Zapalenie mięśnia sercowego i kardiomiopatia w toczniu

Wyraz „mio” jest greckim słowem oznaczającym „mięsień”. Natomiast określenie „-carditis” dosłownie oznacza „zapalenie serca”. Sercem jest tak naprawdę jednym wielkim mięśniem, nazywanym mięśniem sercowym, którego jedyną funkcją jest pompowanie krwi przez ciało. Zapalenie mięśnia sercowego występuje wtedy, gdy toczeń powoduje bezpośrednie zapalenie mięśnia sercowego.

Wielu chorych po 4 miesiącach w przebiegu tocznia notuje trwałą remisję po zastosowaniu protokołu DLS → czytaj więcej

Z biegiem czasu, ciało może być w stanie samodzielnie wyleczyć powstały stan zapalny, jednak często pozostawia on trwałe blizny na sercu (stan ten zwany jest zwłóknieniem). Gdy aktywne jest zapalenie lub zwłóknienie mięśnia sercowego, serce może nie być w stanie pracować normalnie i mogą pojawić się spore trudności w pompowaniu krwi w pełnym zakresie. Może to powodować pojawienie się duszności, bólu w klatce piersiowej i szybkiego bicia serca. Kiedy przebieg schorzenia jest ciężki, płucach i kostkach może pojawić się płyn (tak zwany obrzęk), powodując powstanie obrzęków kostek podczas stania. Zastoinowa niewydolność serca występuje natomiast wówczas, gdy serca nie jest w stanie sprawnie pompować krwi i płyn gromadzi się w organizmie.

Na szczęście, tylko u pięciu do dziesięciu procent pacjentów z toczniem rozwinie się aktywne zapalenie mięśnia sercowego, które faktycznie nie powoduje zazwyczaj żadnych poważnych problemów. Jednakże, przeprowadzone badania pokazują, że aż czterdzieści do siedemdziesięciu procent pacjentów z toczniem miało pewien stopień zapalenia mięśnia sercowego w jakimś momencie ich życia. Dlatego, podobnie jak w przypadku zapalenia osierdzia, w większości przypadków zapalenie nie jest na tyle poważne, aby mogło spowodować znaczące problemy lub by jego diagnoza została pominięta przez lekarzy. Wydaje się, że największym ryzykiem rozwoju zapalenia mięśnia sercowego obarczeni są Afroamerykanie, mający zapalenie mięśni i będący pozytywni dla obecności w organizmie przeciwciał anty-RNP lub anty-SSA.

Najnowsze badania dowodzą, iż L-formy bakterii są przyczyną choroby

Rozpoznanie zapalenia mięśnia sercowego najpierw sugerują wyniki badania EKG, w których może być kilka niespecyficznych zmian w EKG lub RTG klatki piersiowej. Wyniki tych badań mogą sugerować, że serce jest większe niż normalnie. Wykonanie badania echokardiograficznego jest najlepszym nieinwazyjnym testem stosowanym do tej diagnozy. Za pośrednictwem badania echokardiograficznego można wykazać, że mięsień sercowy nie kurczyć się lub nie ściska się normalnie.
Zazwyczaj lekarze przeprowadzają u większości pacjentów cewnikowanie serca w celu upewnienia się, że ​​zablokowane tętnice nie są przyczyną stanu, w którym mięsień sercowy nie działa prawidłowo.

Lekarz wstrzykuje specjalny barwnik do serca i do naczyń krwionośnych, które odżywiają mięsień sercowy (tak zwanych tętnic wieńcowych), w tym celu, by za jego pomocą pokazać, jak dobrze pracuje serce, jak dobrze wyciska krew oraz czy są jakieś zablokowane tętnice. Ponadto, kardiolog (zwykle lekarz serca nazywa się kardiolog) może sprawdzić, czy zastawki funkcjonują prawidłowo. Jeśli przyczyna zapalenia mięśnia sercowego nie jest oczywista pomimo przeprowadzenia dokładnych oględzin serca i naczyń krwionośnych, lekarz wykonuje następnie procedurę umożliwiającą pobranie z wnętrza serca małej biopsji.

Badanie pobranej próbki biopsji pod mikroskopem może pomóc w ustaleniu, co tak naprawdę jest przyczyną zapalenia mięśnia sercowego. Ponadto, do zapalenia mięśnia sercowego może prowadzić zażywanie hydroksychlorochiny (najczęściej stosowanej w leczeniu tocznia), chociaż stan taki pojawia się w rzeczywistości bardzo rzadko. Najlepszym sposobem, aby dowiedzieć się, czy zapalenie mięśnia sercowego pochodzi od hydroksychlorochiny czy od samego tocznia, jest wykonanie biopsji.

