Choroby nerek i toczeń

Istnieje kilka różnych warunków, w których toczeń może wpłynąć (w różnym stopniu nasilenia) na kłębuszki nerkowe. Zmienne te określają, jak ciężka jest choroba i jak należy ją leczyć. Biopsja nerki (omówiona poniżej) jest jedynym sposobem, aby wiedzieć dokładnie, co się dzieje i jakie działania lecznicze należy przedsięwziąć. Biopsja nerki może pokazać obecność toczniowego zapalenia nerek. Jest to przy tym objaw tak specyficzny dla tocznia, że może on stanowić warunek klasyfikacyjny zdiagnozowania tocznia według kryteriów American College of Rheumatology. Wykrycie takiego stanu może zakończyć diagnozę tocznia, nawet jeśli nie ma ku temu innych przesłanek.

Wielu chorych po 4 miesiącach w przebiegu tocznia notuje trwałą remisję po zastosowaniu protokołu DLS → czytaj więcej

Kłębuszki nerkowe są bardzo ważne dla filtrowania produktów przemiany materii z krwi do moczu. Jednakże, gdy istnieje aktywne zapalenie tego organu, wraz z moczem mogą przedostać się inne istotne elementy krwi. Przykładowo, we krwi istnieje wiele ważnych białek, w szczególności albumin, które pełnią wiele istotnych funkcji w organizmie. Gdy występuje choroba toczniowa, nadmierna ilość białka (w tym właśnie wspomnianej albuminy) wycieka do moczu i jest wykrywalna w badaniach moczu.

W rzeczywistości, większość ludzi, którzy mają znaczący epizod choroby toczniowej, mają podwyższony poziom białka w moczu (tak zwany białkomocz). Jest to główny powód, dlaczego lekarze proszą o wykonywanie badań moczu przy każdej wizycie kontrolnej. Oprócz białka, wraz z moczem mogą wyciekać również czerwone i białe krwinki, a znalezienie większej liczby tych krwinek w próbce moczu może również sugerować możliwość wystąpienia toczniowego zapalenia nerek. Czasami te dodatkowe produkty krwiopochodne (białka i krwinki) zbierają się w grupy zwane odlewami.

Najnowsze badania dowodzą, iż L-formy bakterii są przyczyną choroby

Ma to miejsce podczas etapu, gdy znajdują się one wewnątrz mikroskopijnej wielkości kanalików moczowych, a nerki wydalają je wraz z moczem. Te odlewy moczowe są inną nieprawidłowością, przy pojawieniu się której lekarz będzie szukał przyczyn choroby. Odlewy są widoczne tylko pod mikroskopem i na ogół nie powodują żadnych zmian koloru moczu pacjenta.

Podobnie, jak w przypadku zapalenia występującego z powodu tocznia w dowolnej części ciała, poziom stanu zapalnego w nerkach może się wahać od łagodnego do ciężkiego. Jeśli jest to typ łagodny, w moczu może znajdować się tylko niewielka ilość dodatkowego białka (białkomocz) i nic poza tym. Jednakże, jeśli w większości nefronów i kłębuszków obu nerek wystąpi ciężkie zapalenie, w konsekwencji tego stanu może być zagrożona czynność nerek. Powoduje to odkładanie się niebezpiecznych odpadów we krwi i ciele (nie są one bowiem właściwie eliminowane z organizmu podczas wydalania moczu).

Lekarze mogą określić, jak dobrze funkcjonują nerki, za pomocą badania krwi, które pokazuje stężenie azotu mocznikowego we krwi (w skrócie: BUN), stężenie kreatyniny w surowicy (SCR), a także szacowany wskaźnik przesączania kłębuszkowego (eGFR). Spośród tych badań najważniejsze jest monitorowanie stężenia kreatyniny w surowicy. Im wyższa wartość SCR, tym bardziej upośledzona jest prawidłowe funkcjonowanie nerek. Jednak poprawne funkcjonowanie nerek zależy od wielu różnych czynników, takich jak chociażby wiek, płeć i rasa.

Zmienne te, wraz z wynikiem analizy SCR, są częścią liczby odzwierciedlającej stopień czynności nerek, określaną jako „szacowana stopa filtracji kłębuszkowej” (w skrócie: eGFR). Liczba ta jest jeszcze bardziej dokładna do dokonywania pomiaru czynności nerek niż samo badanie SCR. Czasami lekarze zalecają wykonanie kolejnego badania moczu w przeciągu dwudziestu czterech godzin, aby móc zmierzyć czynność nerek i ilość utraconego białka. Wszystkim pacjentom chorym na toczeń zaleca się regularne dostarczanie próbek moczu lekarzowi prowadzącemu.

Nerki robią jednak coś więcej, niż tylko filtrowanie produktów przemiany materii z krwi. Mają też inne bardzo ważne funkcje. Na przykład, wydzielają hormon zwany erytropoetyną. Hormon ten przemieszcza się wraz z krążącą krwią, a następnie dostaje się do szpiku kostnego, gdzie sygnalizuje szpikowi kostnemu produkcję czerwonych krwinek. Gdy u danej osoby obecna jest znaczna ilość stanów zapalnych i / lub w nerkach występuje jakieś uszkodzenie, nerki wydzielają mniej erytropoetyny – dlatego też w szpiku kostnym powstaje mniej czerwonych krwinek, co z kolei powoduje anemię. W ciężkich przypadkach niedokrwistości, objawami mogą być zmęczenie, duszność i bladość.

Nerki odgrywają też niezwykle ważną rolę w utrzymywaniu prawidłowego ciśnienia krwi. Jeżeli występuje zapalenie lub uszkodzenie nerek, to ciśnienie krwi takiej osoby może zostać nienaturalnie podwyższone.
Nerki odgrywają także bardzo ważną rolę w regulacji poziomu elektrolitów, takich jak potas i wapń. Wraz z pogorszeniem stanu uszkodzenia nerek, może zwiększyć się stężenie potasu i wapnia. Lekarz zazwyczaj ściśle monitoruje poziomy tych pierwiastków w organizmie. Witamina D, którą normalnie produkuje skóra aktywowana światłem ultrafioletowym pochodzącym ze Słońca, przemienia się w nerkach do ważniejszych postaci, które organizm wykorzystuje lepiej. Wraz z pogorszeniem się problemów z nerkami, nerki produkują mniej funkcjonalnej postaci witaminy D.

Z kolei ta zmniejszona produkcja witaminy D, wraz z niższym poziomem wapnia we krwi (z powodu choroby nerek), mogą spowodować, że gruczoły (tarczyca, znajdująca się w tylnej części szyi) zaczynają wydzielać więcej parathormonu (w skrócie: PTH), co powoduje stan zwany nadczynnością przytarczyc. To podwyższone stężenie PTH powoduje, że kości tracą dodatkową ilość wapnia. Natomiast pojawienie się takiego stanu może spowodować, że kości stają się kruche i bardziej podatne na wszelkiego rodzaju złamania.

Podczas wystąpienia łagodnego toczniowego zapalenia nerek lub na początku procesu chorobowego, osoba, która ma toczeń, czuje się całkiem dobrze. W rzeczywistości jest to zatem najlepszy czas, aby zdiagnozować chorobę, ponieważ jest ona wówczas łatwiejsza do wyleczenia na tym etapie. To jest podstawowy powód, dla którego lekarz regularnie sprawdza wyniki badań moczu i krwi. Większość objawów toczniowego zapalenia nerek występuje wtedy, gdy stan zapalny jest ostry lub gdy wystąpi znaczące, trwałe uszkodzenie, co powoduje znaczną utratę prawidłowej czynności nerek.

Jednak zazwyczaj zdąży nastąpić duży spadek funkcjonalności nerek, zanim większość ludzi poczuje, że coś jest nie tak. Większość objawów ciężkiej odmiany toczniowego zapalenia nerek jest niespecyficzne i odnosi się do zaburzenia pracy nerek polegającej na filtrowaniu odpadów z krwi, jak również do innych zaburzeń, takich jak anemia i podwyższone ciśnienie krwi. Typowe objawy to niepewne samopoczucie, ogólne złe samopoczucie, zmęczenie, bóle głowy, nudności i ból brzucha. Gdy toczniowe zapalenie nerek ma natomiast charakter cięższy, może spowodować duszność, ból w klatce piersiowej i swędzącą skórę.

