Martwica jałowa kości i toczeń

Doktor Edmund L. Dubois (wymawiane jako „dibua”) jest uznawany za organizatora i pomysłodawcę pierwszej i największej kliniki na świecie, poświęconej leczeniu chorych na toczeń. Jego klinika, zwana Klinika Chorób Kości, znajdowała się w szpitalu County General, na terenie Los Angeles.

W 1966 lekarz roku opublikował pierwszą edycję swojego przełomowego podręcznika dotyczącego toczenia rumieniowatego. Opracowanie zostało oparte na doświadczeniach lekarza z pięćset dwudziestoma pacjentami z toczniem, których miał do tej pory pod opieką.

Wielu chorych po 4 miesiącach w przebiegu tocznia notuje trwałą remisję po zastosowaniu protokołu DLS → czytaj więcej

Lekarz omówił szczegółowo swoje odkrycia i przedstawił obszerny przegląd literatury medycznej na temat choroby toczniowej. Wspomniany podręcznik jest obecnie w jego siódmej edycji i rozrósł się z początkowych czterystu siedemdziesięciu dziewięciu stron do obecnych tysiąca czterystu czternastu stron. Książka ta jest nieocenionym źródłem informacji dla reumatologów, szczególnie zainteresowanych leczeniem pacjentów z toczniem.

W 1960 roku, doktor Dubois i jego współpracownik, doktor Lewis Cozen, zgłosili w literaturze medycznej przypadki jedenastu pacjentów z toczniem, u których pojawiły się problemy z kośćmi stawów. Te przypadki zostały nazwane jako „martwica” (słowo „martwica” jest terminem medycznym, oznaczającym „śmierć”). U większości z tych pacjentów stwierdzono postępujący ból w biodrach. Dwóch pacjentów miało ból w kolanach, a u jednego pacjenta rozwinęły się objawy martwicy (widoczne na prześwietleniu metodą promieniowania rentgenowskiego).

Najnowsze badania dowodzą, iż L-formy bakterii są przyczyną choroby

Jednakże, żaden z tych pacjentów nie odczuwał w ogóle żadnego bólu. We wspomnianym raporcie nie było żadnych doniesień na temat pacjentów, u których rozwinęłaby się taka choroba w związku z toczniem. Jedyną różnicą pomiędzy tymi jedenastoma przypadkami, a poprzednimi raportami o pacjentach, którzy mieli toczeń, było tylko stosowanie u tych pacjentów leków steroidowych. Sterydy zaczęły być wykorzystywane do regularnego leczenia tocznia od 1950 roku. Dziesięć z jedenastu pacjentów doktora Dubois, którzy mieli martwicę kości, było leczonych sterydami w pewnym momencie ich choroby toczniowej.

Stawało się jasne, że choć sterydy były lekami cudownie przedłużającymi trwałość życia i jakość życia ludzi, którzy mieli toczeń, to z drugiej strony leczenie steroidami było też „mieczem obosiecznym” ze względu na możliwość pojawienia się potencjalnych skutków ubocznych. Kiedy doktor Dubois podał wyniki przeprowadzonego przez niego doświadczenia na pięciuset dwudziestu pacjentach z toczniem, okazało się, że liczba osób dotkniętych martwicą kości wyniosła aż dwudziestu sześciu pacjentów. Wszystkie (oprócz jednej) z tych osób były leczone sterydami.

Martwica kości jest najczęściej nazywana martwicą jałową kości, gdzie określenie „jałowa” oznacza „brak dopływu krwi”. Lekarze często skracają nazwę martwicy jałowej i określają ją jako MJK. Innym powszechnie stosowanym określeniem do nazwania omawianego schorzenia jest „martwica kości”, która oznacza dosłownie „śmierć kości”. Jej pojawienie się jest ważnym potencjalnym powikłaniem stosowania sterydów u osób z toczniem. U pięciu do dziesięciu procent pacjentów, którzy chorują na toczeń, pojawi się MJK w ciągu ich życia. Jest to najczęściej związane z przyjmowaniem przez takich ludzi wysokich dawek sterydów.

