Toczeń nerkowy

Toczeń nerkowy (znany jako nerkowy SLE) – jest zapaleniem nerek spowodowanym przez układowy toczeń rumieniowaty (SLE), który jest chorobą autoimmunologiczną. Jest to rodzaj zapalenia kłębuszków nerkowych, w którym dochodzi do powstania stanu zapalnego w obrębie kłębuszków nerkowych. Mówi się, że zapalenie kłębuszków nerkowych, wywołane przez toczeń to postać wtórna i ma inny przebieg, w porównaniu do zapalenia pierwotnego, gdzie przyczyna leży bezpośrednio w nerce.

Ponad 48% chorych po 6 miesiącach w toczniu notuje trwałą remisję po zastosowaniu protokołu DLS → czytaj więcej

nerki

 

Oznaki i objawy


Ogólne objawy tocznia nerek obejmują:

  • Gorączkę
  • Obrzęki
  • Wysokie ciśnienie krwi
  • Bóle stawowe
  • Ból w mięśniach
  • Wysypka policzkowa
  • Pienisty mocz

Choroba klasy I ( minimalne zajęcie mezangium kłębuszków nerkowych ) w histologii, podczas mikroskopowania, ma normalny wygląd , ale w mikroskopie elektronowym widoczne są mezengialne złogi. Na tym etapie mocz jest prawidłowy.

Choroba Klasy II ( mezangialne rozrostowe zapalenie kłębuszków nerkowych ) następuje rozbudowa mezangium i hipercelularność mezangium. Mikroskopijny krwiomocz z lub bez białkomoczu może wystąpić. Nadciśnienie tętnicze , zespół nerczycowy, czy ostra niewydolność nerek są bardzo rzadkie na tym etapie.

Choroba klasy III ( ogniskowe zapalenie kłębuszków nerkowych ) obecne są sklerotyczne zmiany obejmujące mniej niż 50% kłębuszków nerkowych. Zmiany te mogą być segmentowe lub globalne, aktywne lub przewlekłe z wewnątrzkapilarnymi lub zewnątrz kapilarnymi zmianami proliferacyjnymi. Pod mikroskopem elektronowym widoczne są złoża podśródbłonkowe, a niekiedy mogą być obecne mezangialne zmiany. Immunofluorescencja ukazuje pozytywny wynik dla przeciwciał IgG , IgA , IgM , C3 i C1q . Klinicznie, białkomocz i krwiomocz są obecne, z lub bez zespołu nerczycowego, nadciśnienia i podwyższonej kreatyniny w surowicy.

Choroba Klasy IV ( rozlane rozrostowe zapalenie nerek ) jest najczęściej występującym, a jednocześnie najcięższym typem choroby. Ponad 50% kłębuszków jest zaangażowanych. Zmiany mogą być segmentowe lub globalne, aktywne lub przewlekłe z wewnątrzkapilarnymi lub zewnątrzkapilarnymi rozrostowymi zmianami. Pod mikroskopem elektronowym, osady podśródbłonkowe są wiodczne, a niektóre mezangialne zmiany mogą być obecne. Klinicznie, krwiomocz i białkomocz występuje często z zespołem nerczycowym, nadciśnieniem, podwyższonym mianem przeciwciał anty-dsDNA i podwyższonym stężeniem kreatyniny w surowicy.

Najnowsze badania dowodzą, iż L-formy bakterii są przyczyną choroby

Choroba klasy V ( błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek ) jest charakteryzowane przez rozproszone zagęszczanie kapilarnej ściany kłębuszków (segmentowe lub globalnie), z rozproszonym pogrubieniem błony i osadami podnabłonkowymi widocznymi pod mikroskopem elektronowym. Klinicznie, etap Vprzebiega z objawami zespołu nerczycowego . Mikroskopijny krwiomocz i nadciśnienie mogą również być zaobserwowane. V klasa może również prowadzić do zakrzepowych komplikacji, takich jak zakrzepica nerek, żył, czy zatory płuc.

