Mała liczba płytek krwi (małopłytkowość) w toczniu

Płytki krwi są trzecim typem składników komórkowych znajdujących się we krwi. Jednakże, chociaż wiele osób nazywa płytki krwi jednym z trzech typów komórek krwi, w rzeczywistości nie są to w ogóle komórki, ale części komórek. Komórki, z definicji, muszą mieć rdzeń (jądro komórkowe), który zawiera materiał genetyczny w postaci DNA. Jednakże, płytki krwi nie zawierają DNA.

Wielu chorych po 4 miesiącach w przebiegu tocznia notuje trwałą remisję po zastosowaniu protokołu DLS → czytaj więcej

Pochodzą one z komórek obecnych w szpiku kostnym nazywanych megakariocytami i tak naprawdę są małymi kawałkami tychże megakariocytów, które zostają uwolnione do krwiobiegu. Gdy znajdą się w krwiobiegu, te drobne fragmenty komórek nazywane są „płytkami” lub „trombocytami”. Określenie „zakrzepy” pochodzi od greckiego słowa oznaczającego „skrzepu”. Wyrażenie to odnosi się do czynności płytek krwi, które mogą spowodować, że krew ulegnie krzepnięciu. Płytki krwi są bardzo ważne, ponieważ jeśli naczynie krwionośne zostaje przecięte lub w jego obrębie pojawi się nieszczelność, zadaniem płytek krwi jest zbieranie się razem w grudki w celu utworzenia skrzepu i zatamowania krwawienia.

Podobnie jak w przypadku białych krwinek i czerwonych krwinek, układ immunologiczny u osoby, która ma toczeń, może zaatakować płytki krwi i spowodować spadek ich liczby. Zwykle u człowieka znajduje się około 140000 (lub więcej) płytek krwi na jeden mikrolitr w teście CBC (w zależności od zastosowanej metody laboratoryjnej). Jeśli ta liczba jest niższa niż normalnie, taki stan określany jest jako „małopłytkowość”. Niska liczba płytek krwi może potencjalnie powodować, że dana osoba łatwiej niż normalnie będzie podatna na intensywne krwawienia – dzieje się tak, ponieważ nie ma u niej wystarczającej liczby płytek krwi do umożliwienia krzepnięcia i zatrzymania krwawienia.

Najnowsze badania dowodzą, iż L-formy bakterii są przyczyną choroby

Jednakże, płytki są zazwyczaj bardzo skuteczne i mogą nadal funkcjonować normalnie u większości chorych na toczeń, którzy mają niski poziom płytek. Większość ludzi nie ma problemów z krzepnięciem krwi, chyba że liczba płytek w ich krwi spadnie poniżej 25000 / ul. Istnieje jednak możliwość większego niż zazwyczaj krwawienia w wyniku powstania urazu lub podczas zabiegu, jeśli liczba płytek krwi jest mniejsza niż 50000 / ml. Wielu lekarzy rozpoczyna farmakologiczne leczenie pacjentów w momencie, gdy liczba płytek krwi spadnie poniżej wspomnianej powyżej liczby. Małopłytkowość występuje w przedziale od dziesięciu do dwudziestu pięciu procent osób z toczniem. W przypadku jej wystąpienia często są stosowane wysokie dawki steroidów i środków immunosupresyjnych, takich jak Azatiopryna, Cyklosporyna, Mykofenolan lub Cyklofosfamid. Mogą być również używane Rytuksymab (Rituxan), Belimumab (Benlysta) i IVIG.

Istnieją także inne potencjalne metody leczenia, na przykład podawanie w formie leku hormonu o nazwie Danazol lub dożylna aplikacja preparatu Rytuksymab. Czasami leki nie są jednak w stanie pomóc w odwróceniu poważnie niskiego poziomu płytek krwi, a pacjenci mogą wymagać, aby ich śledziona została usunięta chirurgicznie. Śledziona jest dużym, ważnym organem układu odpornościowego, zlokalizowanym w lewej górnej części brzucha. Usuwa ona z krwioobiegu te płytki, które zostały zaatakowane przez układ immunologiczny u osób z toczniem.

Innym potencjalnym powodem pojawienia się małopłytkowości u osób z toczniem jest obecność u nich zespołu przeciwciał antyfosfolipidowych (zostanie to wyjaśnione bardziej szczegółowo w dalszej części opracowania). Zespół ten powoduje tworzenie się zakrzepów krwi. Niektórzy ludzie, którzy cierpią z powodu tego schorzenia, mają znacznie obniżoną liczbę płytek krwi. Lekarze uważają, że ​​dzieje się tak z powodu bardzo dużej ilości płytek krwi, używanej przez organizm na drobnych obszarach zwiększonego krzepnięcia.

U niektórych ludzi małopłytkowość może się rozwinąć jeszcze zanim zachorują oni na toczeń. Gdy wystąpi taska samoistna małopłytkowość, lekarze w pierwszej kolejności starają się dowiedzieć, czy jest to spowodowane czynnikami autoimmunologicznymi – wówczas nazywają taką przypadłość immunologiczną plamicą małopłytkową lub samoistną plamicą małopłytkową (w skrócie ITP). Określenie „samoistna” oznacza, że ​​lekarze nie znają dokładnej przyczyny pojawienia się problemu. ITP może być wywołana przez wiele różnych stanów chorobowych, a toczeń jest tylko jednym z nich. Około dziesięć procent ludzi, którzy mają ITP, jest narażonych na rozwinięcie się u nich tocznia w trakcie ich życia.

Czasami może tak właśnie być w przypadku ITP, gdzie może ono wystąpić wiele lat przed zdiagnozowaniem u pacjenta SLE. Po zdiagnozowananiu SLE staje się jasne, że niska liczba płytek krwi w rzeczywistości pojawiła się ze względu na SLE i tak było przez cały czas. Jeśli natomiast ITP występuje wraz z autoimmunologiczną niedokrwistością hemolityczną, takie schorzenie nazywa się zespołem Evana. Podobny do ITP, syndrom Evana może od czasu do czasu ewoluować do tocznia.

1. Najczęstszymi przyczynami małopłytkowości w SLE są zazwyczaj albo reakcje ze strony systemu odpornościowego i zmniejszenie liczby płytek krwi, albo stan zwany zespołem przeciwciał antyfosfolipidowych.

2. Problemy z prawidłowym krzepnięciem krwi zazwyczaj nie występują, dopóki liczba płytek krwi nie spadnie poniżej 50.000 / ml. W takich przypadkach lekarze często nie używają silniejszych leków (chyba, że liczba ciałek krwi zmniejsza się jeszcze bardziej).

3. W wyjątkowo poważnych, opornych na leczenie przypadkach, może być konieczne chirurgiczne usunięcie śledziony.

4. Plamica zakrzepowa jest rzadką chorobą, prowadzącą do pojawienia się bardzo niskiej liczby płytek krwi. Jest to schorzenie zawsze zagrażające życiu – gdy tylko wystąpi, wymagane jest stosowanie wysokich dawek sterydów i plazmaferezy.