Śródmiąższowe choroby płuc (zwłóknienie płuc) w toczniu

Tkanka śródmiąższowa – jest tkanką łączną, której funkcjonowanie związane jest z obsługą pęcherzyków płucnych i drobnych dróg oddechowych w płucach. Gdy w obrębie tkanki śródmiąższowej (lub tkanki śródmiąższowej) pojawiają się blizny, stan ten nazywa się śródmiąższową chorobą płuc (w skrócie ILD) lub zwłóknieniem płuc (oba terminy są używane wymiennie).

Wielu chorych po 4 miesiącach w przebiegu tocznia notuje trwałą remisję po zastosowaniu protokołu DLS → czytaj więcej

Bliznowacenie w organizmie występuje w odpowiedzi na uszkodzenia lub zapalenia. Często organizm będzie produkował nadmierną ilości tkanki łącznej i kolagenu, próbując leczyć obszary dotknięte zapaleniem. Wystarczy wymienić chociażby blizny, które masz po ranach na skórze. Podobny proces może zachodzić właśnie w tkance śródmiąższowej płuc po ich urazie lub zapaleniu – takim, jak na przykład stan po zapaleniu powodu tocznia. Powstająca blizna nie jest zbyt elastyczna (przypomnij sobie blizny na skórze ręki powstałe po głębszych ranach czy rozcięciu skóry), więc także i płuca osoby, która ma ILD, stają się mniej elastyczna, co powoduje większe trudności z oddychaniem.

Dodatkowo, naczynia krwionośne (które są niezbędne do prawidłowego poboru tlenu z powietrza) nie mogą przechodzić przez takie blizny. Może również dojść do skompresowania pęcherzyków płucnych, które są niezwykle istotne dla prawidłowej wymiany gazowej. Wszystkie te czynniki mogą powodować problemy z niedostateczną absorpcją tlenu i wydalaniem dwutlenku węgla, co z kolei prowadzi do problemów z oddychaniem. Osoba, która ma ILD, będzie zatem często odczuwać duszność i pojawi się u niej uporczywy kaszel.

Najnowsze badania dowodzą, iż L-formy bakterii są przyczyną choroby

Po zapalenie opłucnej, ILD jest drugim najczęstszym problemem płuc pojawiającym się ze względu na toczeń. Omawiane schorzenie występuje u dziesięciu do dwudziestu procent pacjentów, którzy mają toczeń. Istnieje kilka typowych scenariuszy ILD, które mogą wystąpić u ludzi chorujących na toczeń. Pierwszym będzie sytuacja, gdy dana osoba będzie miała nawracające napady zapalenia płuc. Każda walka z zapaleniem płuc może spowodować powstawanie trwałych blizn na płucach (lub ILD). Inny scenariusz zachodzi w przypadku, gdy u pacjenta stopniowo rozwija się coraz bardziej natarczywy kaszel i / lub duszność. Objawy choroby mogą być albo łagodne (ale trwałe), albo mogą się stopniowo pogarsza w czasie, powodując kolejne wizyty u lekarza w celu ustalenia przyczyny schorzenia.

Ostatnim z często powtarzających się scenariuszy jest sytuacja, gdy u osoby, która ogólnie czuje się dobrze i nie ma żadnych problemów z oddychaniem, lekarz usłyszy coś niepokojącego podczas badania fizykalnego – gdy słucha płuc pacjenta lub gdy zobaczy dowody śródmiąższowej choroby płuc na podstawie obrazu RTG klatki piersiowej lub badania PFTS (testy czynnościowe płuc). Powodem, dla którego taka osoba może nie mieć żadnych objawów choroby, najprawdopodobniej jest obecność stanu zapalnego i bliznowacenia, postępujących z biegiem czasu bardzo delikatnie i powoli. Chociaż u takiego pacjenta istnieją prawdopodobnie jakieś uszkodzenia płuc, to najprawdopodobniej następuje to tak powoli, że ciało człowieka było w stanie samodzielnie zrekompensować utratę tkanki płucnej.

Diagnozowanie ILD rozpoczyna się od badania fizykalnego, dokonywanego przez lekarza. Często lekarz może usłyszeć zmiany w płucach na podstawie dźwięków rejestrowanych za pomocą stetoskopu. Często opisuje się te dźwięki jako „trzeszczenie rzepów paska”, ponieważ przypominają one dźwięk powstający w momencie, gdy ktoś pociągnie od siebie rzep paska. ILD pojawiający się w przebiegu tocznia najczęściej dotyka podstawy płuc, więc te trzaski są zazwyczaj najbardziej słyszalne w momencie, gdy lekarz słucha oddychania badanej osoby.