Lekarze mogą czasami używać terminu „kardiomiopatia” zamiast „zapalenie mięśnia sercowego”. W wielu przypadkach jest to bardziej dokładne określenie. Końcówka „-patia” pochodzi od greckiego słowa „cierpienie” lub „choroba”. „Kardiomiopatia” będzie zatem oznaczała dosłownie „chorobę mięśnia sercowego”. Jedynym sposobem, aby móc z całą pewnością stwierdzić, czy ktoś rzeczywiście ma aktywne zapalenie mięśnia sercowego (lub zapalenie mięśnia sercowego), byłoby uzyskanie biopsji i zobaczenie rzeczywistego stanu zapalnego pod mikroskopem. Jednak większość pacjentów nie chce poddawać się biopsji i opiera się na diagnozie lekarza wyprowadzonej na podstawie nieprawidłowego wyniku echokardiogramu i / lub cewnikowaniu serca.

W tym przypadku możliwe jest stwierdzenie, czy faktycznie istnieje aktywne zapalenie (zapalenie mięśnia sercowego), czy też jest to wynik stałego bliznowacenia (włóknienia) mięśnia sercowego jako przyczyna kardiomiopatii. Zatem rozpoznanie kardiomiopatii zamiast zapalenia byłoby bardziej dokładne w przypadku większości pacjentów. Ponadto, istnieje wiele możliwych przyczyn powstania kardiomiopatii, w tym zablokowanie tętnic wieńcowych (nazywane chorobą wieńcową), wysokie ciśnienie krwi, niektóre leki, infekcje wirusowe, choroby zastawek serca i wrodzone problemy genetyczne.

Do zespołu lekarzy (w tym: reumatologa i kardiologa) należy wykrycie tych ewentualnych problemów na podstawie szeregu badań. Jednakże, w kardiomiopatii przebiegającej z powodu tocznia, można przyjąć, że w pewnym momencie w przeszłości, zanim nastąpiło aktywne zapalenie związane z SLA, u pacjenta z toczniem zdiagnozowano kardiomiopatię (po przeanalizowaniu innych przyczyn, takich jak wysokie ciśnienie krwi, choroba zastawek serca i zablokowane tętnice wieńcowe, które zostały wykluczone przez lekarzy).

Niedawno okazało się, że istnieje badanie, na podstawie którego można lepiej i dokładniej rozpoznać obecność aktywnego zapalenia serca (zapalenie mięśnia sercowego), w porównaniu do innych chorób serca, takich jak kardiomiopatia niezapalna. Wspomniany test nazywany jest badaniem MRI serca, którego podstawową zaletą jest nieinwazyjność i nie wykorzystywanie żadnego promieniowania. Badanie powinno stać się powszechnie dostępne w najbliższej przyszłości w celu zdiagnozowania tocznia mięśnia sercowego, aby pomóc lekarzom w dokładniejszym dokonywaniu bardzo ważnych decyzji terapeutycznych. Ten rodzaj badania może również pomóc lekarzom w zdiagnozowaniu zapalenia mięśnia sercowego w przebiegu tocznia częściej i na wcześniejszych etapach, w porównaniu do tego czasu, gdy musieli oni polegać wyłącznie na wynikach samej biopsji.

Tak jak w przypadku wielu innych poważnych problemów związanych z toczniem rumieniowatym, leczenie zapalenia mięśnia sercowego wymaga podawania wysokich dawek steroidów. Czasami konieczne może być również przyjmowanie silniejszych leków immunosupresyjnych, takich jak metotreksat, azatiopryna, mykofenolan, belimumab lub cyklofosfamid. Najnowsze badania sugerują, że przydatne mogą być również IVIG (dożylnie podawane immunoglobuliny). Jeśli u pacjenta faktycznie istnieje zastoinowa niewydolność serca powstała z powodu ciężkiego uszkodzenia mięśnia sercowego, stosowane są również dodatkowe leki na serce, pomagające w lepszej pracy serca (takie, jak digoksyna), kontrolujące ciśnienie krwi i usuwające nadmiar płynów z organizmu (leki moczopędne).

1. Określenie „kardiomiopatia” odnosi się do każdego rodzaju uszkodzenia mięśnia sercowego.

2. Mimo, że toczeń może powodować kardiomiopatię, lekarz powinien rozważyć również inne przyczyny pojawienia się schorzenia, takie jak choroba wieńcowa, nadciśnienie tętnicze, cukrzyca, choroby zastawek serca i zaburzenia wrodzonych.

3. Zwykle do zdiagnozowania kardiomiopatii konieczne jest wykonanie
badania echokardiograficznego oraz cewnikowanie serca.

4. Badanie MRI może być bardzo pomocne w diagnozowaniu obecności u pacjenta aktywnego zapalenia mięśnia sercowego (zapalenie mięśnia sercowego).

5. Ciężkie przypadki kardiomiopatii i zapalenia mięśnia sercowego mogą prowadzić do powstania niewydolności serca, powodując gromadzenie się płynu w płucach i kostkach, co z kolei powoduje duszność i ból w klatce piersiowej.

6. Jeżeli zapalenie serca (zapalenie mięśnia sercowego) nie jest aktywne podczas tocznia, wówczas lekarz zaleca przyjmowanie sterydów i silnych leków immunosupresyjnych, takich jak azatiopryna, metotreksat, mykofenolan, belimumab lub cyklofosfamid.