Nadciśnienie płucne w toczniu

Termin medyczny „nadciśnienie” oznacza „wysokie ciśnienie krwi”. Nadciśnienie płucne (w skrócie PH) odnosi się konkretnie do takiego stanu, gdzie ciśnienie krwi w tętnicach płucnych jest większe niż normalnie. Jest to znacznie mniej powszechne schorzenie niż zwyczajne, codzienne nadciśnienie występujące u wielu ludzi.

Wielu chorych po 4 miesiącach w przebiegu tocznia notuje trwałą remisję po zastosowaniu protokołu DLS → czytaj więcej

Główną arterią (naczyniem krwionośnym), które przenosi krew od serca do płuc jest tętnica płucna. Tętnica płucnej rozgałęzia się następnie na wiele mniejszych tętnic płucnych. Ich celem jest transport krwi do płuc w taki sposób, że tlen z płuc może dostać się do krwiobiegu, a następnie do bogatych w tlen naczyń krwionośnych w całym organizmie. U około dziesięciu procent pacjentów z toczniem zanotowano wyższe niż normalne ciśnienie krwi w arteriach płucnych.

Nie wiadomo dokładnie, dlaczego tak się dzieje i jaka może być tego przyczyna. Okazuje się jednak, że opisywane schorzenie jest bardziej powszechne u osób, które są pozytywne dla obecności przeciwciał antyfosfolipidowych. W związku z tym tworzenie się zakrzepów może odgrywać znaczącą rolę w przebiegu choroby. Sekcje zwłok pacjentów wykazały, że ściany ich tętnic płucnych były znacznie grubsze i bardziej zabliznowacone niż normalnie, ale zazwyczaj nie wykrywano u nich aktywnego stanu zapalnego. Oprócz przeciwciał antyfosfolipidowych zwiększających to ryzyko, szanse na rozwijanie się PH może zwiększyć również tak zwany objaw Raynauda (gdzie palce stają się białe lub niebieskie podczas ekspozycji na zimno) oraz zarejestrowanie obecności przeciwciał RNP.

Najnowsze badania dowodzą, iż L-formy bakterii są przyczyną choroby

Wielu pacjentów, którzy mają łagodny rodzaj PH, nie wykazuje żadnych objawów lub problemów z powodu nadciśnienia płucnego. Z drugiej strony choroba może rozwijać się i pogorszyć w czasie, ważne jest zatem, aby monitorować jej obraz bardzo uważnie. Ludzie, którzy mają umiarkowaną do ciężkiej postaci PH, mogą mieć problemy z powodu duszności, bólu w klatce piersiowej, suchego kaszlu, zmęczenia, kołatania serca, zawrotów głowy i obrzęku kostek. Ciężkie przypadki PH mają wysoki współczynnik śmiertelności, ponieważ powodują problemy z dostawą tlenu do organizmu, ciężką niewydolność serca i zakrzepy w płucach. Z tego powodu jest bardzo ważne jest, by lekarze celnie zidentyfikowali i jak najszybciej podjęli stosowne leczenie tego powikłania tocznia.

Na podstawie wykonanego badania fizykalnego, lekarz może podejrzewać nadciśnienie płucne, jeśli drugi ton serca jest głośniejszy niż normalnie. Kiedy lekarz słucha serca przez stetoskop, nasłuchuje on typowych dźwięków rytmicznego pulsowania i stukania. Drugi dźwięk serca występuje wtedy, gdy pień płucny i trójdzielna zastawka serca są blisko siebie. Zawór płucny jest połączeniem umiejscowionym między prawą stroną serca (a dokładnie: prawą komorą) i tętnicą płucną. Ponieważ nadciśnienie płucne powoduje zwiększenie ciśnienia krwi w tętnicy płucnej, gdy zawór zamyka się w stronę płuc, powstające w tętnicy płucnej wysokie ciśnienie krwi powoduje zamknięcie zaworu mocniej niż zwykle (co z kolei powoduje głośniejszy niż normalnie dźwięk bicia serca).

Jeśli lekarz podejrzewa, że ​​pacjent ma nadciśnienie płucne (zdiagnozowane na podstawie głośniejszego drugiego dźwięku bicia serca lub wykonania badania na duszność lub ból w klatce piersiowej), zazwyczaj zaleca on pacjentowi sporządzenie dodatkowych badań, takich jak badanie echokardiograficzne i PFT. Echokardiogram jest specyficzną metodą ultrasonografii serca (zwanym także badaniem USG lub po prostu USG). W tym teście stosuje się specjalny żel, którym smaruje się klatkę piersiową, a następnie umieszcza się na niej sondę (lub przetwornik) z tworzywa sztucznego. Ta sonda wysyła fale dźwiękowe do organizmu, które odbijają się od narządów wewnętrznych ciała i wracają z powrotem do sondy.

Jednocześnie specjalnie zaprogramowany komputer tworzy obraz na podstawie odczytywania tych fal dźwiękowych (lub ultradźwiękowych). Lekarz może używać badania echokardiograficznego w celu poszukiwania wszelkiego rodzaju problemów z sercem, w tym nadmiernego gromadzenia się płynu wokół serca, skrzepów krwi w sercu, infekcji, problemów z zastawkami i problemów z samym mięśniem sercowym. Gdy bada się możliwość powstania nadciśnienia płucnego, laborant może w tym celu obliczyć ciśnienie skurczowe w tętnicy płucnej (PASP). Normalny poziom PASP wynosi 30 mm słupa rtęci lub mniej.