Jeden z częstszych objawów u ludzi, którzy mają toczniowe zapalenie nerek, jest pojawienie się obrzęku. Dzieje się tak dlatego, że obecne są wycieki płynu z naczyń krwionośnych do obszaru innych miejsc w organizmie. Wpływ siły ciężkości powoduje wtedy gromadzenie się płynu w tej części ciała, które umiejscowione są najbliżej podłoża. Ponieważ ludzie przyjmują zwykle postawę siedzącą i stojącą przez większość dnia, będą rozwijać się u nich obrzęki kostek i stóp z powodu gromadzenia się płynu w tych obszarach.

Zazwyczaj sytuacja pogarsza się w ciągu dnia. Gdy dotknięte chorobą osoby leżą w nocy, płyn ulega redystrybucji do reszty ciała. Potem, kiedy pacjenci wstaną rano, nagromadzenie płynu w kostkach jest mniejsze niż wówczas, kiedy położyli się do łóżka. Opisywany obrzęk może wystąpić z powodu dwóch głównych przyczyn. Po pierwsze, aby utrzymywać części płynnej krwi wewnątrz naczyń krwionośnych wymagana jest obecność specjalnych białek we krwi (w szczególności tak zwanych albumin). Jeśli wystarczająco dużo białek jest usuwanych w moczu (można to zobaczyć na podstawie testów krwi i moczu – większa ilość białka będzie odnotowana w badaniach moczu, natomiast niski poziom albuminy ukaże się w testach krwi), ich pozostała ilość może być niewystarczająca, aby utrzymać odpowiednią ilość cieczy wewnątrz naczyń krwionośnych, dlatego właśnie pojawia się wspomniany obrzęk.

Stopień i rozległość obrzęku zależy od ilości białka, które jest tracone w moczu, i stopnia zmniejszenia ilości albuminy we krwi. Ponadto, jeśli choroba nerek pogarsza zdolność nerek do regulowania ilości soli (sodowej) i woda zatrzymana jest w trakcie zmian ustrojowych, to często ciało zachowuje zbyt dużą ilość wody i sodu, powodując tym samym wzrost obrzęków.

We wczesnych stadiach rozwoju toczniowego zapalenia nerek możliwe jest znaczne zmniejszenie lub zatrzymanie pojawiającego się stanu zapalnego. Jednak, jeśli choroba jest nieleczona, na nerkach mogą wystąpić trwałe blizny, powodując, że nerki nie będą mogły pracują prawidłowo. Nieleczona choroba może doprowadzić nawet do punktu, w którym dana osoba będzie potrzebowała regularnego wykonywania dializ. Celem reumatologa, który dba o chorych na toczeń jest to, by spróbować zdiagnozować toczeń jak najwcześniej. Choroba jest wówczas najbardziej uleczalna, a etapy poprzedzające większe nasilenie schorzenia nie dążą utworzy trwałego uszkodzenia nerek.

Mówiąc w dużym skrócie, większość pacjentów nie będzie miała żadnych widocznych objawów. Jeśli dana osoba traci sporo białka w moczu (co czasami może wystąpić na początku choroby), to następnie może wystąpić obrzęk kostki. Zazwyczaj jest on najbardziej znaczący pod koniec dnia, a mniej znaczący, gdy pacjent podnosi się z łóżka. W cięższych przypadkach toczniowego zapalenia nerek, może wystąpić zmęczenie, duszność, nudności, ból w klatce piersiowej i swędzenie skóry.

Toczniowe zapalenie nerek nie powoduje specyficznego rodzaju bólu nerek. Ewentualny ból jest wspólny dla wszystkich pacjentów posiadających toczeń, ponieważ ich dolna część pleców (a więc i obszar nerek) zazwyczaj charakterystycznie boli. Jednakże, zapalenie nerek w toczniu nie powoduje żadnego szczególnego rodzaju bólu. Najczęstszą przyczyną tych objawów bólu w dolnej części pleców są problemy niezwiązane z toczniem, takie jak nadwaga, choroba zwyrodnieniowa stawów lub nadmierne obciążanie pleców podczas podnoszenia. Natomiast inne problemy z nerkami faktycznie mogą powodować ból w tej części ciała.

Do takich chorób należą przede wszystkim ciężkie zakażenia nerek (co zwykle może również powodować wysoką gorączkę, dreszcze, oraz zwiększenie częstości oddawania moczu) oraz obecność kamieni nerkowych (które są zwykle bardzo bolesne i wymagają leczenia w izbie przyjęć). Najbardziej niebezpieczną (ale występujące najrzadziej) przyczyną bólu byłby nowotwór nerki. Ta ostatnia choroba zwykle powoduje również obecność krwi w próbce moczu i wymaga wykonania badania USG lub tomografii komputerowej do dalszego zdiagnozowania. Badanie fizykalne wykonywane przez lekarza zazwyczaj nie wykazują żadnych nieprawidłowości w ogóle. Jednakże, w cięższych przypadkach, ciśnienie krwi może być podniesione i może być obecny obrzęk stawu skokowego.

Wykonanie badań krwi i moczu jest niezbędne w celu określenia, czy u pacjenta występuje choroba toczniowa. Jak wspomniano powyżej, na chorobę może wskazywać pokazanie się większej ilości białka w moczu, a czasami może być też zwiększona liczba białych i czerwonych krwinek. Jeśli choroba toczniowa jest bardziej poważna, pokazuje się podwyższony wskaźnik SCR (wraz z odpowiadającym mu obniżonym poziomem EGFR), wskazując, że nerki mają wystarczająco duże zapalenie lub uszkodzenie, by mogły prawidłowo przeprowadzać filtrowanie krwi. Jeśli duża ilość białka przecieka do moczu, wówczas poziom albuminy we krwi będzie niski (w tym przypadku zazwyczaj pojawia się również obrzęk, który można zdiagnozować na podstawie badania fizycznego). Jeśli funkcjonalność nerek jest zmniejszona, lub jeżeli SLA jest przyczyną dość ostrego stanu zapalne, wówczas może być również niższy niż zwykle poziom hemoglobiny (tak zwana niedokrwistość).

Gdy lekarz stwierdzi obecność jakichkolwiek niepokojących nieprawidłowości, wskazujących na to, że mają one związek z nerkami, w następnej kolejności będzie on próbował ustalić, czy przyczyną problemu może być coś innego niż toczeń. Na przykład kobieta, która właśnie przechodzi menstruację, może mieć zwiększoną ilość krwi i białka w moczu. Zakażenie dróg moczowych również może zwiększyć stężenie w moczu białka, krwinek czerwonych i krwinek białych.

Mając to na uwadze, lekarz zazwyczaj zaleca wykonanie posiewu moczu, aby wykluczyć taką możliwość. Niektóre leki, zwłaszcza niesteroidowe leki przeciwzapalne (NSAID, takie jak ibuprofen i naproksen), również mogą powodować pojawienie się problemów z nerkami. Lekarz zazwyczaj zatrzymuje wówczas stosowanie niesteroidowych leków przeciwzapalnych i ponownie wykonuje testy nerkowe po zaprzestaniu stosowania wspomnianych preparatów, aby zobaczyć, czy wyniki testu poprawiły się. Ponadto, lekarz może zlecić wykonanie badania USG nerek by upewnić się, że w układzie moczowym nie ma kamieni nerkowych lub innych groźnych problemów.

Gdy inne opcje zostały wykluczone (to znaczy menstruacja, zakażenie, reakcja na NLPZ, etc.), następny testem wybieranym przez specjalistów jest przeprowadzenie biopsji nerki. Jest to bardzo ważne, ponieważ jest to jedyny sposób, aby móc zobaczyć dokładnie to, co dzieje się z nerkami. Przykładowo, wielu ludzi, którzy mają toczeń, ma również inne problemy zdrowotne, takie jak cukrzyca i nadciśnienie, które są najczęstszymi przyczynami choroby nerek w Stanach Zjednoczonych. Niekiedy jedynym sposobem na określenie przyczyny (np. toczeń, cukrzyca, nadciśnienie, etc.) jest uzyskanie biopsji nerek.