W niniejszym rozdziale podane zostały szczegółowe informacje na temat MJK: powiemy, jakie problemy powoduje ta choroba, jak może zostać zdiagnozowana, i jak powinna być traktowana terapeutycznie. Chociaż wiele osób dotkniętych tym schorzeniem będzie wymagało przeprowadzenia operacji, takich jak całkowita wymiana stawu, proces chorobowy może zostać potencjalnie spowolniony, jeśli zostanie dostrzeżony wystarczająco wcześnie. Ten rozdział zawiera informacje na temat tego, jak można rozpoznać ten stan chorobowy, oraz co można zrobić, aby go spowolnić, by nie rozwijał się bardziej.

Martwica jałowa (MJK) następuje wtedy, gdy zakłócony zostaje dopływ krwi w obszarze kości – co powoduje, że kawałek kości umiera. Schorzenie to najbardziej powszechnie występuje w dużych elementach kości nóg (na przykład w kości udowej) łączących się ze stawem biodrowym, ale może również pojawić się w kolanach i w ramionach. Chociaż schorzenie może wpływać tylko na jeden staw, wiele ludzi zapada na MJK w połączeniu z każdą stroną korpusu.

Staw biodrowy jest stawem kulkowym. Głowa kości udowej (patrz: głowa kości udowej) pasuje jak piłka do panewki kości miednicy (jako do gniazda stawu). Ten przegub kulowy pozwala biodrom poruszać się swobodnie w różnych kierunkach. MJK zazwyczaj pojawia się w głowie kości udowej stawu biodrowego. Ta część martwej kości mięknie w czasie i nie może już wytrzymać umieszczonego na nim ciężaru. Ostatecznie, staw rozpada się, powodując spłaszczanie normalnej konfiguracji kulistej głowy kości udowej. Ta utrata kulkowego kształtu głowy kości udowej powoduje, że znacznie trudniej jest poruszać się panewce w gnieździe kości miednicy. Powoduje to utratę pełnego zakresu ruchomości i pojawienie się bólu. W obrębie stawu biodrowego rozwija się ostatecznie zapalenie stawów (uszkodzenie stawów) ze względu na obecność w jego obrębie MJK.

Staw biodrowy znajduje się w okolicy pachwiny. Dlatego też pacjenci najczęściej odczuwają dyskomfort w pachwinie, kiedy rozwija się u nich MJK stawu biodrowego. Wiele osób jest tym faktem zdziwionych, ponieważ myśli, że zapalenie stawu biodrowego będzie powodować ból pojawiający się z boku biodra – ale jest to myślenie błędne. Najczęstszą przyczyną obecności bólu po stronie stawu biodrowego jest rzeczywiście zapalenie kaletki stawu biodrowego. Wraz z pogorszeniem stanu MJK, pacjenci zwykle stracą normalny zakres ruchu i doświadczają bólu pachwiny z powodu rozwinięcia się zapalenia stawów. Takie osoby mogą mieć trudności ze zginaniem bioder (na przykład podczas ubierania butów), i mogą mieć trudności z utrzymywaniem ciężaru na biodrach – co powoduje, że utykają podczas chodzenia.

Głównym powodem, dla którego u danych ludzi rozwija się MJK, jest stosowanie przez nich sterydów. Zdecydowana większość pacjentów z chorobą toczniową, u których rozwijają się przypadki MJK, przyjmowali preparaty sterydowe, najczęściej w wysokich dawkach (ponad 20 mg dziennie). Jednakże, są też ludzie, u których przypadki MJK rozwinęły się nawet przy mniejszych dawkach leków. Istnieje nawet niewielka liczba osób z toczniem, które w ogóle nie zażywały żadnych sterydów, a u których rozwinęły się objawy MJK – co sugeruje, że mogą też istnieć inne przyczyny zachorowania na to schorzenie.

Jednakże, takie dodatkowe powody nie są jeszcze w pełni poznane. Zostały przeprowadzone liczne badania, w których usiłowano odpowiedzieć na to pytanie, ale do tej pory dawały one sprzeczne wyniki. Niektóre badania sugerują, że szanse na rozwinięcie się MJK u ludzi, którzy mają zapalenie toczniowe, może zwiększyć wysoki poziom cholesterolu, posiadanie zjawiska Raynauda (gdzie palce stają się blade i niebieskie podczas ekspozycją na zimno), posiadanie przeciwciał antyfosfolipidowych lub obecność zapalenia naczyń (patrz: zapalenie naczyń krwionośnych). Istnieją jednak inne bardzo dobre badania, pokazujące, że wymienione problemy wcale nie zwiększają ryzyka wystąpienia MJK.

