Syndrom Hughesa i syndrom lepkiej krwi w toczniu

Nie można mówić o toczniu i nie mówić przy tym o krwi. Obydwie kwestie są ze sobą misternie splecione. Układ odpornościowy, wraz z jego armią białych krwinek, jest narażony na powstawanie różnego typu zaburzeń w pierwszej kolejności. Białe krwinki podróżują następnie w systemach krwionośnych i limfatycznych.

Wielu chorych po 4 miesiącach w przebiegu tocznia notuje trwałą remisję po zastosowaniu protokołu DLS → czytaj więcej

Diagnostyka tocznia wymaga regularnego oddawania krwi do badań, ponieważ jest to miejsce, gdzie znajdują się przeciwciała organizmu, pomagające lekarzowi postawić właściwą diagnozę. Większość ludzi, którzy mają tocznia (ale nie wszyscy), będzie miało również niską liczbę krwinek jednego lub drugiego typu, które mogą pomóc lekarzom postawić diagnozę. Czasami choroba może powodować rozliczne problemy, takie jak krwawienia (jeśli pacjenci mają niską liczbę płytek krwi) lub zmęczenie (jeśli pacjenci mają niską liczbę krwinek czerwonych, co nazywane jest niedokrwistością).

Te niskie parametry morfologii krwi zostaną szczegółowo omówione w niniejszym rozdziale. Jednym z najbardziej intrygujących aspektów tocznia jest zespół przeciwciał antyfosfolipidowych, który opisano już w rozdziale czwartym. Jest to dość istotny problem dla tych, którzy mają toczeń, ponieważ u jednej trzeciej do połowy pacjentów nie będą pojawiały się korzystne wyniki dla tych konkretnych przeciwciał.

Najnowsze badania dowodzą, iż L-formy bakterii są przyczyną choroby

Aby zrozumieć ten problem, ważne jest, aby w pierwszej kolejności poznać szczegóły dotyczące funkcjonowania systemów krwionośnych i limfatycznych. Istnieją badania krwi, które pokazują, w jakim stopniu obecne są zakrzepy lub koagulacja. Jednym z tych testów jest czas częściowego rozpadu tromboplastyny ​​ (lub w skrócie PTT). Jeśli ktoś ma problem z za dużym krwawieniem, może czasem okazać się pomocne sprawdzenie jego krwi za pomocą testu PTT. Istnieją bowiem pewne choroby (jak słynna choroba zaburzeń krwawienia nazywana hemofilią), gdzie testy PTT okazują się dłuższe niż zwykle. Dzieje się tak ze względu na obecność u badanej osoby zaburzeń genetycznych, w wyniku których brakuje u niej ważnego białka odpowiedzialnego za krzepnięcie. Krew tych ludzi nie krzepnie (lub koaguluje) dobrze, w wyniku czego krwawią oni zbyt łatwo.

Dlatego też dłuższy niż normalnie poziom PTT jest zwykle oznaką obecności u takiego pacjenta zaburzeń krwawienia. Te szczególne zaburzenia krwawienia mogą być diagnozowane w laboratorium: dodaje się brakujące białka do próbką krwi osoby, która ma wysoki poziom PTT i która łatwo krwawi. Dodanie brakującego białka odpowiedzialnego za krzepnięcia do próbki krwi takiej osoby powoduje, że krzepnięcie odbywa się już prawidłowo. Diagnoza przyczyny powstawania zaburzeń krzepnięcia jest oparta na określeniu, którego białka w danym przypadku brakuje.

Począwszy od roku 1948, lekarze stwierdzili, że u niektórych pacjentów z toczniem również pojawiały się długie poziomy PTT (koagulacja), ale gdy w laboratorium dodawano do próbki krwi pacjenta białka odpowiedzialne za krzepnięcie krwi, nieoczekiwanie stwierdzano, że krew nadal nie krzepnie prawidłowo. Stwierdzono, że osoby z toczniem mają pewien rodzaj inhibitora lub przeciwciał, które hamują test PTT (krzepnięcia). Określenie „antykoagulant” powstało właśnie po to, by opisać te inhibitory lub białka, które przedłużały wyniki badań w analizowanej grupie pacjentów. Lekarze początkowo sądzili, że te leki przeciwzakrzepowe mogłyby spowodować u ludzi, którzy mają toczeń, łatwiejsze krwawienie.

Jednak toczeń nie zawsze jest zgodny z zasadami logiki. W 1951 roku, do doktora Allyna Ley i jego współpracowników z Uniwersytetu Cornell w Nowym Jorku zgłosił się młody człowiek, u którego pojawił się zakrzep w nodze i który miał podwyższony poziom PTT (było to zatem przeciwieństwem tego, co teoretycznie mogło się wydarzyć). Raport z 1954 roku pokazał, że antykoagulant był również obecny u kobiety, która miała nawracające poronienia. Następnie, w 1963 roku, doktor EJ Walter Bowie i jego zespół lekarzy w Mayo Clinic w Minnesocie (kolebce badań nad toczniem, jak opisano w pierwszej części rozdziału 2) poinformował, że pewna grupa chorych na toczeń uzyskała pozytywne wyniki dla tych leków przeciwzakrzepowych.