Jak wspomniano wcześniej, biopsja polega na usunięciu małej ilości tkanki ciała, która jest następnie przekazywana do zbadania pod mikroskopem. Biopsja nerki wykonywana jest zwykle w warunkach ambulatoryjnych. Najczęściej biopsję wykonuje interwencyjnie radiolog (lekarza, który specjalizuje się w wykonywaniu biopsji z użyciem promieni rentgenowskich). Specjalista zwykle używa także RTG TK lub USG, aby dowiedzieć się, jakie jest najlepsze miejsce do wykonania biopsji. Lekarz wstrzykuje znieczulający lek za pomocą igły do tkanek z tyłu ciała, aby procedura przebiegała bardziej komfortowo. Następnie wkłuwa bardzo cienką igłę przez zdrętwiałą powierzchnię ciała, aż ta wejdzie do nerki, aby uzyskać mały kawałek badanego organu. Zazwyczaj pobiera się kilka elementów tkanki, aby zapewnić wystarczającą ilość tkanki nerek do dokładnego zbadania jej pod mikroskopem.

Zazwyczaj jest to bardzo bezpieczna procedura, po której pacjent jest w stanie wrócić do domu zaraz po wykonaniu biopsji. Jednakże, możliwym powikłaniem jest pojawienie się krwawienia w miejscu wykonywania biopsji. Może to powodować ból brzucha lub pojawienie się krwi w moczu. W takim przypadku, po zakończeniu biopsji lekarz może skierować poszkodowanego do szpitala, w celu przeprowadzenia koniecznej obserwacji. Ważne jest, aby przed zabiegiem zatrzymać wówczas podawanie wszystkich leków, które mogą wywołać krwawienie (takich jak aspiryna, niesteroidowe leki przeciwzapalne, warfaryna i Plavix). Lekarz powinien poinformować pacjenta, kiedy dokładnie ma zatrzymać aplikowanie tych leków. Możliwym powikłaniem jest także wystąpienie zakażenia, które może powodować ból i gorączkę. Pomimo tego, że są to problemy niezwykle rzadkie w przypadku prawidłowego wykonania biopsji, bardzo ważne jest, aby wziąć je pod uwagę.

Lekarz robiący biopsję wysyła następnie otrzymane próbki do laboratorium, które specjalizuje się w analizowaniu biopsji nerek. Fragmenty nerki są przygotowywane na wiele sposobów – tak, że mogą być badane przy użyciu różnych metod mikroskopowych. Do takich metod należą na przykład obserwacja tkanki pod mikroskopem elektronowym, a także zwrócenie szczególnej uwagi na obecność przeciwciał powodujących reakcję w nerkach (za pomocą specjalnego testu zwanego barwieniem immunofluorescencyjnym). Dokładne wykonanie wszystkich tych badań zazwyczaj zajmuje sporo czasu. Uzyskanie wyników wszystkich zleconych testów może trwać od jednego do trzech tygodni. Czas pełnej realizacji badań jest też uzależniony od laboratorium, do którego są wysyłane próbki.

Jednym z powodów, dla których robi się biopsję, jest upewnienie się, że dana osoba nie ma problemu z nerkami spowodowanego czymś innym, niż toczeń. Na przykład, w przypadku, gdy przyczyną choroby nerek jest stosowanie niektórych leków, cukrzyca lub wysokie ciśnienie krwi, wówczas choroba może być zdiagnozowana na podstawie oceny biopsji. Przedsięwzięte środki terapeutyczne będą się w takich przypadkach znacznie różnić (zatrzymanie stosowania nieprawidłowego leku lub lepsze kontrolowanie ciśnienia krwi), niż w przypadku działań zalecanych dla toczniowego zapalenia nerek (użycie silnych immunosupresyjnych).

Jeśli wyniki biopsji nie wykazują faktycznej obecności toczniowego zapalenia nerek, ważne jest ustalenie, jak sam toczeń wpływa na nerki. Czasami zapalenie może być tak łagodne, że leczenie nie jest konieczne; czasami jednak stan zapalny może być tak znaczny, że może być wymagane podawanie bardzo wysokich dawek steroidów i bardzo silnych środków immunosupresyjnych (takich jak cyklofosfamid). Ponadto, wykonanie biopsji może pokazać, czy istnieje wiele aktywnych ognisk obecnego zapalenia (często oznaczanych jako wskaźnik aktywności choroby), co oznacza, że może potencjalnie pomóc leczenie silnymi lekami immunosupresyjnymi.

Można również wykazać, czy powstało dużo nieodwracalnych, trwałych blizn na obszarze nerek (w sprawozdaniu z biopsji często określane jako wskaźnik przewlekłości). W przypadku zaistnienia takich trwale uszkodzonych obszarów, nie byłoby wskazane stosowanie silnych leków immunosupresyjnych, gdyż mogą one być potencjalnie niebezpieczne. Stosowanie wspomnianych preparatów w takich przypadkach nie sprawdza się, ponieważ większość nerki jest już zniszczona, a zamiast podawania leków należy przeprowadzać dializy.

Biopsja nerki może pokazać różne sposoby, w jakie toczeń wpływa na nerki. Obecnie istnieją dwa różne sposoby klasyfikowania tych wyników. Początkowa metoda jest stosowana od 1982 roku przez Światową Organizację Zdrowia (WHO) i nazywa się po prostu „klasyfikacją WHO”. Natomiast Międzynarodowe Towarzystwo Nefrologii (ISN) i Renal Pathology Society (RPS) zaprojektowały wspólnie drugą, nowszą metodę, w skrócie nazywaną „klasyfikacją RPS / ISN”. Chociaż ostatnia z wymienionych tu metod przekazuje znacznie bardziej subtelny i szczegółowy opis choroby, niż klasyfikacja WHO, na szczęście obie z nich zawierają te same główne oznaczenia.

Każda metoda klasyfikacji obejmuje sześć różnych głównych możliwości opisu stanu choroby i każda korzysta z rzymskiego systemu numerycznego (I-VI), aby ją określić. Na przykład, jeśli biopsja zakończy się udowodnieniem obecności toczniowego zapalenia nerek (omówionego poniżej), raport biopsji będzie brzmiał jako: „toczeń klasy V, według WHO”. Jeśli patolog (lekarz, który specjalizuje się w czytaniu wyników biopsji) preferuje stosowanie nowszej klasyfikacji, w tym samym wyniku biopsji będzie używał określenia: „toczeń klasy według ISN / RPS”, wraz z kilkoma dodatkowymi podziałami dodanymi do tej klasy.

Jednakże, lekarz będzie interpretować zarówno jeden, jak i drugi wynik badania jako obecność u pacjenta toczniowego zapalenia nerek. Ponieważ leczenie toczniowego zapalenia nerek zależy od rzeczywistego wyniku biopsji, należy dokładnie oddzielić klasę każdego możliwego wyniku przeprowadzonego badania. Jeśli pacjent miał wykonaną biopsję nerki w kierunku toczniowego zapalenia nerek, ważne jest, aby wiedzieć, czy otrzymany wynik rzeczywiście pokazał obecność dokładnie takiej choroby. Dodatkowo, wszyscy pacjenci muszą otrzymać kopię wyników biopsji ich nerek i przechowywać ją we własnej dokumentacji medycznej. Takie działanie jest zalecane w celu umożliwienia łatwego dostępu do wyników w razie ewentualnej przyszłej konieczności.

Klasyfikacja toczniowa.

Klasa I WHO (lub klasa I ISN / RPS). Określenie tego stopnia klasyfikacji WHO brzmi „choroba zero” („zero” pochodzi z łacińskiego słowa „nic” i oznacza znikomą obecność choroby). Określeniem używanym w klasyfikacji ISN / RPS jest „minimalne mezangium toczniowe”. Tak opisany wynik biopsji pokazuje, że w nerkach co prawda odkładają się pewne kompleksy immunologiczne, ale odbywa się to bez obecności jakiegokolwiek znaczącego stanu zapalnego. Klasa I toczniowa zwykle nie rozwija się w czasie i na ogół nie wymaga leczenia. Jest to zdecydowanie najlepszy możliwy przypadek zdiagnozowania schorzenia (jednakże nie jest tożsamy z całkowicie normalnym wynikiem biopsji w przypadku człowieka zupełnie zdrowego).

Klasyfikacje biopsji choroby toczniowej.