Ostatnia klasa jest dołączana przez większość lekarzy, klasa VI, lub zaawansowane stwardniające toczniowe zapalenia nerek. Jest reprezentowana przez globalny rozsiany proces sklerotyczny, obejmujący ponad 90% kłębuszków i reprezentuje gojenie pierwotnego urazu zapalnego. Aktywne zapalenie kłębuszków nerkowych zazwyczaj nie jest obecne. Etap ten charakteryzuje się powoli postępującą dysfunkcją nerek, ze stosunkowo łagodnymi zmianami osadu moczu. Odpowiedź na immunoterapię jest zazwyczaj niska.

Przyczyna


Dużą rolę odgrywa tutaj predyspozycja genetyczna. Wiele genów , z których większość nie została jeszcze zbadana, przyczynia się do wystąpienia tych predyspozycji.

Układ odpornościowy chroni organizm ludzki przed zakażeniem , przy problemach ze strony układu odpornościowego, nie można odróżnić szkodliwych substancji od zdrowych. Toczniowe zapalenie nerek dotyka około 3 z 10.000 osób.

 

Patofizjologia


W patofizjologii toczniowego zapalenia nerek, znaczącą rolę odgrywa autoimmunologia. Autoprzeciwciała kierowane są przeciwko elementom jądrowym. Charakterystyczne dla autoprzeciwciał nefrytogennych są: antygenowa specyficzność w kierunku nukleosomów, wysokie powinowactwo do tworzenia wewnątrznaczyniowych kompleksów immunologicznych, pewnie izotopy autoprzeciwciał są zdolne do aktywacji układu dopełniacza.

 

Diagnoza


Rozpoznanie toczniowego zapalenia nerek przebiega na podstawie badań krwi , badania ogólnego moczu, skanów rentgenowskich i ultradźwiękowych nerek i biopsji nerek. W analizie moczu, obserwowany jest obraz nerczycowy: występują krwinki białe, czerwone i białkomocz. Światowa Organizacja Zdrowia dzieli toczniowe zapalenie nerek na pięć etapów, na podstawie biopsji. Klasyfikacja ta została określona w 1982 roku i zmieniona w 1995 r

Klasa I jest minimalne mezangialne kłębuszkowe zapalenie nerek , które daje histologicznie normalny obraz w mikroskopie świetlnym ale obecne są mezangialne osady w mikroskopie elektronowym. Stanowi około 5% przypadków toczniowego zapalenia nerek. [13] Niewydolność nerek jest bardzo rzadkaw tej formie. [13]

Klasa II opiera się na stwierdzeniu mezangialnego rozrostowego zapalenia toczniowego nerek. Ta forma zazwyczaj reaguje na leczenie kortykosteroidami . Stanowi to około 20% przypadków. Niewydolność nerek jest rzadka w tej formie.

Klasa III ogniskowe rozrostowe zapalenie często skutecznie reaguje na leczenie wysokimi dawkami kortykosteroidów. Stanowi około 25% przypadków. Niewydolność nerek jest rzadkością w tej formie.

Klasa IV rozproszone rozrostowe zapalenie nerek . Ta forma jest traktowana głównie kortykosteroidami i lekami immunosupresyjnymi. Stanowi to około 40% przypadków. Niewydolność nerek jest powszechna w tej formie.

Klasa V błoniaste zapalenie nerek, charakteryzuje się skrajnym obrzękiem i stratami białka. Stanowi to około 10% przypadków. Niewydolność nerek jest rzadkością w tej formie.

 

Leczenie


Schematy leczenia dla tocznia nerkowego zawierają zastosowanie mykofenolanu mofetylu (MMF), dożylne wlewy cyklofosfamidu z kortykosteroidami i azatiopryna z kortykosteroidami, które działają hamująco na układ odpornościowy. MMF, cyklofosfamid kortykosteroidy są równie skuteczne w osiągnięciu remisji choroby.

MMF jest bezpieczniejszy niż cyklofosfamid z kortykosteroidami oraz ma mniejszą szansę na spowodowanie uszkodzeń jajników, problemów immunologicznych lub wypadania włosów. Działa również lepiej niż azatiopryny z kortykosteroidami w terapii podtrzymującej. Osoby z toczniowym zapaleniem nerek mają wysokie ryzyko chłoniaka B-komórkowego (który rozpoczyna się w komórkach układu odpornościowego).