Gammapatia monoklonalna w przebiegu tocznia

Gammapatia monoklonalna – występuje u około pięciu procent pacjentów, którzy mają toczeń układowy. Aby zrozumieć, czym właściwie jest gammapatia monoklonalna, pomocne będzie dokładniejsze przyjrzenie się układowi odpornościowemu.

Wielu chorych po 4 miesiącach w przebiegu tocznia notuje trwałą remisję po zastosowaniu protokołu DLS → czytaj więcej

Komórki plazmatyczne są pewnego rodzaju krwinkami białymi (konkretnie limfocytami B i limfocytami B), które wytwarzają immunoglobuliny (rodzaj białka)lub przeciwciała. W układzie odpornościowym, takie przeciwciała są normalnie skierowane wobec potencjalnych „najeźdźców” organizmu, w celu zapewnienia i utrzymania zdrowia całego organizmu. Komórki plazmatyczne mają możliwość interakcji z licznymi typami immunoglobulin. Każda jedna komórka ma szczególne osocze, co powoduje reakcję z wyłącznie jednym określonym rodzajem immunoglobuliny. Z kolei te liczne typy komórek plazmatycznych wytwarzają różne rodzaje immunoglobulin w ilościach wystarczających do zwalczania inwazji wielu innych organizmów (takich jak bakterie i wirusy).

Układ odpornościowy dokładnie reguluje komórki plazmatyczne, upewniając się, że żaden typ komórek plazmy nie wymyka się spod kontroli. Układ odpornościowy czuwa też nad tym, by nie była reprodukowana zbyt duża liczba podobnych komórek plazmatycznych. Jeśli układ immunologiczny utraci kontrolę nad jednym z typów tych komórek plazmatycznych, mogą się one zacząć dzielić i mnożyć zbyt intensywnie, przez co w obrębie organizmu będzie zbyt wiele komórek jednego rodzaju. W efekcie, te nadmierne komórki plazmatyczne będą produkowały niezdrowe ilości własnej, konkretnej immunoglobuliny.

Najnowsze badania dowodzą, iż L-formy bakterii są przyczyną choroby

Większość immunoglobulin może być sklasyfikowana jako medyczne typy „gamma-globulin”. Gamma-globuliny są białkami występującymi we krwi, które są cięższe od innych białek. Ich ilość może być zmierzona za pośrednictwem testu laboratoryjnego zwanego elektroforezą białka w surowicy. Końcówka „-patia” pochodzi od greckiego słowa oznaczającego „nieprawidłowość”. Dlatego też termin „gammopatia” jest używany do oznaczenia nieprawidłowej produkcji przez komórki osocza układu odpornościowego gamma-globulin, zwłaszcza immunoglobulin lub przeciwciał. Wiele z tych komórek plazmatycznych tego samego typu (mowa tutaj o wszystkich komórkach będących immunoglobulinami gamma-globuliny) można uznać za klon danego typu komórek plazmy.

Określenie „monoklonalne” oznacza „klon” danej komórki plazmowej, a zatem odnosi się do tej samej gamma-globuliny. Dlatego też, składając omawiany termin medyczny w całość, analizowane określenie medyczne (gammopatia monoklonalna) odnosi się do tego samego typu komórek plazmatycznych, dokonujących zbyt dużej produkcji tej samej immunoglobuliny (lub gamma-globuliny). Problem wynikający z łagodnej gammopatii monoklonalnej powoduje, że te komórki plazmatyczne się zbyt niekontrolowane i namnażają się zbyt szybko. Komórki mogą się też potencjalnie zacząć przemieszczać do normalnych komórek ciała (jest to wówczas stan znany jako rak lub choroba nowotworowa).