Klasa II WHO (lub klasa II ISN / RPS). Określeniem pojawiającym się w przypadku opisywania biopsji takiego stanu jest „czysta choroba mezangium” w klasyfikacji WHO i „mezangialna proliferacyjna choroba toczniowa” w klasyfikacji ISN / RPS. Tkanka łączna kłębuszków nerkowych jest cienką warstwą, która wspiera tkanki kłębuszków naczyń krwionośnych. Gdy występuje stan zapalny z powodu tocznia, który jest zlokalizowany głównie w tym obszarze i nie ma wyraźnych stanów zapalnych w innych częściach nerki, to terminem medycznym na jego określenie jest „mezangium nerek”. Schorzenie to jest łagodną postacią toczniowego zapalenia nerek. Większość pacjentów z taką diagnozą nie wymaga w ogóle leczenia, a objawy zazwyczaj nie rozwija się lub przynajmniej nie nasilają. Jednak od czasu do czasu pacjent z klasą II toczniowego zapalenia nerek może, wraz z upływem czasu, przejść do cięższej formy toczniowego zapalenia nerek, zwykle wymagającej innego rodzaju biopsji i rozpoczęcia stosownego leczenia w oparciu o jej wyniki. Pacjenci, którzy mają zapalenie nerek typu mezangium, nie mają żadnych objawów z problemami nerek.

Klasa III WHO (lub klasa III ISN / RPS). Określeniem tego typu obrazu biopsyjnego jest „ogniskowe, segmentowe i rozrostowe zapalenie kłębuszków nerkowych” w klasyfikacji WHO i „ogniskowa postać toczniowa” w klasyfikacji ISN / RPS. Jest to pierwszy z istotnych problemów, jaki może spowodować toczniowe zapalenie nerek. Słowo „ogniskowe” oznacza, że ​​ w znaczne toczniowe zapalenie nerek jest zaangażowanych mniej niż połowa kłębuszków nerkowych pobranych podczas biopsji. Ten rodzaj choroby jest po prostu łagodniejszą wersja klasy IV toczniowego zapalenia nerek.

Czasami toczniowa klasa III może przebiegać bardzo łagodnie, bez żadnych objawów – czasami tylko można wykryć trochę białka w moczu, a poza tym mieć normalne funkcjonowanie nerek. Natomiast z drugiej strony stan pacjenta może być też ciężki, co powoduje odczuwanie nasilonego zmęczenia, anemię, obrzęk, wysokie ciśnienie krwi, obecność wielu białek w moczu, a także zaburzenia czynności nerek. Ze względu na szanse na pogorszenie i niewydolność nerek, jeżeli schorzenie nie będzie leczone, w takich przypadkach zwykle wymagane jest podawanie wysokich dawek steroidów oraz silnych środków immunosupresyjnych, takich jak azatiopryna, mykofenolan, lub, w ciężkich przypadkach, cyklofosfamid.

Klasa IV WHO (lub klasa IV ISN / RPS). Warunkiem zdiagnozowania tego stopnia choroby jest wykazanie „rozlanego, proliferacyjnego zapalenia kłębuszkowe nerkowych” w klasyfikacji WHO i „rozproszonej choroby toczniowej” według klasyfikacji ISN / RPS (słowo „rozproszona” oznacza, że ​​ponad połowa kłębuszków pobranych podczas biopsji nerki ma wyraźne objawy toczniowa). Jest to najbardziej agresywna forma zapalenia nerek w toczniu. W wyniku tego typu choroby większość pacjentów będzie miała niewydolność nerek. Jeśli choroby nie potraktuje się odpowiednio szybko i agresywnie, konieczne może być zatem regularne dializowanie.

Ten rodzaj tocznia wymaga przyjmowania dużych dawek steroidów i mofetylu lub cyklofosfamid. Większość pacjentów z tym schorzeniem odczuwa nasilone zmęczenie, nie czuje się dobrze i może mieć znaczącą anemię i obrzęki. Wielu pacjentów ma również wysokie ciśnienie krwi, wymagające leczenia z zastosowaniem leków obniżających ciśnienie krwi. Wielu z pacjentów zmaga się także z poważnym zaburzeniem czynności nerek, co zostało wspomniane powyżej. Jeżeli upośledzenie funkcjonowania nerek jest naprawdę ciężkie, do filtrowania krwi konieczna może być dializa. Jednakże, jeżeli lekarz wykryje chorobę wystarczająco szybko i potraktuje ją agresywnym schematem leczenia, stan nerek może się poprawić, a konieczność wykonywania dializy może być zatrzymana.

Klasa V WHO (lub klasa V ISN / RPS). Warunkiem zdiagnozowania tego typu choroby jest wykazanie „błoniastych glomerulonephritis” w klasyfikacji WHO i „błoniastego zapalenia toczniowego” w klasyfikacji ISN / RPS. Do tego momentu, kolejne klasy w omawianej klasyfikacji pokazywały coraz poważniejszy obraz choroby i coraz większe zaangażowanie ze strony nerek. Sprawa wygląda dla klasy V błoniastego zapalenia nerek nieco inaczej. Błoniaste zapalenie nerek występuje głównie w nieco innej części kłębuszków nerkowych, niż poprzednie typy choroby. Jest mniej prawdopodobne, że stan pacjenta z V klasą pogorszy się do tego stopnia, by zaistniała całkowita niewydolność nerek jak w klasie III i IV (około trzydziestu procent z nich potrzebowało wykonywania kolejnych dializ w dłuższej perspektywie czasowej, jeśli choroba nie została szybko zatrzymana).

Jednakże, omawiana klasa schorzenia potencjalnie może powodować wiele problemów. Jest to spowodowane tym, że nerki tracą zazwyczaj dużo białka. Czasami ilość utraconego białka może być naprawdę ogromna – powoduje to stan, zwany zespołem nerczycowym, w którym utrata białka jest tak duża, że ​​poziom albuminy we krwi jest krytycznie niski (w efekcie u pacjenta występuje obrzęk, a poziom jego cholesterolu jest wysoki). Czasami ilość strat białka może być tak masywna, że duża ilość płynu może wypływać z naczyń krwionośnych do organizmu, powodując powstawanie ciężkich obrzęków w całym ciele, nawet wokół oczu. Leczenie obrzęku powstałego z powodu tej masywnej utraty białka jest czasami bardzo trudne, i zwykle wymaga podawania dużych dawek leków moczopędnych (tabletek i płynów). Chociaż zespół nerczycowy częściej występuje w przypadku błoniastego zapalenia nerek, może również wystąpić, chociaż rzadziej, w klasie IV toczniowego zapalenia nerek, a nawet (jeszcze rzadziej) w klasie III toczniowego zapalenia nerek.

Jedną ze szczególnie niezwykłych komplikacji, która pojawia się u ludzi mających błoniaste zapalenie nerek, jest zakrzepica żył. Dzieje się tak wtedy, gdy zespół nerczycowy powoduje utratę niektórych białek układu krzepnięcia (w szczególności tych, które zmniejszają krzepnięcie), co powoduje, że krew łatwiej tworzy skrzepy. Skrzepy krwi często pojawiają się w dużych żyłach wylotowych nerek (żyły nerkowe), powodując ból pleców lub boku i pogorszenie czynności nerek. Lekarz musi zastosować u pacjenta odpowiednie preparaty, regulujące krzepnięcie krwi.

Podobnie jak w III i IV klasie toczniowej, w przypadku tego rodzaju choroby stosowane są duże dawki sterydów i leków immunosupresyjnych. Jednakże, leczenie nie jest znormalizowane, jak w przypadku dwóch innych grup tocznia. Istnieje kilka powodów takiego stanu rzeczy. Po pierwsze, to schorzenie nie jest tak powszechne, jak klasa III i IV toczniowego zapalenia nerek. Ponieważ istnieje większa liczba ludzi, którzy mają toczniowa klasę III i IV, łatwiejsze było przeprowadzenie większych i bardziej rozległych badań w celu ustalenia najlepszego sposobu leczenia właśnie dla tych dwóch innych form choroby.