Jedynym wspólnym mianownikiem wszystkich tych badań jest to, że pacjenci, którzy mieli toczeń, a u których rozwinęło się MJK, w przeważającej mierze byli leczeni sterydami. W rzeczywistości, w dawniejszej literaturze medycznej nie ma żadnych zgłaszanych przypadków chorych na toczeń, którzy zapadli na MJK. Takie przypadki pojawiły się dopiero po tym, gdy w 1950 roku weszły do użytku sterydy. To z pewnością ilustruje wspomniany problem „miecza obosiecznego” w przypadku leczenia tocznia substancjami sterydowymi. Chociaż preparaty sterydowe mogą uratować życie wielu ludzi, którzy mają toczeń, mogą też one spowodować pojawienie się potencjalnych poważnych problemów.

Większość ludzi, u których obecna jest choroba toczniowa, MJK nie rozwija się w ogóle. Jednakże, choroba ta może być też spowodowana także przez inne problemy, niż używanie sterydów w leczeniu tocznia. Pacjenci, którzy mają toczeń, mogą też potencjalnie mieć inne problemy (oprócz samego tocznia). Dlatego też bardzo ważne jest, aby wziąć pod uwagę także inne możliwe przyczyny pojawienia się MJK.

Wyjaśnienie kwestii, w jaki dokładnie sposób stosowanie sterydów w leczeniu tocznia powoduje MJK, nie jest jeszcze do końca poznane. Wydaje się, że steroidy w jakiś sposób powodują, że w naczyniach krwionośnych kości zmniejszony zostaje dopływ krwi – co powoduje, że kość obumiera. Przyjmowanie steroidów może także spowodować zwiększenie stężenia cholesterolu we krwi i podniesienie poziomu tłuszczów we krwi. Podczas wykonywanych badań, sugerowano, że steroidy mogą powodować tworzenie się małych kulek cholesterolu i tłuszczów (zwanych zatorowymi), pojawiających się w naczyniach krwionośnych.

Pojawienie się tych produktów może się skończyć zatkaniem naczyń krwionośnych. Sterydy mogą również powodować osteoporozę, jak to zostało dokładnie opisane w Rozdziale 24. Istnieje również teoria, że ​u ​ludzi zażywających preparaty steroidowe może najpierw pojawić się osteoporoza głowy kości udowej, a następnie w tych obszarach osłabionej kości mogą się rozwinąć mikroskopijne pęknięcia lub złamania. Sterydy mogą nie pozwalać naczyniom krwionośnym dostarczanie wystarczającej ilości krwi, aby umożliwić organizmowi naprawę tych drobnych pęknięć. W efekcie, takie złamania mogą się stopniowo pogarszać i ostatecznie spowodować śmierć kości.

Ponieważ lekarze nie są w stanie w pełni zrozumieć, dlaczego u pacjentów, którzy mają toczeń, a którzy biorą sterydy, rozwijają się przypadki MJK, nie w pełni wiedzą też, jak można temu zapobiec. Jedno z przeprowadzonych badań wykazało, że za pośrednictwem zażywania preparatu rozrzedzającego krew, zwanego warfaryną (Coumadin), udało się zmniejszyć (ale nie w pełni wyeliminować) pojawianie się MJK u pacjentów z toczniem, którzy brali sterydy. Badanie to będzie jednak musiało zostać powtórzone, zanim lekarze rozważą podanie warfaryny pacjentom przyjmującym leki steroidowe, ponieważ warfaryna może potencjalnie spowodować pojawienie się poważnych problemów z krzepnięciem krwi.