Terminem medycznym na określenie raka powstałego ze względu na łagodną gammopatię monoklonalną jest „szpiczak mnogi”, które to schorzenie często jest nazywane w niefachowej terminologii „rakiem kości” (ponieważ w szczególności ma skłonność do pojawienia się w obrębie kości organizmu, powodując przy tym zatrzymanie produkcji odpowiedniej ilości normalnych komórek krwi). Zainfekowane chorobą kości mogą też ulegać pęknięciom i złamaniom. Może to być rodzaj nowotworu o bardzo wysokim współczynniku śmiertelności.

Przeciwciała gammopatii rozwijają się w celu zwalczenia raka w przypadku zaledwie niewielkiej liczby osób. Jeśli u pacjentów, którzy nie mają tocznia, występuje gammapatia monoklonalna (ale nie mają ono przy tym żadnego nowotworu, takiego jak wspomniany szpiczak mnogi), to mówi się, że wykazują „gammapatię monoklonalna o nieokreślonym znaczeniu” (lub w skrócie MGUS). Bardzo trudne do przewidzenia jest, u których osób z MGUS może rozwinąć się lub rozwija jakaś postać raka, dlatego też częścią oficjalnej nazwy medycznej jest fraza „o niekreślonym znaczeniu”.

Tylko około jeden procent pacjentów, którzy cierpią z powodu MGUS, będzie narażonych na pojawienie się u nich szpiczaka mnogiego. Jednakże, szpiczak mnogi może być bardzo wyniszczającym rodzajem raka. Dlatego też bardzo ważne jest, by tacy ludzie podlegali ścisłej kontroli lekarza, aby można było wykryć i zdiagnozować chorobę już na samym początku. Czasami występują jednak też takie przypadki, gdy odpowiednie leczenie nie może być udzielone.

Chociaż u jednego procenta pacjentów, którzy mają MGUS, co roku pojawiają się nowe przypadki zachorowań na szpiczaka mnogiego, schorzenie to może wystąpić rzadziej u osób z równoległym SLE i MGUS. Przypomnijmy, że ludzie, którzy mają toczeń, mają zwykle zbyt wiele przeciwciał organizmu ukierunkowanych wobec komórek plazmatycznych wykazujących nadczynność. Dlatego też nie dziwi fakt, że niektóre z tych komórek plazmatycznych mogą produkować zbyt wiele samych siebie, powodując u pacjenta wystąpienie gammapatii monoklonalnej.

Lekarz może stwierdzić obecność tego schorzenia na podstawie badania krwi. Gammapatia monoklonalna u ludzi z toczniem występuje ze względu na nadczynność ich układu odpornościowego, dlatego też może być to zupełnie inna sytuacja w stosunku do innych ludzi, którzy u których rozwinie się MGUS jako pierwotny przyczynek do pojawienia się pełnowymiarowej formy szpiczaka mnogiego. Badania przeprowadzone w 2007 roku w Kanadzie wykazały, że żaden z badanych pacjentów z toczniem, który równolegle miał MGUS, w ciągu średnio ośmiu lat nie zachorował na szpiczaka mnogiego – jest to więc pocieszające. Jednakże, ponieważ szpiczak mnogi może być tak katastrofalny dla organizmu, lekarze powinni uważnie monitorować bieżące badania krwi, aby upewnić się, że nie ma żadnych podstaw dla zdiagnozowania takiej choroby.

Najważniejsze w przypadku omawianej choroby jest to, że przeciwciała gammopatii monoklonalnej w toczniu związane sią z nieprawidłowym wytwarzaniem zbyt dużej ilości jednego typu gamma-globuliny od komórek plazmatycznych układu odpornościowego. Lekarz może nazwać to schorzenie gammapatią monoklonalną lub gammapatią monoklonalną o nieokreślonym znaczeniu (MGUS). Jest bardzo mała szansa, że ​​choroba będzie rozwijać się w kierunku powstania szpiczaka mnogiego, jednakże nie jest to pewne w stu procentach. Najprawdopodobniej zatem nie ma się o co martwić, ale zaleca się, by lekarz na bieżąco kontrolował badania krwi w czasie choroby w celu upewnienia się, że progresja szpiczaka mnogiego nie występuje.