serca mogą wypychać krew w nieodpowiedniej kolejności lub mogą kurczyć się zbyt szybko lub zbyt wolno.

Wielu chorych po 4 miesiącach w przebiegu tocznia notuje trwałą remisję po zastosowaniu protokołu DLS → czytaj więcej

Lekarz może zdiagnozować zaburzenia układu przewodzącego na podstawie badania EKG. Chociaż starsze badania sugerowały, że aż siedemdziesiąt cztery procenty pacjentów z toczniem miało zaburzenia przewodzenia, ostatnie badania pokazały, że tylko u dziesięciu do trzydziestu dwóch procent chorych udowodniono istnienie takich problemów na wykresie EKG. Omawiane problemy z przewodnictwem elektrycznym mogą się pojawić ze względu na poprzednie nawroty zapalenia mięśnia sercowego. Jednakże, problemy te nie są bezpośrednio związane z toczniem: mogą je również spowodować inne schorzenia, takie jak choroba tętnic wieńcowych lub choroba tarczycy.

Na szczęście, w większości przypadków są to raczej drobne problemy (takie, jak blok serca pierwszego i drugiego stopnia, blok prawej odnogi i blok lewej odnogi pęczka Hisa), które nigdy nie wymagają leczenia. Jednakże, od czasu do czasu ktoś może mieć poważny problem z przewodzeniem elektrycznym (na przykład w przypadku trzeciego stopnia bloku serca, migotania przedsionków lub trzepotania przedsionków), które to schorzenia mogą powodować duszność, kołatanie serca, ból w klatce piersiowej i omdlenia. W takich sytuacjach stosuje się leki lub zabiegi, które pomogą przywrócić prawidłową pracę układu elektrycznego w bardziej efektywny sposób. W ciężkich przypadkach może być konieczne zastosowanie rozrusznika serca.

Najnowsze badania dowodzą, iż L-formy bakterii są przyczyną choroby

1. Większość zaburzenia przewodzenia sercowego u ludzi, którzy mają toczeń, jest łagodna, nie powoduje większych problemów i może być wykryta na podstawie badania EKG.

2. Cięższe przypadki zaburzeń przewodzenia (jak blok serca trzeciego stopnia, migotanie przedsionków lub trzepotanie przedsionków) mogą spowodować duszność, kołatanie serca, zawroty głowy i ból w obrębie klatki piersiowej.

3. W ciężkich przypadkach, może być wymagane leczenia za pomocą leków, a także interwencja chirurgiczna polegająca na zastosowaniu rozrusznika serca.

Zastawkowa choroba serca w toczniu

W sercu istnieją cztery zawory (zastawki), które działają jak jednokierunkowe zawory pomiędzy różnymi sekcjami serca i tętnicami, które odprowadzają krew z serca. Są to: zastawka trójdzielna (znajdująca się pomiędzy prawym przedsionkiem a prawą komorą serca), zastawka płucna (znajdująca się pomiędzy prawą komorą serca a tętnicą płucną), zastawka dwudzielna (znajdująca się pomiędzy lewym przedsionkiem a lewą komorą serca), oraz zastawka aortalna (znajdująca się pomiędzy lewą komorą serca i aortą).

Wielu chorych po 4 miesiącach w przebiegu tocznia notuje trwałą remisję po zastosowaniu protokołu DLS → czytaj więcej

Gdy te zawory działają normalnie, pomagają one utrzymywać przepływ krwi i tłoczenie jej w odpowiednim kierunku – zarówno w sercu, jak i w pozostałej części organizmu. Jednak od czasu do czasu mogą występować problemy z zastawkami. Zwężenie zastawkowe występuje wówczas, gdy otwarta zastawka staje się mocniejsza i mniejsza, niż normalnie. Sprawia to, że ​​trudniejsze jest, by krew mogła swobodnie przedostać się przez ten otwór. Mięsień serca często musi zatem pracować ciężej w celu wyciśnięcia krwi przez zastawkę.

Może to spowodować, że mięsień sercowy powiększy swoją objętość, co nie jest dobrą rzeczą. Ponadto, komora serca starająca się wycisnąć krew przez ten zawór może stopniowo stawać się coraz większa w miarę upływu czasu. Innym potencjalnym problemem jest niewydolność zastawek (zwana również niedomykalnością zastawek). Następuje to wtedy, gdy działanie jednokierunkowe zastawki przestanie działać poprawnie, a krew zaczyna przeciekać do tyłu przez zawór zamiast płynąć we właściwym kierunku.