Obraz uzyskiwany podczas badania rentgenowskiego zazwyczaj, lecz nie zawsze, pokazuje bliznowacenie tkanki śródmiąższowej płuc. Radiolog (lekarz, który wykonuje badania rentgenowskie) można opisać je jako „wzrost oznaczeń śródmiąższowych” lub „nacieki śródmiąższowe”. Często lekarz będzie zalecał także wykonanie tomografii komputerowej wysokiej rozdzielczości (CT) w obrębie klatki piersiowej, na podstawie którego można wykazać typ i wzór zmian płucnych. Jest to szczególnie przydatne w celu ustalenia, czy rzeczywiście istnieje aktywne zapalenie narządu, które może wyglądać jak specyficzny „szlif”, czy może obecne jest bliznowacenie tkanki śródmiąższowej. Dokonanie takiego rozróżnienia może być użyteczne w celu określenia, czy wskazane jest podawanie wysokich dawek steroidów lub silnych leków immunosupresyjnych.

W diagnostyce chorób płuc zwykle wymagane jest wykonanie badań czynnościowych płuc (w skrócie PFT). Badania te przeprowadzane są w laboratorium płuc i dróg oddechowych w szpitalu lub w gabinecie specjalisty zajmującego się chorobami płuc. Wynik badania PFT u osoby, która ma ILD, zwykle pokaże kilka nieprawidłowości. Lekarz analizujący obraz badania może zazwyczaj zauważyć pojawienie się „wzoru restrykcyjnego” lub „restrykcyjnej choroby płuc”, wraz ze wskazaniem, czy zaangażowanie choroby jest łagodne, umiarkowane czy poważne. Określenie „wzór restrykcyjny” oznacza, że ​​płuca nie rozszerzają się w normalny sposób, co wynika z nieelastycznej natury tkanki śródmiąższowej z powodu zaistniałego bliznowacenia.

ILD jest jednak tylko jedną z możliwych przyczyn restrykcyjnej choroby płuc. Bardziej popularną przyczyną jest otyłość (nadwaga powoduje trudniejsze branie pełnego oddechu). Kolejna częścią badania PFT, która jest bardzo pomocna w ustaleniu przyczyny powstania wzoru restrykcyjnego, jest ustalenie „zdolności dyfuzyjnej płuc dla tlenku węgla” lub za krótkiego DLCO. W tym teście, osoba przeprowadzająca badanie nakazuje pacjentowi oddychanie powietrzem zawierającym niewielką ilość tlenku węgla i utrzymywania go w płucach przez dziesięć sekund. W tym czasie mierzona jest ilość tlenku węgla, która jest wydychana z powrotem. Zdrowe płuca będą absorbować więcej tlenku węgla, zatem podczas wydechu będą wydzielać go mniej (ze względu na jego wchłonięcie przez ściany pęcherzyków płucnych i naczynia krwionośne w ściankach pęcherzyków płucnych).

Jeżeli nie ma żadnej choroby powodującej problemy z pęcherzykami płucnymi (takiej, jak zapalenie płuc lub inne choroby, jak na przykład rozedma płuc) lub naczyniami krwionośnymi (takiej, jak nadciśnienie płucne, opisanej poniżej) lub obu (jak w ILD), wynik badania DLCO będzie niższy, niż normalnie. Jeśli zaś wynik DLCO jest niższy niż normalnie, lekarz opisuje go jako „zmniejszenie zdolności dyfuzyjnej”, wraz ze wskazaniem stopnia zaawansowania (zerowy, łagodny, umiarkowany lub ciężki). Jeśli pojawienie się wzoru restrykcyjnego jest wynikiem otyłości i płuca są w normie, to zdolność do dyfuzji lub DLCO będą normalne.

Te wyniki numeryczne wzoru restrykcyjnego i DLCO mogą być bardzo pomocne w monitorowaniu tego, jak ILD zachowuje się w czasie terapii. Na przykład, jeśli u pacjenta po leczeniu lekami na toczeń obecne było kilka odwracalnych przypadków zapaleń płuc, wówczas wskaźniki DLCO i wzór restrykcyjny mogą się poprawić, gdy pacjent zacznie ponownie przyjmować PFT. Natomiast jeśli ILD było spowodowane trwałymi bliznami bez równoległej obecności aktywnego stanu zapalnego lub gdy leki stosowane w toczniu nie pomagały na płuca, wyniki badania mogą pozostać bez zmian lub nawet się pogorszyć, gdy pacjent będzie powtarzał badanie PFTS. Dlatego PFTS może być dobrym sposobem monitorowania skuteczności przyjętego modelu leczenia.