Ponadto, toczniowa klasa III i IV równomiernie i szybko rozwijają niewydolność nerek w przypadku braku szybkiego i agresywnego schematu leczenia. Jednakże istnieje też duża liczba ludzi, których stan nie pogarsza się w czasie, a jeśli już tak się dzieje, to może odbywać się bardzo powoli. Większość ekspertów zgadza się, że do leczenia tocznia lekarze powinni stosować sterydy wraz z lekami immunosupresyjnymi u większości pacjentów. Oprócz wspomnianych wcześniej azatiopryny, mykofenolanu i cyklofosfamidu, użyteczny może być także inny lek immunosupresyjny co nazwie yklosporyna-A.

Klasa VI WHO (lub klasa VI ISN / RPS). Warunkiem obecności tej klasy schorzenia jest zaobserwowanie „zaawansowanego stwardniającego zapalenia kłębuszków nerkowych” w klasyfikacji WHO i „zaawansowanego stwardniającego zapalenia toczniowego” zgodnie z klasyfikacją ISN / RPS. Inne określenie, którego lekarze często używają podczas opisywania wyników biopsji nerek pacjentów w tej kategorii to „stwardnienie kłębuszków nerkowych”. Tak, jak w przypadku innych części ciała dotkniętych zapaleniem toczniowym, jeśli leczenie zapalenia nie zostanie podjęte dość szybko lub jeśli zapalenie jest bardzo ciężkie, w konsekwencji mogą się pojawić nerek blizny na nerkach (podobne do tych, jakie organizm wytwarza w celu zaleczenia rany skóry).

Ta blizna zajmuje miejsce normalnej tkanki, co w znacznym stopniu zaburza funkcjonowanie nerek. W przypadku obecności mniejszych blizn, funkcjonowanie nerek może nadal przebiegać prawidłowo – mogą one nadal normalnie filtrować krew. Klasy toczniowe III, IV i V wykazują obecność pewnego stopnia zabliznowacenia tkanki, wynik ten widoczny jest na podstawie biopsji. Stopień rozległości takiej blizny różni się w zależności od danej klasy i od konkretnego przypadku . Kiedy lekarz zauważy obecność blizn, to, często oznacza to, że możliwe jest także zdiagnozowanie pewnego stopnia przewlekłości choroby. Im wyższy wskaźnik przewlekłości, tym mniej obecnych blizn, oraz niższe prawdopodobieństwo, że będą pomocne leki.

W skrajnym przypadku, jeśli więcej niż dziewięćdziesiąt procent kłębuszków nerkowych pokrytych jest bliznami (stan ten jest również nazwany stwardnieniem kłębuszków) w obrazie biopsji, jest to oznaczane jako klasa VI, lub jako zaawansowane stwardniające zapalenie nerek. Ten wynik biopsji oznacza, że​ niewiele jeszcze można zrobić, by poprawić stan chorej tkanki, ponieważ jest bardzo mała możliwość jej wyleczenia. Niestety, osoba otrzymująca taki wynik badania będzie musiała zarządzać przebiegiem choroby za pomocą leków regulujących ciśnienie krwi, przestrzegania specjalnie przygotowanej diety i gotowości do poddawania się dializom.

Jak widać z powyższych opisów, lekarze zwykle leczą klasę III, IV i V tocznia dużymi dawkami sterydów i leków immunosupresyjnych. Lekarz może zalecić, aby pacjent przyjmował wysokie dawki sterydów, zwykle w postaci metylopred-prednizolonu (Solumedrol), w przeciągu od jednego do trzech dni, a następnie przyjmował duże dawki steroidów doustnych, zazwyczaj prednizonu lub metyloprednizolonu. Badania wykazują, że stosowanie wysokich dawek sterydów dożylnych początkowo zwiększa szanse na wcześniejsze umorzenie zapalenie nerek. Lekarz może również zmniejszyć dawkę stosowanych steroidów doustnych wcześniej, zmniejszając tym samym szanse wystąpienia nieprzewidzianych skutków ubocznych. Lekarz może rozważyć ten sposób terapii zwłaszcza wtedy, gdy pacjent ma umiarkowaną lub ciężką niewydolność nerek (opierając się na połączeniu wyników badań laboratoryjnych, zmierzeniu ciśnienia krwi i wynikach biopsji nerki).

Jeśli chodzi o używanie leków immunosupresyjnych, lekarz zazwyczaj opiera swoją decyzję o jego zastosowaniu na tym, jak ciężkie jest konkretne zapalenie nerek i jaką rasę ma chora osoba. Lekarze zazwyczaj traktują najcięższe przypadki za pomocą aplikacji pacjentom cyklofosfamidu. Jest to bardzo silne lekarstwo, które jest stosowane do leczenia toczniowego zapalenia nerek już od dziesięcioleci. To jest najbardziej popularny i znany lek na toczeń nerek; jest on przy tym najbardziej skuteczny, zapewniając większości pacjentów utrzymywanie doskonałych wyników terapii przez dłuższy okres po jego zastosowaniu (w stosunku do innych leków).

Na przykład, jeśli dana osoba ma klasę IV toczniowego zapalenia nerek (jeden z najgorszych możliwych wyników biopsji), a ponadto wysokie ciśnienie krwi (co jest złym znakiem) oraz zaburzenia czynności nerek (niski wskaźnik eGFR na badaniach krwi), większość reumatologów i nefrologów będzie używała do jego leczenia cyklofosfamidu (oczywiście jeśli nie żadnych istotnych przeciwwskazań lub powodów, dla których lek nie mógłby być używany). Lek ten można zastosować wyłącznie w przypadku, gdy na nerkach nie pojawiły się zbyt trwałe i obszerne blizny. Ten schemat terapii, wraz z podawaniem wysokich dawek sterydów, miałby największe szanse poprawy stanu pacjenta, a nawet możliwe byłoby osiągnięcie całkowitej remisji.

Lekarze najczęściej aplikują swoim pacjentom cyklofosfamid raz w miesiącu przez około sześć miesięcy. Następnie, lekarz może kontynuować podawanie preparatu jeszcze przez jakiś czas, ale co najwyżej przez trzy miesiące. Lekarz może też zamienić go na inny lek, taki jak mofetyl lub azatiopryna. Innym sposobem wykorzystania cyklofosfamidu jest schemat terapii, w którym niższa dawka preparatu jest podawana co dwa tygodnie. Pacjentowi podaje się tylko sześć dawek, a następnie przełącza się na inny lek (taki, jak azatiopryna lub mykofenolan). Jednakże, ten ostatni schemat leczenia jest zalecany przede wszystkim dla kobiet pochodzenia europejskiego (tylko na takich pacjentkach przeprowadzono stosowne badania).

Prawdopodobnie powinien być zatem zarezerwowany dla danej populacji. W rzeczywistości, badania przeprowadzone w Puerto Rico w 2010 roku wykazały, że ten schemat leczenia tocznia nie okazał się tak samo skuteczny w leczeniu tocznia w porównaniu ze standardem, polegającym na stosowaniu wyższej dawki w okresie miesięcznej kuracji (opisane powyżej). Wykazano także, że cyklofosfamid ma wiele potencjalnych skutków ubocznych, więc lekarz powinien dokładnie rozważyć plusy i minusy leczenia za pomocą omawianego preparatu.

Gdy cyklofosfamid zostanie zamieniony na inny lek, a dzięki temu choroba nerek może zyskać lepszą kontrolę, lekarze nazywają wówczas, który został włączony do terapii jako drugi „środkiem leczenia podtrzymującego”. Wielu ekspertów woli używać mykofenolanu niż azatiopryny w leczeniu podtrzymującym. W badaniu przeprowadzonym w roku 2012, Mary Anne Dooley (i jej znany na całym świecie zespół ekspertów od leczenia tocznia) wykazała, że stosowanie mykofenolanu działa lepiej niż używanie azatiopryny u większości pacjentów. Ponadto, w rzeczywistości pacjenci lepiej tolerowali mykofenolan. Głównym powodem do rozważenia azatiopryny zamiast mykofenolanu byłaby zatem wyłącznie kwestia kosztów ewentualnej terapii.