Zaskakujące było jednak to, że zamiast nadmiernego krwawienia, pacjenci ci mieli problemy ze zbyt gęstą krwią, powodującą powstawanie zwiększonych skrzepów krwi – to również stanowiło przeciwieństwo tego, co powinno się zdarzyć według założeń teoretycznych. Do roku 1972 problemów z krzepnięciem krwi nie stwierdzono u pacjentów z omawianym wynikiem testu krwi. Od tego momentu, lekarze i studenci medycyny zostali skazani na konieczność uczenia się, że ten test krwi faktycznie robi coś zupełnie przeciwnego, niż teoretycznie powinien robić (określenie „antykoagulant” powinno oznaczać „przeciwieństwo krzepnięcia” lub „zwiększone krwawienie”, ale w rzeczywistości krew badanych pacjentów krzepnęła zbyt łatwo).

W 1983 roku, doktor G. R. V. Hughes przedstawił swój słynny już artykuł łączący liczne problemy leków przeciwzakrzepowych z toczniem. Zauważył, że takie problemy pojawiają się nie tylko u pacjentów, którzy mieli skrzepy krwi, ale również u osób o niskich wskaźnikach morfologii krwi, zaburzeniach neurologicznych, udarach mózgu, zawałach serca, wysypce zwanej livedo reticularis (omówiona w rozdziale 8) i innych zaburzeniach krwi (jak na przykład fałszywie dodatnie testy na kiłę i przeciwciała antykardiolipinowe). Wszystkie z tych przeciwciał (w tym antykoagulant tocznia, który też jest przeciwciałem) miały taką samą cechę wspólną. Wszystkie z nich były skierowane na cząsteczki zawierające tłuszcz, zwane fosfolipidami, które znajdują się na całej powierzchni komórki.

Problem związany z tymi przeciwciałami antyfosfolipidowymi powiązanymi z powtarzającymi się zakrzepami lub nawracającymi poronieniami został następnie nazwany na cześć doktora Hughesa jako „syndromu Hughesa”, lub, jak to jest powszechnie nazywane obecnie, „zespół antyfosfolipidowy”. Ze względu na fakt, iż choroba powoduje łatwiejsze krzepnięcie krwi, niektórzy nazywają ją nawet chorobą „lepkiej krwi”.

Na szczęście, lekarze są w stanie zapobiec występowaniu tych problemów, doradzając swoim pacjentom używanie leków przeciwzakrzepowych, takich jak aspiryna. W rozdziale tym zostaną omówione szczegóły na temat problemów, które mogą powodować toczeń w komórkach krwi i węzłach chłonnych, a także kwestie związane z problemami krzepnięcia krwi (czyli zespołem antyfosfolipidowym).

Nieprawidłowości w obrębie krwinek i węzłów chłonnych są jednymi z najczęstszych problemów obserwowanych u osób z toczniem. Istnieją trzy różne typy komórek krwi: białe krwinki, czerwone krwinki i płytki krwi. Poziom wszystkich tych trzech typów komórek może znacząco spaść u ludzi, którzy mają toczeń. Wytwarzanie krwinek rozpoczyna się głównie w szpiku kostnym, który jest umieszczony w środku kości, zwłaszcza największych, takich jak ramiona, nogi, miednica i kręgosłup. W szpiku kostnym ciągle powstają nowe białe i czerwone krwinki, jak również płytki krwi, aby mogły one zająć miejsce tych komórek krwi, które wykonały już swoje zadanie i są usuwane przez wyspecjalizowane organy (takie, jak śledziona). Badanie krwi opisujące kompletny rozkład krwinek nazywa się CBC.

Dzięki niemu faktycznie można policzyć liczbę krwinek z każdego rodzaju. Liczby te mogą pomóc lekarzom zorientować się, co się dzieje we krwi pacjenta, a także jakie procesy odbywają się obecnie w szpiku kostnym. To jest główny powód, dlaczego lekarze zalecają chorym na toczeń wykonanie pełnego badania CBC ilekroć zamawiają jakiekolwiek badanie krwi. Istnieją również inne składniki krwi, które są ważne dla krzepnięcia i krwawienia, które mogą mieć wpływ na toczeń.

Układ limfatyczny jest złożonym połączeniem kanałów, zwanych naczyniami limfatycznymi, które skupiają się w okrągłej lub owalnej formie, zwanej węzłami chłonnymi. Śledziona, duży narząd znajdujący się w lewej górnej części brzucha, może być również traktowana jako część układu limfatycznego.

Ważną właściwością krwi jest jej zdolność do tworzenia skrzepów. Gdy dojdzie do przecięcia skóry, płytki krwi i wiele ważnych białek przylega do naczyń krwionośnych położonych w obrębie przecięcia. Te płytki i specjalne białka zapychają naczynia krwionośne w obrębie cięcia i tym samym zatrzymują krwawienie. Jak zostało powiedziane wcześniej, niektórzy ludzie mają specyficzne przeciwciała, zwane przeciwciałami antyfosfolipidowymi, które sprawiają, że ich krew staje się gęstsza niż normalnie. Może to powodować powstawanie groźnych zakrzepów krwi w obrębie naczyń krwionośnych organów, powodując problemy takie, jak chociażby zawał serca. Terminem medycznym na określenie tej przypadłości jest „zespół przeciwciał antyfosfolipidowych”.