Kiedy lekarz diagnozuje osobę, która ma ILD, jedną z pierwszych rzeczy, które próbuje on ustalić, jest to, czy ILD jest wynikiem trwałych blizn (co nie poprawi się nawet po terapii lekami), czy powstał on w konsekwencji aktywnego stanu zapalnego. Jeżeli stan zapalny jest aktywny, stosuje się odpowiednie dawki steroidów i innych leków immunosupresyjnych (takich, jak azatiopryna, mykofenolan, belimumab, cyklofosfamid), które mogą być pomocne w zmniejszaniu zapalenia. Zabieg ten może zapobiegać potencjalnemu pogorszeniu się stanu płuc lub nawet sprawić, że płuca będą w lepszym stanie.

Jednym ze sposobów, aby dowiedzieć się o obecności tego typu schorzenia jest zaobserwowanie zmian na tomografii komputerowej o wysokiej rozdzielczości, które czasami mogą wskazywać na aktywne zapalenie pęcherzyków płucnych (zwane także zapaleniem pęcherzyków płucnych). Drugim testem, który można przeprowadzić w celu określenia, czy istnieje aktywne zapalenie płuc, jest wykonanie bronchoskopii (zabiegu omówionego powyżej w części dotyczącej zapalenia płuc). Płyn otrzymany w trakcie zabiegu może być następnie przebadany laboratoryjnie w celu ustalenia przyczyny zapalenia.

Innym sposobem sprawdzenia, czy u pacjenta obecne jest aktywne zapalenie płuc, jest wykonanie przez lekarza prowadzącego próby użycia sterydów, by następnie sprawdzić, czy w badaniach takich jak badanie funkcyjne płuc (PFTS) lub prześwietlenie będzie widoczna poprawa po zastosowaniu leczenia steroidami. Ten proces użycia sterydów jest czystym eksperymentem.

Innymi słowy, lekarz nie może na jego podstawie być całkowicie pewien, czy u pacjenta istnieje aktywny stan zapalny. Jedynym sposobem, aby ustalić przyczynę choroby sto procent (jeśli podczas tomografii komputerowej nie pojawiła się „tafla szkła” lub wyniki płynów bronchoskopii nie są jednoznaczne), może być poddanie leczonej osobie leków sterydowych, a następnie ponowne dokładne przebadanie pacjenta tuż po leczeniu (PFT, RTG klatki piersiowej i / lub inny rodzaj TK), aby zobaczyć, czy leczenie doprowadziło do poprawy ogólnego stanu zdrowia pacjenta.

Jeśli śródmiąższowa choroba płucna pojawiła się w wyniku obecności aktywnego zapalenia, jej leczenie jest zbliżone do zastosowania leków na zapalenie płuc, opisanych w poprzedniej sekcji. W leczeniu trudnych przypadków choroby, przez zespół europejskich ekspertów do spraw leczenia tocznia został również zaproponowany inhibitorem infliksymabu TNF.

Na szczęście, pojawienie się ILD zwykle nie prowadzi do ciężkiej niewydolności oddechowej (jak na przykład ciężkiej rozedmy płuc, astmy lub ostrego zapalenia płuc). Jednakże, nie jest wykluczone, że choroba może potencjalnie spowodować wiele problemów. Chociaż niektórzy pacjenci nigdy nie wykazują żadnych objawów, inni mogą mieć różne stopnie trudności podczas oddychaniem i uporczywy kaszel.

Problemy z oddychaniem zazwyczaj powodują zadyszkę podczas codziennej działalności i mogą ograniczać aktywność. Osoba z problemami z oddychaniem nie może wykonywać czynności wymagających dużego wysiłku, ponieważ podczas nich wzmagają się jej problemy z oddechem. Dlatego też należy mieć na uwadze, że ILD może spowodować istotne ograniczenia w zakresie jakości życia danej osoby.

Osoba, która ma ILD, powinna podjąć się kilku ważnych środków ostrożności. Po pierwsze, palenie papierosów będzie zdecydowanie pogarszało stan pacjenta. Chociaż nikt, kto ma toczeń, nie powinien palić, zaprzestanie palenia jest tym bardziej ważne dla osoby, która dodatkowo choruje na ILD. Palenie papierosów może spowodować jeszcze większy postęp ILD i zwiększyć szanse na pojawienie się poważnych infekcji płuc. Wielu ludzi, którzy chorują na toczeń, mogą mieć także problemy z przełykiem (przełyk to przewód, łączący jamę ustną z żołądkiem).