W mniej ciężkich przypadkach zapalenia nerek, do leczenia tocznia często jest używany także mykofenolan (CellCept i Myfortic). Badania pokazują, że jest on tak samo skuteczny, jak cyklofosfamidem u wielu ludzi, którzy mają klasę III i IV toczniowego zapalenia nerek. Prawdopodobnie stosowanie tego preparatu ogólnie jest bezpieczniejsze niż używanie cyklofosfamidu. Preparat zwykle nie powoduje bezpłodności i utraty włosów, co jest o wiele częstszym skutkiem ubocznym występującym w przypadku użycia cyklofosfamidu. Pacjent przyjmuje zwykle mykofenolan w formie tabletek. Chociaż przeprowadzone do tej pory badania pokazują, że u wielu ludzi, którzy mają toczeń, jest to prawdopodobnie środek tak samo skuteczny, jak cyklofosfamid, nie zostały wykonane badania pacjentów z najpoważniejszymi formami zapalenia nerek. Jest to zatem główny powód faktu, iż lekarze nadal korzystają w tych przypadkach z cyklofosfamidu.

Jeśli chodzi o leczeniu toczniowego zapalenia nerek, lekarze muszą wziąć pod uwagę kilka ważnych aspektów, jak na przykład pochodzenie etniczne pacjentów. Przykładowo, Afroamerykanie i Latynosi wydają się lepiej reagować na leczenie mykofenolanem w stosunku do azatiopryny, więc staje się on coraz bardziej popularnym wyborem lekarzy w leczeniu pacjentów z tych grup etnicznych. Ponadto, niektórzy Afroamerykanie wydają się nie reagować tak dobrze na terapię cyklofosfamidem w porównaniu do tego, jak wygląda to u pacjentów rasy kaukaskiej.

Dlatego też, jeśli pacjentowi pochodzenia afroamerykańskiego podaje się cyklofosfamid, a jego stan nie poprawia się w ciągu kilku miesięcy od momentu rozpoczęcia leczenia, lekarz przejdzie u tego pacjenta do stosowania mykofenolanu, w nadziei, że ten preparat będzie mógł zadziałać na niego lepiej. Osoby pochodzenia afrykańskiego wydają się również wymagać stosowania u nich większych dawek mykofenolanu w porównaniu do osób pochodzenia europejskiego. To prawdopodobnie odzwierciedla różnice w metabolizmie i sposobie wchłaniania leku u pacjentów z tych dwóch grup rasowych.

Jeśli pacjent ma łagodniejszy przebieg toczniowego zapalenia nerek, a zwłaszcza, gdy pacjent jest rasy białej, drugim użyanym u niego lekiem może być azatiopryna. Przyczyną możliwości użycia tego preparatu jest fakt, że wiele osób, które mają łagodniejszą chorobę, może z biegiem czasu przerwać stosowanie azatiopryny. Ponadto, lekarze stosowali azatioprynę przez całe dziesięciolecia, a zatem wielu reumatologom i nefrologom wygodniej jest przepisywać ją zamiast mykofenolanu, który jest nowszym lekiem.

Innym bardzo ważnym punktem który należy wspomnieć przy okazji omawiania azatiopryny jest koszt terapii przeprowadzanej z jej użyciem. Jeśli ktoś nie posiada ubezpieczenia zdrowotnego lub innego rodzaju ubezpieczenia, dzięki któremu możliwy jest zwrot części kosztów leczenia, to cena terapii azatiopryną może stać się wtedy poważnym problemem. Na przykład, zgodnie z danymi opublikowanymi na stronie www.drugstore.com w styczniu 2013 roku, koszt dostawy jednomiesięcznej dawki azatiopryny (150 mg dziennej dawki) wynosił 84 za jeden dzień, natomiast równoważna miesięczna podaż mykofenolanu mofetylu (generyczny odpowiednik leku CellCept) przy podawaniu 3000 mg dziennie (co na ogół jest porównywalne do 150 mg dziennie azatiopryny), wynosiła 780 dolarów – ale w skali miesiąca. Mykofenolan sodu (Myfortic) jest jeszcze bardziej drogim preparatem. Leczenie kosztuje 949 dolarów miesięcznie, za samo tylko sześć tabletek dziennie.

Innym lekiem często stosowanym w leczeniu toczniowego zapalenia nerek jest cyklosporyna A. Lekarze stosują ją głównie do klasy V zapalenia nerek. Jednakże, lekarz musi kontrolować jej stosowanie częściej niż w przypadku innych leków – dlatego lekarze nie używają już tego środka tak często, jak kiedyś.

Ogólnie rzecz biorąc, lekarz prowadzący terapię wybiera jeden z tych leków, równolegle bardzo dokładnie monitorując reakcję pacjenta (często co dwa do czterech tygodni na początku wdrożenia leczenia). Jeśli pacjent wykazuje doskonałą odpowiedź na zastosowany lek, wraz ze zmniejszaniem się ilości białka w moczu, zwiększeniem ciśnienia krwi i poprawą funkcji nerek w badaniach krwi w ciągu pierwszych kilku miesięcy terapii, jest to bardzo dobry znak. Przeprowadzone do tej pory badania sugerują, że jeśli pacjent zareaguje poprawnie na lek w ciągu pierwszych kilku miesięcy, ma on dużo większe szanse uzyskania doskonałego wyniku długotrwałego, a tym samym ma duże szansę na umorzenie choroby przy użyciu tego konkretnego leku.

Jednym z parametrów, na podstawie którego można wysnuć taką tezę jest to, że ilość białka w moczu zmniejsza się o więcej niż dwadzieścia pięć procent w ciągu pierwszych ośmiu tygodni. Przy uzyskaniu tak dobrych wyników badań, dana osoba ma doskonałą możliwość osiągnięcia całkowicie pozytywnej odpowiedzi organizmu na ten konkretny lek. Jednakże, nie każdy z pacjentów ma aż tyle szczęścia. Niestety nie zawsze możliwe jest, aby wybrać najlepszy lek już za pierwszym razem. Jeżeli lekarz nie zobaczy poprawy stanu chorego w ciągu pierwszych kilku miesięcy od momentu rozpoczęcia określonego schematu leczenia, to może on zmienić używany lek na jeden z pozostałych preparatów. Ponadto, gdy lek jest zmieniany, nie należy wówczas zbyt często powtarzać stosowania wysokich dawek steroidów.

Jeżeli leczona osoba nie zareaguje również na drugie lek immunosupresyjny, wówczas lekarz może spróbować zastosowania u niej trzeciego preparatu immunosupresyjnego. Może to być jedna z tych substancji, o których wspomniano powyżej, lub jeden z zupełnie nowych leków. Może to być na przykład Rytuksymab. Obydwa z tych preparatów wykazały obiecujące wyniki u niektórych ludzi, którzy mają toczniowe zapalenie nerek. W obiegu krążą niezbyt pochlebne słowa na temat

Belimumabu (Benlysta) – może to być mylące dla niektórych pacjentów, którzy mogą spotkać się z informacjami, że nie badano tych leków u pacjentów z chorobą nerek. To stwierdzenie nie jest jednak w ogóle prawdziwe. Wielu pacjentów, których poddawano badaniom, miało chorobę toczniową. Tylko pacjenci, którzy mieli najcięższe postacie choroby nerek, faktycznie nie zostali przebadani. W rzeczywistości, raport opublikowany w pewnym czasopiśmie medycznym na temat tocznia w 2012 roku wykazał, że istnieją znaczące formy poprawy stanu pacjentów, którzy uczestniczyli w badaniach klinicznych Belimumabu.

W 2012 roku, europejski raport przygotowany przez grupę ekspertów zajmujących się toczniem, zasugerował również możliwość korzystania w leczeniu omawianego schorzenia z inhibitorów TNF. Ta grupa biologicznych leków prawdopodobnie wymaga jednak przeprowadzenia dalszych badań przed powszechnym zastosowaniem ich w leczeniu pacjentów z toczniem nerek.

Wszystkie osoby, które mają chorobę toczniową, nadal powinny przyjmować substancję o nazwie hydroxychloroquine (Plaquenil) – wraz z silniejszymi lekami immunosupresyjnymi wymienionymi powyżej. Przeprowadzone badania pokazują, że ludzie, którzy mają toczeń, na ogół czuli się lepiej, jeśli włączyli zażywanie leku Plaquenil jako część schematu ich terapii (w porównaniu do przyjmowania samych tylko silniejszych leków).

Leczenie toczniowego zapalenia nerek jest procesem bardzo złożonym. Proces ten nie polega wyłącznie na przepisywaniu pacjentowi sterydów i leków immunosupresyjnych. Wiele innych problemów może wystąpić u osoby, która ma chorobę toczniowa: takich, jak białkomocz (obecność białka w moczu), niedokrwistość, nienormalne stężenie elektrolitów, niedobór witaminy D i obrzęk.

