System gruczołów wydzielania zewnętrznego w toczniu

W 1933 roku, doktor Henrik Sjögrena (wymawiane jako „show-grin”), szwedzki okulista, opublikował artykuł, w którym opisał dziewiętnastu pacjentów, którzy cierpieli na suchość oczu (patrz: zespół suchego oka) i suchość w ustach. Badacz nazwał wymienione symptomy zespołem suchego oka. Zapalenie rogówki (filiformis) powoduje powstanie niedoczynności gruczołów łzowych. „Tłumacząc to schorzenie laikowi, termin ten oznacza powstanie zapalenia jasnej części oka, spowodowanej tym, że gruczoły łzowe produkują niewytwarzającą ilość łez”.

Wielu chorych po 4 miesiącach w przebiegu tocznia notuje trwałą remisję po zastosowaniu protokołu DLS → czytaj więcej

Większość pacjentów, którzy mają zespół suchego oka, chorują także na reumatoidalne zapalenie stawów. Wspomniany badacz w końcu odkrył, że był to powszechny problem w układowych chorobach autoimmunologicznych, a choroba autoimmunologiczna, która może powodować suchość oczu i suchość w ustach, została nazwana jego imieniem. Jeśli u jakiejś osoby wystąpi sam zespół Sjögrena, nazywa się to wówczas pierwotnym syndromem Sjogrena. Jeśli natomiast choroba występuje w połączeniu z innymi chorobami autoimmunologicznymi, takimi jak toczeń, wówczas nazywa się wtórnym zespołem Sjogrena.

Zespół Sjögrena (SS) jest chorobą autoimmunologiczną, która powoduje zapalenie i uszkodzenie gruczołów ciała zwanych gruczołami wydzielania zewnętrznego. Takie gruczoły odpowiedzialne są za produkcję wilgoci. Suche oczy i suchość w ustach są dwoma najczęstszymi problemami, które powoduje wspomniana choroba. Zespół Sjogrena występuje najczęściej wraz z reumatoidalnym zapaleniem stawów, ale około dziesięć procent pacjentów ma SS również z powodu tocznia. Z drugiej jednak strony, około jedna trzecia osób z toczniem cierpi z powodu wtórnego zespołu Sjogrena.

W związku z tym, zespół Sjögrena występuje najczęściej u osób z toczniem. Ten rodzaj schorzenia wynika w rzeczywistości z nakładania się u pacjentów z toczniem dwóch wymienionych chorób. Przypomnijmy, jak zostało już powiedziane, że zespół nakładania występuje wtedy, gdy dana osoba posiada dwie lub więcej ogólnoustrojowych chorób autoimmunologicznych; innymi słowy, gdy posiada ona dwie choroby autoimmunologiczne, które się ze sobą pokrywają. Pacjenci, którzy mają toczeń, a którzy są pozytywne dla obecności przeciwciał anty-SSA i / lub przeciwciał anty-SSB, są szczególnie narażeni na zwiększone ryzyko wystąpienia u nich zespołu Sjögrena.

Podobnie jak w pierwotnym zespole Sjögrena, suche oczy i suchość w jamie ustnej są najczęstszymi problemami u osób z wtórnym zespołem Sjögrena. Jednakże, zbyt sucha może także stać się także skóra gardła, nosa, uszu i pochwy. Wielu ludzi, u których rozwija się syndrom Sjogrena, nie zdaje sobie sprawy, że jest to związane z ich toczniem. Często uznają oni swoje problemy suchości skory jako nieważne, dopóki nie staną się one na tyle poważne, by warto było omówić je ze swoim lekarzem. Lekarz może zaobserwować nadmierną suchość w badaniu fizykalnym i powiadomić o tym pacjenta. Inną częstą drogą do zdiagnozowania zespołu Sjogrena jest wyczytanie informacji na jego temat w broszurze, na plakacie lub w magazynie, lub usłyszenie o nim w wiadomościach.

Ta informacja może spowodować zdanie sobie sprawy, że takie objawy mogą mieć istotny wpływ na stan zdrowia, powodując wysuszanie ważnych organów ciała, a także decyzję o zgłoszenia tych problemów swojemu lekarzowi. Wraz z ogłoszeniem w 2011 roku, że zespół Sjogrena ma słynna tenisistka, Venus Williams, wiedza na temat tej przypadłości stała się bardziej powszechna.