Najnowsze badania dowodzą, iż L-formy bakterii są przyczyną choroby

Może to również spowodować, że mięsień sercowy i komory serca będą stawały się większe, niż normalnie. Większość ludzi, która posiada wady zastawkowe serca (w skrócie VHD), zazwyczaj ma łagodne problemy zdrowotne. W rzeczywistości, większość z nich może nawet nie zauważyć jakichkolwiek problemów. Jednak czasami u takich osób może wystąpić ból w klatce piersiowej, duszność, kołatanie serca, kaszel, zawroty głowy, a nawet niewydolność serca.

Lekarz często może wykryć obecność zwężenia zastawki mitralnej (i jej niewydolność), gdy posłucha pracy serca przez stetoskop. Krew, która jest mocno ściśnięta przez zwężoną zastawkę, lub krew, która płynie do tyłu w wyniku nieprawidłowego działania zaworu, zwykle powoduje pewne charakterystyczne dźwięki, które lekarze nazywają szmerami. Następnym krokiem do postawienia odpowiedniej diagnozy jest uzyskanie przez lekarza wyników badania echokardiograficznego, które mogą pokazać, czy faktycznie istnieje jakaś nieprawidłowość zastawki serca, czy też nie, a także określić, jak poważna jest ewentualna zmiana. Badania pokazują, że VHD występuje częściej u pacjentów z toczniem niż u ludzi, którzy nie mają SLA. Na szczęście, przez większość czasu te wady są łagodne i nie wymagają podejmowania specyficznego leczenia.

Podczas badań z 2011 roku wykonanych na Uniwersytecie McGill w Quebec (Kanada), przebadano przypadki dwustu siedemnastu pacjentów z toczniem. Okazało się, że u jednej trzeciej pacjentów stwierdzono obecność nieprawidłowości zastawki mitralnej, a tylko u czterech procent stwierdzono niewydolność aorty. Co ciekawe, jedynie u bardzo niewielu z tych pacjentów stwierdzono szmery serca podczas badania fizykalnego. Żaden z nich nie miał przy tym zespołu Libmana, czyli zapalenia wsierdzia (prawdopodobnie badanie było wykonywane podczas lepszego okresu w przebiegu SLA).

Zdecydowana większość z tych pacjentów nie miała poważnych problemy z powodu ich choroby zastawek serca. Lekarze z Uniwersytetu McGill postanowili śledzić stan tych pacjentów w późniejszym czasie, aby zobaczyć, czy ich problemy z zastawkami pogorszą się czy nie. Wyniki tych analiz będą bezcenne dla poszerzenia naszej wiedzy na temat choroby zastawek serca w przebiegu tocznia.

Zastawkowe wady serca u chorych na toczeń mogą czasami być bardziej znaczące, powodując objawy opisane w poprzednim akapicie. W tym przypadku, konieczne może być wykonanie cewnikowania serca, aby uzyskać lepsze rozeznanie, jak ciężka jest sytuacja pacjenta. W takich przypadkach może być konieczne zastosowanie leków pomagających w prawidłowej pracy serca i utrzymujących poprawne ciśnienie krwi.

Ponadto, jeśli VHD będzie miał poważniejszy przebieg niż tylko łagodny, kardiolog może zechcieć wykonywać badanie echokardiograficzne regularnie (na przykład raz lub dwa razy w roku), aby upewnić się, że choroba pacjenta nie pogorszy się w czasie. Jeśli schorzenie jest jednak tyle poważne, że wymaga podjęcia natychmiastowych działań, może być konieczna operacyjna wymiana zastawki, ale, na szczęście, zdarza się to bardzo rzadko.

Innym problemem, który może wystąpić w przypadku choroby zastawek serca, jest syndrom Libmana, czyli specyficzna choroba wsierdzia. Wyraz „wsierdzie” pochodzi od greckiego słowa oznaczającego „wewnątrz”. Wsierdzie jest tkanką, łączącą wnętrze komór serca i zastawek serca. Zapalenie wsierdzia w szczególności odnosi się do stanu zapalnego lub infekcji obejmujących zawory serca. W 1923 roku, doktor Emanuel Libman i doktor Benjamin Sacks opisali niezwykły rodzaj zapalenia wsierdzia u pacjentów, którzy mieli tocznia układowego, który był związany z zakażeniem (co jest najczęstszą przyczyną zapalenia wsierdzia u osób, które nie mają tocznia).