Ciśnienie większe niż 30 mm rtęci oznacza jego ewentualne podwyższenie. Za pomocą echokardiogramu można jednak jedynie oszacować ciśnienie. Niektórzy pacjenci mogą mieć nadciśnienie płucne, a mimo tego mieć normalny poziom PASP w badaniu echokardiograficznym, podczas gdy inni mogą wykazywać podwyższony poziom PASP, podczas gdy faktycznie mają ciśnienie normalne. Ze względu na niedokładność tych testów, często konieczne jest wykonanie dokładniejszych badań, na przykład cewnikowania serca, jak opisano poniżej.

Pomocne może być również wykonanie badania metodą PFT. Pacjenci, którzy mają nadciśnienie płucne, mają zazwyczaj zmniejszoną wartość DLCO na PFT. Opisem pojawiającym się na PFT jest zazwyczaj „zmniejszenie zdolności dyfuzyjnej”. W rzeczywistości, niskie wskaźniki DLCO często są pierwszą nieprawidłowością, która pokazuje się u osoby, która ma łagodne nadciśnienie płucne (innymi słowy, warto używać ich również w przypadku, gdy ktoś z normalnym wynikiem badania echokardiograficznego czuje się całkiem dobrze bez wrażenia duszności).

Jeśli po wykonaniu wymienionych poprzednio testów lekarz nadal podejrzewa nadciśnienie płucne, następnym krokiem jest zwykle wykonanie zabiegu jednostronnego cewnikowania serca. Jest to specjalny rodzaj badania, podczas którego lekarz umieszcza długą, cienką rurkę (cewnik) w obrębie dużej żyły w szyi, nadgarstka lub w pachwiny (oczywiście po uprzedniej anestezji tego obszaru lekami paraliżującymi). Lekarz dokładnie przemieszcza cewnik w obrębie dużej żyły, aż skieruje się on w prawą stronę serca. Lekarz może wówczas faktycznie bardzo dokładnie zmierzyć ciśnienie krwi w prawej stronie serca, aż do tętnicy płucnej. Jest to najlepszy sposób, aby ustalić, czy ktoś ma nadciśnienie płucne, czy nie, i jak ciężkie jest to schorzenie.

W łagodnych przypadkach PH, podjęcie leczenia nie musi być konieczne, ale lekarz będzie monitorował wyniki badań pacjenta (zwłaszcza echokardiogram i PFT) w regularnych odstępach czasu, aby upewnić się, że nie jest gorzej. Innym powszechnym badaniem jest tak zwany test sześciu minut. Podczas testu należy po prostu przez sześć minut iść przed siebie. Poddawane badaniu osoby mają iść tak daleko, jak tylko mogą przez okres tych sześciu minut. W tym czasie lekarz dokładnie monitoruje, czy pacjenci dostają podczas tego marszu zadyszki, czy też nie. Test sześciu minut jest niezawodnym, łatwym do wykonania testem, na podstawie którego można z dużym prawdopodobieństwem oszacować możliwość oecności u pacjenta nadciśnienia płucnego całkiem.

W umiarkowanych do ciężkich przypadkach PH, gdzie istnieje znaczna trudność z oddychaniem, przepisywane są leki na rozluźnienie tętnic płucnych i obniżenie ciśnienia tętniczego płucnego. Nadciśnienie płucne swego czasu miało dość wysoki wskaźnik śmiertelności. Od niedawna dostępne są jednak specjalne leki do terapii nadciśnienia płucnego, dzięki czemu to się zmieniło. Na długość i jakość życia ludzi, którzy mają nadciśnienie płucne, znaczny wpływ miał wzrost pozytywnych rokowań związany ze stosowaniem tych leków. Szeroki wybór leków stosowanych w nadciśnieniu wykracza jednak poza zakres tej książki. Inne terapie powszechnie stosowane w leczeniu omawianego schorzenia obejmują: podawanie tlenu, stosowanie leków przeciwzakrzepowych, takich jak warfaryna, suplementację leków moczopędnych (w tabletkach, w płynie) i regularne wykonywanie ćwiczeń fizycznych.

1. Nadciśnienie płucne występuje wtedy, gdy ciśnienie krwi w tętnicach płucnych jest większe niż normalnie.

2. Lekarz diagnozuje PH za pomocą echokardiogramu i często za pomocą wykonania jednostronnego cewnikowania prawej części serca.

3. Łagodne przypadki PH mogą nie powodować żadnych objawów i nie muszą wymagać leczenia. Stan takich pacjentów może być po prostu monitorowane za pomocą badań echokardiograficznych, testu sześciu minut, a także za pośrednictwem testów PFT, wykonywanych w regularnych odstępach czasu, aby upewnić się, że stan zdrowia pacjenta się nie pogarsza.

4. W umiarkowanych do ciężkich przypadkach PH choroba może powodować duszność i ból w klatce piersiowej, a po pewnym czasie może doprowadzić do niewydolności serca i pojawienia się zakrzepów w płucach.

5. Lekarz może leczyć PH za pomocą leków zwiotczających tętnice płucne.