Większość ludzi, którzy mają białkomocz, stosuje jeden z dwóch różnych rodzajów leków. Są to po pierwsze leki obniżające ciśnienie krwi, zwane inhibitorami konwertazy angiotensyny (w skrócie: inhibitory ACE), a po drugie blokery receptora angiotensyny (w skrócie: ARB). Obecnie stosowane są leki wymienione w Tablicy 12.2. Lekarze używają tych leków nawet u pacjentów, którzy mają normalne ciśnienie krwi. Powodem, dla którego stosuje się wymienione preparaty, jest fakt, że białko, które wycieka z nerki z powodu toczniowego zapalenia nerek, może spowodować uszkodzenie tego organu.

Inhibitory ACE i antagoniści receptora angiotensyny mogą zmniejszać te przecieki białka z nerek. Mogą one tym samym pomóc w utrzymaniu zdrowszych nerek, a nawet mogą sprawić, że nerki będą funkcjonowały lepiej. Jednakże, omawiane preparaty mogą niekiedy powodować uciążliwe skutki uboczne, takie jak kaszel, zawroty głowy i kręcenie się w głowie. Inhibitory konwertazy angiotensyny mogą czasami powodować zwłaszcza dokuczliwy, suchy kaszel. Jeśli u pacjenta pojawi się którykolwiek z tych objawów niepożądanych, należy niezwłocznie poinformować o nim lekarza – tak, by mógł on spróbować zastosowania innego leku.

Przykładowo, antagoniści receptora angiotensyny mogą powodować mniej nasilony kaszel, niż inhibitory ACE. Lekarz będzie również monitorował u pacjenta poziom potasu, ponieważ inhibitory ACE i ARB mogą niekiedy zwiększać stężenie tego pierwiastka we krwi. Lekarz będzie również monitorował czynność nerek (SCR i EGFR) na podstawie badań krwi, ponieważ omawiane leki mogą czasem powodować zmniejszenie czynności nerek ze względu na zmniejszony przepływ krwi do nerek. Ten ostatni efekt uboczny jest jedna łatwo odwracalny poprzez stopniowe zmniejszanie przyjmowanej dawki leku.

Niezwykle ważnym jest, by regularnie kontrolować ciśnienie krwi u wszystkich ludzi, którzy mają toczniowe zapalenie nerek. Jeśli ciśnienie krwi jest podwyższone, może to spowodować ryzyko dalszego uszkodzenia nerek i naczyń krwionośnych w organizmie, co z kolei może zwiększać ryzyko wystąpienia zawału serca i udaru mózgu. Lekarze zalecają utrzymywanie ciśnienia tętniczego poniżej 130/80 u ludzi, którzy mają aktywną chorobę toczniową, a u których zwiększyła się ilość białka w moczu. Jeśli poziom białka jest normalny, zaleca się utrzymanie ciśnienia mniejszego, niż 140/90.

Ponadto, w leczeniu wysokiego ciśnienia krwi, konieczne jest także obniżenie zbyt wysokiego stężenie cholesterolu we krwi. Chociaż sama dieta może być odpowiednia w przypadku ludzi, którzy mają wysoki poziom cholesterolu bez żadnych innych równoległych schorzeń, pacjenci, którzy mają problemy z cholesterolem w przebiegu choroby toczniowej powinni dodatkowo brać leki obniżające poziom cholesterolu. Większość ekspertów zaleca taki lek, który znajduje się w kategorii preparatów statynowych.

Niedokrwistość spowodowana toczniowym zapaleniem nerek nie wynika z braku żelaza, więc samo zażywanie suplementów żelaza w takim przypadku nie pomaga. Taki rodzaj anemii wynika z powodu zmniejszonej produkcji erytropoetyny hormonalnej, jak zostało wspomniane w poprzedniej części niniejszego opracowania. To schorzenie nie powoduje zazwyczaj żadnych znaczących problemów u większości ludzi, którzy mają chorobę toczniową; czasami może jednak powodować nasilone uczucie zmęczenia. Ponadto, jeśli poziom hemoglobiny pacjenta jest szczególnie niski, może być to związane z chorobami serca i problemami z pamięcią i myśleniem. W przypadku wystąpienia zmęczenia lub problemów z pamięcią, lub jeśli stężenie hemoglobiny znajdzie się poniżej pewnego poziomu (zwykle docelowym poziomem hemoglobiny jest wartość od 10 g / dl i 12 g / dl), pojawiającą się w następstwie tego stanu anemię można leczyć zastrzykami z darbepoetyny alfa (Aranesp) lub epoetyny alfa (Epogen lub Procrit).

Inhibitory ACE i ARB używany w leczeniu choroby toczniowej.

Inhibitory ACE i ARB:
Benazepril (Lotensin),
Kandesartan (Atacard),
Kaptopryl (Capoten),
Irbesartan (Avapro),
Enalapril (Vasotec),
Losartan (Cozaar),
Fosinopril (Monopril),
Telmisartan (Micardis),
Lizynopryl (Prinivil, Zestril),
Walsartan (Diovan),
Moeksypryl (Univasc),
Peryndopryl (Aceon),
Chinapryl (Accupril),
Ramipryl (Altace),
Trandolapryl (Mavik).

Czasami ludzie, którzy mają toczniowe zapalenie nerek, muszą przyjmować dodatkowy potas, wapń lub suplementy witaminy D, w zależności od wyników ich badań krwi. Chociaż choroba nerek oraz inhibitory ARB i ACE mogą zwiększać stężenie potasu, czasem lekarz musi użyć preparatów moczopędnych (tabletek i płynów), takich jak furosemid (Lasix). Furosemid często obniża poziom potasu, wymagając tym samym zastosowania suplementu potasu. Również stosowanie odpowiedniej diety może być korzystne, w zależności od okoliczności i konkretnego pacjenta. Zalecenia dietetyczne są dość skomplikowane i różnią się w zależności od stopnia uszkodzenia nerek, obecności białkomoczu, obrzęków, i tak dalej. Najlepiej jest, by dieta została przepisana przez lekarza zajmującego się chorobami nerek (zwanego nefrologiem). Czasami przyda się także pomoc dietetyka.

Jeśli u pacjenta występuje znaczący obrzęk, można spróbować go zmniejszyć poprzez podniesienie stóp i nóg podczas siedzenia i leżenia. Można też zastosować specjalne pończochy uciskowe. Pończochy uciskowe są ciasnymi pończochami, które można kupić w aptekach i sklepach medycznych. Jeśli nałożysz je zaraz po wstaniu z łóżka rano, mogą pomóc zmniejszyć ilość obrzęku Twoich nóg. Czasem ludzie biorą również leki, aby zmniejszyć ilość płynu. Lekarze nazywają te preparaty „pigułkami moczopędnymi” i „lekami moczopędnymi”. Jednakże, takie leki moczopędne mogą czasami powodować problemy z nerkami, a także zaburzenia elektrolitowe (takie jak niskie lub wysokie stężenie potasu lub wapnia), dlatego też lekarze starają się zwykle ściśle kontrolować wyniki badania krwi pacjentów przyjmujących wspomniane preparaty.

Istnieją inne choroby nerek, które występują u pacjentów chorych na toczeń z powodu tocznia, ale są one mniej powszechne. Na przykład ludzie, którzy mają przeciwciała antyfosfolipidowe, mogą mieć też wiele maleńkich zakrzepów w naczyniach krwionośnych nerek (które są widoczne na biopsji nerek). W takiej sytuacji, mogą być zastosowane leki przeciwzakrzepowe, takie jak warfaryna. Może to powodować zarówno powstawanie dużej ilości maleńkich zakrzepów krwi w nerkach, jak również niewydolność nerek. W rzadkich przypadkach może także występować zapalenie naczyń (zapalenie naczyń krwionośnych, także rozpoznawalne na podstawie biopsji nerek). Leczenie tego stanu jest podobne do terapii cięższych postaci tocznia nerek: będzie to zatem stosowanie wysokich dawek sterydów i leków immunosupresyjnych, takich jak azatiopryna, mykofenolan lub cyklofosfamid.