Opisali obecność brodawkujących narośli na zastawkach serca u pacjentów z toczniem. Zostało to nazwane wsierdziem Libmana-Sacksa (znanym także jako brodawkujące zapalenie wsierdzia) od nazwisk lekarzy, który opisali to schorzenie jako pierwsi. Powstające wzrosty składają się z resztek komórkowych, małej ilości tkanki w stanie zapalnym i skrzepów krwi. Późniejsze badania wykazały, że większość pacjentów wykazuje dodatnie wskaźniki dla obecności przeciwciał antyfosfolipidowych, co w związku z tym może być przyczyną opisywanych zaburzeń. Chociaż zwykle nie powodują one problemów, od czasu do czasu jeden z tych wzrostów może oderwać się od zastawki i podróżować przez całe ciało, gdzie może ostatecznie zablokować naczynie krwionośne ulokowane gdzieś indziej w organizmie (jest to zwane jako zator).

Jeśli taki stan występuje w mózgu, może wywoływać pojawienie się udaru mózgu. W bardzo rzadkich przypadkach, małe kawałki mogą się wielokrotnie rozerwać, powodując problemy z nerkami i mózgiem lub wysypkę, które wyglądają jak zapalenie naczyń. Gdy zrost jest naprawdę duży, zastawka może zablokować poprawne funkcjonowanie zastawki mitralnej. W łagodnych przypadkach schorzenia lekarz najprawdopodobniej zaleci regularne monitorowanie intensywności niedrożności zastawki w czasie, stosując najpewniej echokardiogram. Jeśli stan wsierdzia stanie się ciężki, wymagana może być operacja.

Innym potencjalnym problemem związanym z VHD, a zwłaszcza z zapaleniem wsierdzia Libmana-Sacksa, jest to, że zastawki mogą być narażone na zwiększone ryzyko zakażenia (nazywanego bakteryjnym podostrym zapaleniem wsierdzia), które może być potencjalnie bardzo niebezpieczne. Taki stan występuje najczęściej po zabiegach dentystycznych, przy dostaniu się bakterii z jamy ustnej do krwiobiegu, a następnie dostarczeniu ich do zastawek serca, powodując poważne zakażenia.

Na szczęście, obecność tego powikłania jest raczej rzadkością. Wiele reumatologów zaleca, aby ich pacjenci otrzymywali antybiotyki związane z toczniem przed zabiegami stomatologicznymi, aby w ten sposób zapobiec możliwości zakażenia. Jednakże nowsze wytyczne i zalecenia American Heart Association z 2007 roku nie zalecają lekarzom przepisywanie antybiotyków większości pacjentów, którzy mają toczeń, nawet jeśli mają VHD. Jedynymi osobami, którym powinno się podawać antybiotyki, są ci, którzy w przeszłości mieli operację w obrębie zastawek serca, lub ci, którzy mieli zakaźne zapalenie wsierdzia.

1. Toczeń może wpływać na dowolną z czterech zastawek serca.

2. Lekarze mogą zdiagnozować obecność choroby zastawek serca poprzez wykonanie echokardiogramu, a czasami przez cewnikowanie serca.

3. Syndrom wsierdzia Libmana-Sacksa, zwany także wsierdziem brodawkującym, jest zwykle związany z obecnością u pacjenta przeciwciał antyfosfolipidowych. Czasami taki stan wymaga leczenia lekami przeciwzakrzepowymi.

4. Terminem medycznym na określenie nieszczelnego zaworu jest „niedomykalność zastawek” lub „niewydolność zastawek”.

5. „Zwężenie zastawki” jest terminem medycznym dla nazwania uszkodzonego zaworu, który ma mniejszy otwór, niż normalnie.

6. Około jedna trzecia ludzi, którzy mają toczeń, może mieć chorobę zastawek serca, wykrytą na podstawie badania echokardiograficznego. Jednak najczęściej jest to stan łagodny i nie powoduje żadnych widocznych problemów u osoby, która go posiada.

7. W cięższych przypadkach, opisywane schorzenie może powodować duszność, ból w klatce piersiowej i zawroty głowy. W takich sytuacjach wymagane jest podjęcie leczenia za pomocą preparatów pomagających w przywróceniu prawidłowej pracy serca i regulujących ciśnienie krwi.

8. Jeśli dana osoba ma poważnie uszkodzone zastawki serca lub miała operację na jednej z nich, może być konieczne przyjmowanie antybiotyków podczas wykonywania zabiegów stomatologicznych, aby zapobiec infekcji zastawki serca zwanej podostrym bakteryjnym zapaleniem wsierdzia.

9. Poważne problemy zastawek serca mogą wymagać operacyjnej wymiany uszkodzonej zastawki.