Jednym z takich problemów jest choroba refluksowa przełyku (w skrócie GERD), gdzie zawartość żołądka wraca z powrotem do przełyku (zwykle jest to przyczyną odczuwania zgagi). Innym problemem jest pojawienie się zaburzeń perystaltyki przełyku, w której mięśnie przełyku nie działają w sposób prawidłowy i nie popychają żywności w dół, do żołądka. Problemem wynikającym z tych dwóch warunków jest to, że kwaśna treść z żołądka może podróżować z żołądka do przełyku, gdy dana osoba leży lub spania, a następnie ścieka z powrotem do tchawicy i w konsekwencji zejść do płuc, gdzie kwaśny płyn może spowodować jeszcze większe uszkodzenie płuc lub pogorszenie ILD. Dlatego bardzo ważnym jest, by osoba, która ma GERD (lub zaburzenia perystaltyki przełyku) i ILD była bardzo konsekwentna w regularnym, codziennym zażywaniu leków zobojętniających kwaśną treść żołądkową. Ma to także istotne znaczenie w utrzymaniu pod kontrolą uporczywego syndromu GERD.

Jak wspomniano w poprzedniej części rozdziału dotyczącej zapalenia płuc, niektóre leki, takie jak metotreksat i azatiopryna, może wtórnie spowodować pojawienie się zapalenia płuc. Czasami lekarz musi zatrzymać podawanie tych leków, jeśli nie jest on pewien, czy nie przyczyniają się one przypadkiem do pojawienia się problemów z płucami.

Płuca są nieustannie atakowane zarazkami znajdującymi się w powietrzu, którym oddychamy na co dzień. Zazwyczaj normalnie funkcjonujące płuca i normalne układy odpornościowe są w stanie bardzo dobrze ochraniać organizm przed tymi zarazkami. Jednak ludzie, którzy mają ILD powstały z powodu tocznia, są szczególnie narażeni na zwiększone ryzyko pojawienia się u nich infekcji płuc (takich jak chociażby zapalenie płuc), ponieważ ich płuca nie funkcjonują normalnie i mają upośledzony system odpornościowy, który nie jest w stanie chronić organizmu tak dobrze, jak powinien.

Dlatego bardzo ważne jest, aby zrobić wszystko, co tylko możliwe, aby zapobiec możliwości rozwinięcia się infekcji płuc. Większość (jeśli nie wszyscy) ludzie, którzy mają toczeń, powinni zaszczepić się przeciwko grypie co najmniej raz w ciągu roku (zwłaszcza w okresie jesienno-zimowym). Zaleca się także wykonanie tak zwanego szczepienia Pneumovax. Zabieg należy wykonać co najmniej raz lub dwa razy w ciągu swojego życia. Wykonanie szczepienia jest tym bardziej ważne dla tych osób, które chorują na ILD.

1. Śródmiąższowa choroba płuc (zwana także zwłóknieniem płuc) jest bardzo częstym problemem u osób z toczniem.

2. ILD pojawia się ze względu na obecność stałych blizn w płucach.

3. Lekarz może zdiagnozować ILD na podstawie RTG klatki piersiowej, badania PFT i tomografii komputerowej klatki piersiowej. Czasami mogą być konieczne także inne badania, takie jak bronchoskopia i biopsja płuc, aby wykluczyć inne możliwe problemy.

4. Większość ludzi, którzy mają ILD, dobrze reaguje na zastosowanie właściwego schematu leczenia.

5. Czasami ILD może powodować dodatkowe problemy, takie jak na przykład uporczywa duszność, i może czasem postępować, jak również pogarszać się z czasem.

6. Jeśli ILD pogarsza się (prawdopodobnie z powodu zapalenia płuc), konieczne może być zastosowanie sterydów i silnych leków immunosupresyjnych, takich jak azatiopryna, mykofenolan, cyklofosfamid, rytuksymab (Rituxan) lub infliksymab (Remicade).

7. Jeżeli osoba z ILD cierpi z powodu GERD, bardzo ważne jest podjęcie agresywnego leczenia samego GERD (patrz: Tabela 15.1), ponieważ obecność refluksu może zaostrzyć objawy ILD.

8. Osoby, które mają ILD, nigdy nie powinny palić papierosów.

9. Niektóre leki stosowane w leczeniu tocznia (takie, jak na przykład Metotreksat i Azatiopryna) mogą czasami powodować pojawienie się zapalenia płuc. Dlatego lekarz może wstrzymać ich przyjmowanie, jeśli nie jest on pewien, czy to przypadkiem nie one przyczyniają się do pojawienia się problemu z płucami.

10. Każdy, kto ma ILD powstałe z powodu tocznia, powinien otrzymać szczepienia przeciwko grypie raz w roku, jak również powinien otrzymać szczepienie przeciwko pneumokokom (tzw. Pneumovax) raz lub dwa razy w życiu.