Jeśli nerki zupełnie przestały działać, terminem medycznym na określenie tego stanu jest „schyłkowa niewydolność nerek” (lub w skrócie ESRD). Dzieje się tak wtedy, gdy wskaźnik eGER w badaniach krwi lub klirens kreatyniny w badaniu moczu wykonany przez dwadzieścia cztery godziny wynosi poniżej 15 ml / min. W tym momencie nerki nie są już w stanie odfiltrowywać szkodliwych produkty krwi, i wydzielają je w moczu. Gdy taki stan nastąpi, konieczne jest wykonywanie dializy. Podczas zabiegu dializy, specjalna maszyna filtruje szkodliwe substancje, które normalnie powinny zostać usunięte z krwi przez nerki.

Istnieją dwa rodzaje dializy. Jednym z nich jest hemodializa, gdzie pacjent podłączany jest do urządzenia dializującego, a jeden z przewodów maszyny jest umieszczany za pomocą igły w ramieniu, tak że urządzenie do dializy filtruje krew pacjenta. Większość ludzi, którzy mają zalecane wykonywanie takich dializ, muszą przechodzić ESRD zwykle około trzy razy w tygodniu. Drugą formą zabiegu jest dializa otrzewnowa. Podczas tego procesu, przewód podłączony do urządzenia dializującego znajduje się w jamie otrzewnowej pacjenta (warstwie ochronnej, która otacza jamę brzuszną), a następnie przystępuje do filtrowania krwi.

Zaletą dializy otrzewnowej jest to, że pacjent może wykonywać ją w domu, ale musi robić ją częściej, niż w przypadku hemodializy. Ta ostatnia forma dializy może być mniej skuteczna w przypadku tocznia. Pacjenci poddawani hemodializie wydają się mieć lepszą kontrolę nad ich toczniem, najprawdopodobniej ze względu na zdolność dializy do usuwania szkodliwych przeciwciał z krwi chorych osób. W rzeczywistości, wiele osób z toczniem nie jest w stanie przyjmować sterydów, gdy są mają oni przeprowadzanej regularnie hemodializy.

Pacjenci chorzy na toczeń wydają się radzić sobie tak samo dobrze z przeszczepem nerki, jak inni ludzie, którzy otrzymują przeszczepy i nie mają toczeń, ponieważ ich organizm nie odrzuca przeszczepionej nerki częściej, niż u pacjentów po przeszczepie, którzy nie mają tocznia. Najlepszy rodzaj przeszczepu nerki pochodzi od członka rodziny z grupą krwi podobną do osoby z toczniem. Jednakże, gdy nie ma takiej możliwości, do przeszczepu może być również używana właściwie dobrana nerka pochodząca ze zwłok lub osób żywych niepowiązanych z chorym więzami pokrewieństwa. Ludzie, którzy mają toczeń, a którzy pomyślnie przeszli przeszczep nerki, zazwyczaj nie mają nawrotu toczniowego zapalenia nerek w przeszczepionym organie.

Chociaż pacjenci z toczniem są zdolni zaakceptować nową nerkę tak samo często, jak ludzie, którzy nie mają tocznia, niestety w perspektywie długoterminowej wykazują oni stosunkowo wyższą śmiertelność w porównaniu do pacjentów bez tocznia, którzy otrzymali przeszczep nerki. Badania prowadzone w roku 2011 wykazały, że w ciągu dziesięciu lat po przeszczepie nerki, osiemdziesiąt pięć procent pacjentów z toczniem zmarło, natomiast tylko siedemdziesiąt jeden procent chorych na toczeń wciąż żyło. Główną przyczyną zgonów u pacjentów z toczniem są warunki związane z zaburzeniami funkcjonowania serca, takie jak zawał serca. Aż sześćdziesiąt siedem procent pacjentów z toczniem umierają z powodu stanów związanych z sercem, podczas gdy tylko czterdzieści procent pacjentów niemających tocznia umiera z powodu komplikacji pracy serca. To pokazuje, jak ważne jest zapobieganie chorobom serca u osób z toczniem.

Pęcherz moczowy

Toczeń w rzadko którym przypadku dotyka pęcherza moczowego. Jednakże, jednostka zwana toczniowym zapaleniem pęcherza moczowego, może wystąpić z rzadka u kobiet pochodzenia azjatyckiego, które mają toczeń, zwłaszcza w Japonii i w Chinach. Choroba ta jest bardzo rzadka w Stanach Zjednoczonych. Najczęstsze objawy schorzenia obejmują zwiększoną częstość oddawania moczu, a także poczucie pilności na mocz (objawy, które są podobne do tych spowodowanych przez infekcje pęcherza moczowego). Ponadto, większość pacjentów choruje również na zapalenie przewodu pokarmowego oraz cierpi z powodu nawracających bóli brzucha, nudności i wymiotów.

W rzeczywistości, niektórzy ludzie mogą mieć takie objawy brzuszne zupełnie niezwiązane z jakimikolwiek objawami skoncentrowanymi w obrębie dróg moczowych – co może uczynić osiągnięcia prawidłowej diagnozy jeszcze trudniejszym. Lekarze są w stanie zdiagnozować omawiane schorzenie za pomocą procedury zwanej cystoskopią. Specjalistą zajmujący się chirurgią układu moczowego (urolog) wstawia mały przewód światłowodowy do cewki moczowej pacjenta. Następnie, lekarz może patrzeć w głąb pęcherza i uzyskać niewielką biopsję, która może pokazać obecność stanu zapalnego ścian pęcherza moczowego z toczniem na podstawie badania wykonanego pod mikroskopem. Omawianą chorobę leczy się za pomocą steroidów i leków immunosupresyjnych.

1. Afroamerykanie i Latynosi są w grupie szczególnie wysokiego ryzyka wystąpienia toczniowego zapalenia nerek.

2. Toczniowe zapalenie nerek zazwyczaj nie powoduje żadnych widocznych objawów – aż do momentu, gdy nastąpiły już znaczne szkody.

3. Ważne jest, aby regularnie wykonywać badania krwi i moczu, aby szukać możliwości obecności choroby toczniowej. Badania należy wykonywać nawet wtedy, kiedy czujesz się dobrze, aby móc w ten sposób zidentyfikować ewentualny toczeń już w jego najwcześniejszych etapach. Leczenie wcześnie wykrytej choroby może być o wiele bardziej skuteczne.

4. Jeśli będziesz miał wykonaną biopsję nerki, należy zachować trwałą kopię wyników dla własnej dokumentacji medycznej. Trzymaj ją w bezpiecznym miejscu przez cały czas, ponieważ może okazać się bardzo przydatna, gdy trzeba będzie uzyskać nowy wynik badania w przyszłości (na przykład w razie przeprowadzki lub zmiany towarzystwa ubezpieczeniowego).

5. Jeśli masz białkomocz, upewnij się, że Twoje ciśnienie krwi utrzymuje się poniżej 130/80 (wartość niższa niż 140/90 jest wystarczająca, jeśli poziom białka w moczu jest normalny). Jeśli wskaźnik ten okaże się wyższy, poproś lekarz, aby go obniżył (zwykle za pomocą leków), aby w ten sposób pomóc w ochronie nerek.

6. Jeśli masz zwiększoną ilość białka w moczu, upewnij się, że lekarz leczy Cię za pośrednictwem inhibitorów ACE lub ARB.

7. Leczenie toczniowego zapalenia nerek może być procedurą dość skomplikowaną, często wymagającą podawania wielu leków kontrolujących układ odpornościowy. W przebiegu choroby pojawiają się również zaburzenia elektrolitowe, nadciśnienie tętnicze, białkomocz, obrzęki, wysoki poziom cholesterolu i anemia. Należy bezwzględnie leczyć każdy z nich, aby zapobiec skutkom ubocznym podawania leków (podobnie jak w przypadku leków zapobiegających osteoporozie podczas przyjmowania steroidów).

8. Z początku agresywnego leczenia, większość ludzi, którzy mają toczeń, reaguje na nie dość dobrze – nie rozwija się u nich schyłkowa niewydolność nerek, która wymaga dializowania.

9. Pacjenci z zaburzeniami czynności nerek nie powinni przyjmować niesteroidowych leków przeciwzapalnych (takich, jak na przykład ibuprofen i naproksen).