Wspomniane badania będą musiały udowodnić, że dzięki podawaniu warfaryny będzie można zapobiec większej liczbie potencjalnych przypadków MJK, w porównaniu do możliwych skutków ubocznych zażywania tej substancji. Lekarze będą zatem musieli każdorazowo rozważyć użycie warfaryny jako standardowej formy terapii. Ponadto, ponieważ u zdecydowanej większość ludzi, którzy mają toczeń, a którzy biorą sterydy, nie rozwijają się przypadki zachorowania na MJK, trudno będzie ustalić konieczność zastosowania warfaryny u tak dużej liczby ludzi, jeśli miałaby ona zapobiega tylko kilku przypadkom zachorowań naMJK.

Lekarze najczęściej diagnozują obecność MJK patrząc na wyniki badania rentgenowskiego obszaru biodra. Jednakże, na początku rozwijania się procesu chorobowego, zdjęcie rentgenowskie może być normalne. Jeśli jednak istnieje znaczny ból stawów (lub ból w pachwinie, promieniujący od stawu biodrowego) i wynik badania RTG jest normalny, kolejnym najlepszym sposobem diagnozowania MJK jest wykonanie testu MRI. Na podstawie wyniku MRI można zidentyfikować obecność MJK już na bardzo wczesnym etapie. Dobrym pomysłem jest wykonanie badania rentgenowskiego lub MRI także po przeciwnej stronie zainfekowanego stawu, ponieważ wspólne objawy dla MJK występują po obu stronach ciała.

Po tym, gdy MJK zostanie zdiagnozowana, lekarze mogą ocenić stopień jej nasilenia. Dokonują tego w skali od zera do czterech, gdzie zero jest postacią najłagodniejszą, natomiast cztery jest postacią najbardziej dotkliwą. Taka wiedza może okazać się bardzo pomocna. Zdarza się, że osoba z najmniejszą liczbą ciężkich objawów, mająca chorobę o nasileniu 0 lub 1, może pozostać na takim samym etapie zaawansowania, a nie pogarsza się. MJK jest zwykle diagnozowany na podstawie badania RTG lub MRI, które bywa wykonywane z innych powodów. Dana osoba może w ogóle nie mieć żadnych objawów choroby, lub związane z nią objawy (dyskomfort) mogą być minimalne lub łagodne.

Czasami zaawansowanie MJK może faktycznie polepszać się w miarę upływu czasu, a przynajmniej nie pogarsza się. Jedno z przeprowadzonych badań miało na celu przeanalizowanie stanu zdrowia pacjentów z toczniem, którzy mieli MJK. Testu dokonano na podstawie badania metodą MRI, ale u pacjentów nie wykryto żadnego bólu biodra. W ciągu trzech lat, stan siedemdziesięciu pięciu procent z tych pacjentów nie pogorszył się, a tylko dwadzieścia pięć procent z nich poczuło się gorzej. W związku z tym, że to, czy dana osoba ma MJK, powoduje zwykle bardzo mało problemów, istnieje możliwość, że niekoniecznie choroba będzie rozwijała się gorzej.

Osoby, które mają trzeci lub czwarty stopień MJK, znajdują się na przeciwległej stronie widma. U takich pacjentów obecne są już znaczące uszkodzenia głowy kości udowej i mogą one doprowadzić do znacznego artretyzmu stawu biodrowego. Takie osoby częściej wymagają wymiany stawu biodrowego i podejmowania odpowiedniego leczenia. Niekoniecznie od razu musi być potrzebna operacja, ale zazwyczaj jest ona wymagana w pewnym momencie czasu, aby zmniejszyć ból odczuwany przez pacjenta i poprawić jego zdolność do chodzenia i koordynowania ruchów ciała.

Ludzie, którzy mają drugi stopień MJK, mają większe szanse na polepszenie stanu zdrowia. Ta grupa pacjentów ma już co prawda uszkodzenie głowy kości udowej, ale jeszcze nie rozwinęło się u nich zapalenie elementów stawu biodrowego. Stan większości ludzi, którzy mają drugi stopień nasilenia MJK, wydaje się pogarszać w miarę upływu czasu, a przynajmniej nie ulegać poprawie. Jednak nie ma u nich bezwzględnej konieczności operacyjnej wymiany stawu biodrowego – jak w przypadku ludzi, którzy mają trzeci lub czwarty stopień MJK.