Przeciętnie ludzie, którzy mają zespół Sjogrena, mają problemy z suchością średnio od sześciu do siedmiu lat, zanim dana osoba przyjmie ten stan do wiadomości i uda się do lekarza, który będzie mógł ustalić właściwą diagnozę. Chociaż początkowo problemy z suchością mogą być traktowane jako łagodne i tylko nieznacznie irytujące, z czasem mogą stać się ciężkie, ingerować w wiele ważnych aspektów życia człowieka oraz zmieniać jakość jego życia. Jednakże, można naprawdę wiele zrobić, aby zmniejszyć te problemy.

Gruczoły wydzielania zewnętrznego są gruczołami, które wydzielają płyny specjalnymi przewodami (zwanymi kanałami) na zewnątrz ciała. Przedrostek „egzo-” oznacza „na zewnątrz”. Dzielą się one na gruczoły wewnątrzwydzielnicze (takie, jak tarczyca), które wydzielają substancje bezpośrednio do krwiobiegu, oraz zewnątrzwydzielnicze (przedrostek „endo-” oznacza „wewnątrz”). Gruczoły wydzielania zewnętrznego obejmują: gruczoły łzowe, które wydzielają płyn nawilżający oczy, ślinianki, które wydzielają ślinę, gruczoły łojowe i potowe, które wydzielają olejki i pot na skórze oraz gruczoły błony śluzowej, które wydzielają płyny smarujące różne części ciała, takie jak wnętrze nosa, kanał słuchowy oraz pochwę.

Ludzie, którzy mają pierwotny syndrom Sjogrena, mogą wymagać biopsji drobnych gruczołów ślinowych wargi w celu dokładnego zdiagnozowania ich kondycji. Jednak u osób z toczniem takie badanie zwykle nie jest wymagane. Stwierdzenie znaczącej suchości w ustach i oczach jest zazwyczaj wystarczające do rozpoznania schorzenia (o ile inne czynniki, takie jak leki, które powodują wysuszanie, nie są obecne).

Objawem rozwoju omawianego schorzenia jest również posiadanie pozytywnych wyników dla obecności autoprzeciwciał, powszechnie postrzeganych w zespole Sjögrena (takich, jak czynnik reumatoidalny, przeciwciała SSA i przeciwciała SSB). W rzeczywistości, pozytywna obecność przeciwciała SSB oznacza bardzo wysokie ryzyko wystąpienia u takiej osoby zespołu Sjogrena. Bardzo nietypowe jest bowiem być pozytywnym dla obecności przeciwciał SSB i nie zachorować w pewnym momencie na syndrom Sjogrena.

Gruczoły zewnątrzwydzielnicze zaangażowane w zespół Sjogrena:
Gruczoły łzowe: wydzielanie łez. Zespół Sjögrena może powodować suchość oczu, jak również obrzęk gruczołu łzowego.
Gruczoły Meiboma: wydzielanie tłustej warstwy ochronnej na oczy. Zespół Sjögrena może powodować suchość oczu i zapalenie narządu wzroku.

Gruczoły ślinowe wydzielają ślinę. Zespół Sjögrena może powodować suchość w ustach, próchnicę zębów, zapalenie dziąseł, pleśniawki, ból w jamie ustnej, owrzodzenia jamy ustnej, trudności w połykaniu, chrypkę i powiększenie gruczołu śliniankowego.

Gruczoły łojowe, przewód słuchowy: wydzielają substancje smarujące w kanałach ucha. Zespół Sjögrena może powodować suchość oraz swędzenie kanałów słuchowych.

Gruczoły błony śluzowej nosa: nawilżają wnętrze nosa. Zespół Sjögrena może powodować suchość nosa, krwawienie z nosa i bóle zatok.

Gruczoły łojowe i potowe: wydzielają oleje i pot. Zespół Sjögrena może powodować suchość oraz swędzenie skóry.
Gruczoły śluzowe pochwy: wydzielają substancję nawilżającą pochwę. Zespół Sjögrena może powodować suchość pochwy oraz bolesne współżycie.